Struniak zatok przynosowych – przypadek kliniczny u dziecka

• Authors: Fedir Yurochko , Krystian Tywoniuk , Karolina Haber , Dzwenyslawa Kopanska , Józef Mierzwiński

Title variants

EN

Paranasal sinuses chordoma – case report in pediatric patient

• Languages of publication: PL EN

Abstracts

PL

Wprowadzenie. Struniaki są rzadkimi, klinicznie złośliwymi nowotworami, stanowiącymi około 1-4% pierwotnie złośliwych guzów kości. Mogą powstać w dowolnych miejscach w  linii pośrodkowej ciała, takich jak stok, część nosowa gardła, siodło i okolica okołosiodłowa, otwór wielki, kręgi i okolica krzyżowo-ogonowa. Sporadycznie spotykane są pierwotnie w jamie nosowej lub zatokach przynosowych. Częściej występują u dorosłych, a niezwykle rzadko u dzieci i młodzieży, u których są stosunkowo mało poznane i scharakteryzowane. Do tej pory w piśmiennictwie światowym opisano tylko 2 przypadki chordoma pierwotnie zlokalizowanego w zatokach przynosowych u dzieci. Cel pracy. W pracy przedstawiono niezwykle rzadki przypadek 9-letniego chłopca ze struniakiem zatoki szczękowej wyleczonego chirurgicznie. Materiał i metody. U chłopca wykonano operację Caldwell- -Luca i usunięto guz. Z powodu podejrzenia wznowy wykonano endoskopową reoperację z neuronawigacją. Wyniki. Po dwóch zabiegach nie stwierdzono nawrotu w ciągu 14 miesięcy obserwacji, podczas których dwukrotnie wykonano kontrolne badanie MRI. Wnioski. Współczesne wewnątrznosowe, endoskopowe dostępy do struniaków zlokalizowanych w obrębie zatok przynosowych/jamy nosowej są minimalnie inwazyjne i pozwalają na całkowite usunięcie zmiany. Leczenie chirurgiczne struniaków zatok przynosowych często okazuje się wystarczające, gdy zmiana jest możliwa do całkowitego usunięcia. Konieczna jest jednak uważna obserwacja pacjentów i monitorowanie procesu (endoskopia, badania obrazowe) ze względu na dużą tendencję do nawrotów miejscowych.

EN

Introduction. Chordomas are rare, locally invasive bone tumors that account for 1%-4% of all primary bone neoplasms. They arise from embryonic notochordal remnants of the neuraxis, predominantly in the skull base, vertebral column, and sacrococcygeal area. Chordomas located primarily in the nasal cavity and paranasal sinuses are rarely seen. Chordomas predominantly affect adult patients and are rarely seen in children and adolescents. Primary chordomas of the paranasal sinuses are extremely rare in children, with only 2 cases reported in the world literature. Aim. We report a rare case of a 9-year-old patient with maxillary sinus chordoma successfully treated surgically. Material and methods. The patient underwent the Caldwell-Luc procedure with total tumor removal. Due to suspicion of recurrent disease, he underwent reoperation using neuronavigation-guided endoscopic endonasal approach. Results. At subsequent follow-up for 14 months after the second operation, no tumor recurrence was observed. The patient had undergone magnetic resonance imaging twice after the last surgery. Conclusions. Modern endoscopic endonasal approaches to chordomas of the paranasal sinuses and nasal cavity are minimally invasive and allow a total tumor resection. Surgical management of paranasal sinuses chordomas can be effective when total mass removal is possible. The patient should remain under careful observation (nasal endoscopy examination and diagnostic imaging) due to the fact that chordomas are highly locally recurrent.

Keywords

EN

dzieci; struniak; zatoki przynosowe

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Mediton
• Journal: Otorynolaryngologia - przegląd kliniczny
• Year: 2018
• Volume: 17
• Issue: 3
• Pages: 128-134

Contributors

author

Fedir Yurochko

• Lviv Regional Pediatric Clinical Hospital OHMATDYT

author

Krystian Tywoniuk

• Oddział Otolaryngologii, Audiologii i Foniatrii Dziecięcej, Wojewódzki Szpital Dziecięcy w Bydgoszczy

author

Karolina Haber

• Oddział Otolaryngologii, Audiologii i Foniatrii Dziecięcej, Wojewódzki Szpital Dziecięcy w Bydgoszczy

author

Dzwenyslawa Kopanska

• Lviv Regional Pediatric Clinical Hospital OHMATDYT

author

Józef  Mierzwiński

• Oddział Otolaryngologii, Audiologii i Foniatrii Dziecięcej, Wojewódzki Szpital Dziecięcy w Bydgoszczy

References

• 1. Walcott BP, Nahed B V, Mohyeldin A, Coumans J-V, Kahle KT, Ferreira MJ. Chordoma: current concepts, management, and future directions. Lancet Oncol 2012; 13(2): e69-76.
• 2. Danilewicz B, Danilewicz M, Czepko R, Stachura K. Intradural clivus chordoma: surgical treatment with no tumor regrowth 12 years after surgery. Przegl Lek 2000; 57(3): 178-80.
• 3. Shugar JM, Som PM, Krespi YP, Arnold LM, Som ML. Primary chordoma of the maxillary sinus. Laryngoscope 1980; 90(11 Pt 1): 1825-30.
• 4. Perzin KH, Pushparaj N. Nonepithelial tumors of the nasal cavity, paranasal sinuses, and nasopharynx. A clinicopathologic study. XIV: Chordomas. Cancer 1986; 57(4): 784-96.
• 5. Tao Z-Z, Chen S-M, Liu J-F, Huang X-L, Zhou L. Paranasal sinuses chordoma in pediatric patient: a case report and literature review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2005; 69(10): 1415-18.
• 6. Zuckerman SL, Bilsky MH, Laufer I. Chordomas of the Skull Base, Mobile Spine, and Sacrum: An Epidemiologic Investigation of Presentation, Treatment, and Survival. World Neurosurg 2018; 113: e618-e627.
• 7. Sebro R, DeLaney T, Hornicek F, Schwab J, Choy E, Nielsen GP, et al. Differences in sex distribution, anatomic location and MR imaging appearance of pediatric compared to adult chordomas. BMC Med Imaging 2016; 16(1): 53.
• 8. Lau CSM, Mahendraraj K, Ward A, Chamberlain RS. Pediatric Chordomas: A Population-Based Clinical Outcome Study Involving 86 Patients from the Surveillance, Epidemiology, and End Result (SEER) Database (1973- 2011). Pediatr Neurosurg 2016; 51(3): 127-36.
• 9. Tian K, Wang L, Wang K, Ma J, Li D, Hao S, et al. Analysis of Clinical Features and Outcomes of Skull Base Chordoma in Different Age-Groups. World Neurosurg 2016; 92: 407- 17.
• 10. Coffin CM, Swanson PE, Wick MR, Dehner LP. Chordoma in childhood and adolescence. A clinicopathologic analysis of 12 cases. Arch Pathol Lab Med 1993; 117(9): 927-33.
• 11. Lee IJ, Lee RJ, Fahim DK. Prognostic Factors and Survival Outcome in Patients with Chordoma in the United States: A Population-Based Analysis. World Neurosurg 2017; 104: 346-55.
• 12. Lynn-Macrae A, Haines GK, Altman KW. Primary chordoma of the lateral nasal wall: case report and review. Ear Nose Throat J 2005; 84(9): 593-5.
• 13. Berdal P, Myhre E. Cranial chordomas involving the paranasal sinuses. J Laryngol Otol 1964; 78: 906-19.

• Document Type: article