Morfologiczne, immunohistochemiczne i ultrastrukturalne wykładniki wtrętowego zapalenia mięśni

• Authors: Anna Fidziańska

Title variants

EN

Morphologic, immunohistochemical and ultrastructural markers of inclusion-body myositis

• Languages of publication: EN PL

Abstracts

EN

Inclusion body myositis (IBM) is a chronic acquired inflammatory myopathy of unknown aetiology beginning usually in the 6th decade of life. Diagnosis of IBM depends on characteristic pathological features, such as inflammatory infiltrates, atrophic fibres eosinophilic inclusions and rimmed vacuoles with the appearance nuclear and cytoplasmic tubulofilamentous inclusions seen in electron microscopy. Immunohistochemical studies performed in muscle biopsies from patients with IBM have demonstrated that vacuolated muscle fibres express numerous amyloid-associated proteins, such as beta-amyloid, tau protein and others. Because the same proteins that accumulate in the IBM muscles also accumulate in the brain in Alzheimer disease pathogenic analogies have been postulated. It was proposed that the accumulation of so-called Alzheimer’s characteristic proteins provoked by an aging intracellular milieu lead to vacuolar degeneration and atrophy of muscle fibres that are specific of IBM. Nevertheless, recently accumulating evidences indicate that morphological hallmarks of IBM appear in different genetically documented neuromuscular disorders. In addition recent studies have shown that morphological alterations of IBM type as well as amyloid and tau protein have been presented in children with various types of congenital myopathy. These findings seem to indicate that pathological feature of IBM is non specific and may appear as a phenomenon in various degenerative muscle disease.

PL

Wtrętowe zapalenie mięśni (WZM) jest przewlekłym schorzeniem o niejasnej etiologii, występującym u ludzi w szóstej dekadzie życia. Jego wykładnikiem są zmiany morfologiczne cechujące się obecnością w mięśniach włókien zanikłych, nacieków limfocytarnych, charakterystycznych wakuoli (RV) i kwasochłonnych wtrętów. Badania ultrastrukturalne wykazują tubulofilamentarne struktury tworzące jądrowe i cytoplazmatyczne wtręty. Analiza immunohistochemiczna uszkodzonych włókien wykazała gromadzenie nieprawidłowych struktur białkowych o właściwościach immunologicznych beta-amyloidu i białka tau. Obecność białek amyloidopodobnych w mięśniu, analogicznych do białek pojawiających się w chorobie Alzheimera, przyczyniła się do wysunięcia teorii przedwczesnego, nieprawidłowego starzenia się włókien mięśniowych, co cechuje właściwą WZM. Jednakże stale pojawiające się w literaturze doniesienia ukazujące współistnienie swoistych dla WZM cech morfologicznych, ze zmianami typowymi dla miopatii zapalnych, genetycznie uwarunkowanych, a także uszkodzeń neurogennych, nie potwierdzają teorii specyficzności zmian morfologicznych, obserwowanych w WZM. Pojawienie się opisów morfologicznych wykładników WZM u dzieci z miopatiami wrodzonymi podważa teorię starzenia się włókien mięśniowych. Powyższe dane wydają się wskazywać, iż morfologiczny wykładnik WZM jest nieswoistym procesem zwyrodnieniowym, który prowadzi do rozpadu białek miofibrylarnych, z towarzyszącym odczynem zapalnym występującym w różnych chorobach nerwowo-mięśniowych.

Keywords

EN

białko tau; morfologiczny wykładnik WZM; morphological hallmarks of IBM; tau protein; tubulofilamentarne struktury; tubulofilamentous inclusions; vacuoles; wodniczki

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Aktualności Neurologiczne
• Year: 2005
• Volume: 5
• Issue: 4
• Pages: 255-260

Contributors

author

Anna Fidziańska

• Zespół Nerwowo-Mięśniowy, Instytut Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej PAN, ul. Pawińskiego 5, 02-106 Warszawa, tel./faks 022 658 45 01

References

• 1. Oldfors A., Lindberg C.: Inclusion body myositis. Curr. Opin. Neurol. 1999; 12: 527-533.
• 2. Fidziańska A., Kamińska A.M.: Wtrętowe zapalenie mięśni. Psych. Neurol. 1998; 2: 11-13.
• 3. Mendell J.R., Sahenk Z., Gales T., Paul L.: Amyloid filaments in inclusion body myositis. Novel findings provide insight into nature of filaments. Arch. Neurol. 1991; 48: 1229-1234.
• 4. Askanas V, Mirabella M., Engel WK. iwsp.: Apolipoprotein E immunoreactive deposits in inclusion-body muscle diseases. Lancet 1994; 343: 364-365.
• 5. Askanas V, Engel W.K., Alvarez R.M.: Light and electron microscopic localization of beta-amyloid protein in muscle biopsies of patients with inclusion body myositis. Am. J. Pathol. 1992; 141: 31-36.
• 6. Askanas V., Engel WK., Bilak M. i wsp.: Twisted tubulofil-aments of inclusion body myositis muscle resembled paired helical filaments of Alzheimer brain and contain hyperphosphorylated tau. Am. J. Pathol. 1994; 144: 177-187.
• 7. Askanas V, Engel WK.: Inclusion body myositis. Newest concepts of pathogenesis and relation to aging and Alzheimer disease. J. Neuropathol. Exp. Neurol. 2001; 60: 1-14.
• 8. Argov Z., Tiram E., Eisenberg I. i wsp: Various types of hereditary inclusion body myopathies map to chromosome 9p1-q1. Ann. Neurol. 1997; 41: 548-551.
• 9. Tome F.M., Fardeau M.: Hereditary inclusion body myopathies. Curr. Opin. Neurol. 1998; 11: 453-459.
• 10. Hinderlich S., Salama I., Eisenberg I., Mitrani-Rosenbaum S.: Distal myopathy with rimmed vacuoles is allelic to hereditary inclusion body myopathy. Neurology 2003; 61: 145.
• 11. Di Blasi C., Mora M., Pareyson D. iwsp.: Partial laminin alpha 2 chain deficiency in a patient with myopathy resembling inclusion body myosistis. Ann. Neurol. 2000; 47: 811-816.
• 12. Fidziańska A., Rowińska-Marcińska K., Hausmanowa-Petrusewicz I.: Coexistence of X-linked recessive Emery-Dreifuss muscular dystrophy with inclusion body myositis-like morphology. Acta Neuropathol. 2004; 107:197-203.
• 13. Neudecker S., Krasnianski M., Bahn E. i wsp.: Rimmed vacuoles in scapulohumeral muscular dystrophy. Acta Neuropathol. 2004; 108: 257-259.
• 14. Fidziańska A., Ryniewicz B., Shen X.M., Engel A.G.: IBM type inclusions in a patient with slow channel syndrome caused by mutation in AChR epsilon subunit. Neuromuscular. Dis. 2005; 15: 753-759.
• 15. Fidziańska A., Drac H., Kamińska A.M.: Familial inclusion body myopathy with desmin storage. Acta Neuropathol. 1999; 97: 509-514.
• 16. Semino-Mora C., Dalakas M.C.: Rimmed vacuoles with beta-amyloid and ubiquitinated filaments deposits in the muscle of patients with longstanding denervation (Post-polio myelitis muscular atrophy): similarities with inclusion body myositis. Hum. Pathol. 1998; 29: 1128-1133.
• 17. Hermanns B., Molnar M., Schroder J.M.: Peripheral neuropathy associated with hereditary and sporadic inclusion body myositis: confirmation by electron microscopy and morphometry. J. Neurol. Sci. 2000; 179: 92-102.
• 18. Fidziańska A., Kamińska A.M., Ryniewicz B.: Congenital myopathy with tubular aggregates and tubulofilamentous IBM-type inclusions. Neuropediatrics 2005; 36: 35-39.
• 19. Fidziańska A., Kamińska A.M.: Congenital myopathy with abundant ring fibres rimmed vacuoles and inclusion body myositis type inclusions. Neuropediatrics 2003; 34: 40-44.
• 20. Maurage C.A., Bussiere T., Sergeant H. i wsp.: Tau aggregates are abnormally phosphorylated in inclusion body myositis and have an immunoelectrophoretic profil distinct from other taupathies. Neuropathol. Appl. Neurobiol. 2004; 30: 624-634.

• Document Type: article