Postępująca leukoencefalopatia wieloogniskowa

• Authors: Paweł P. Liberski , Joanna Smoleń , Beata Sikora , Tomasz J. Wąsik

Title variants

EN

Progressive multifocal leucoencephalopathy

• Languages of publication: EN PL

Abstracts

EN

Progressive multifocal leucoencephalopathy (PML) is an invariably lethal, progressive demyelinating disease, caused by the JC virus (the term consists of initials of the patient, in whom the virus has been first isolated – John Cunningham), of the Polyomaviridae family. Before, the JC virus was enumerated among the Papovaviridae, a family which includes also papillomaviruses. The JC virus has been isolated from brains of patients with progressive multifocal leucoencephalopathy and is considered the etiologic factor here, although it may also cause renal and upper respiratory tract diseases. Suggestions about viral aetiology of PML appeared as early as the ‘50s, but only ultrastructural studies by Gabrielle ZuRhein revealed structures identical to virions of polyoma viruses. Microscopic lesions are usually much more pronounced than those visible by naked eye. Most often, these are symmetric, diffuse foci of subcortical demyelination, ranging from microscopic to large, confluent and encompassing most of the white matter in a particular area. Within these foci visible are oligodendrocytes featuring large basophilic nuclei with viral inclusion bodies and hypertrophic, monster astroglial cells.

PL

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML) jest zawsze śmiertelną postępującą chorobą demielinizacyjną wywołaną wirusem JC (nazwa pochodzi od inicjałów chorego, od którego wyizolowano po raz pierwszy wirus, Johna Cunninghama) należącym do rodziny Polyomaviridae. Poprzednio wirus JC zaliczano do rodziny Papovaviridae obejmującej także papillomawirusy. Wirus JC był izolowany z mózgu w postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii i jest uznany za czynnik etiologiczny, aczkolwiek może wywoływać także schorzenia nerek i górnego układu oddechowego. Sugestie wirusowej etiologii PML uwzględniono już w latach pięćdziesiątych, ale dopiero badania ultrastrukturalne Gabrielle Zu Rhein wykazały obecność struktur identycznych z wirionami wirusów polyoma. Zmiany mikroskopowe są zwykle bardziej nasilone niż zmiany widoczne w badaniu makroskopowym. Najczęściej są to symetryczne, rozlane ogniska podkorowej demielinizacji, od mikroskopowych do dużych, zlewających się i obejmujących większość istoty białej na danym obszarze. W ogniskach tych spotyka się duże bazofilne jądra oligoden-drocytów, zawierające wtręty wirusowe oraz przerosłe, dziwaczne komórki astrogleju.

Keywords

EN

JC virus; Papovaviridae; encephalitis; neuropathology; neuropatologia; papowa; postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia; progressive multifocal leucoencephalopathy; wirus JC; zapalenia mózgu

Discipline

• INFORMATICS: INFORMATICS

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Aktualności Neurologiczne
• Year: 2007
• Volume: 7
• Issue: 2
• Pages: 122-124

Contributors

author

Paweł P. Liberski

• Zakład Patologii Molekularnej i Neuropatologii Katedry Onkologii UMŁ, ul. Czechosłowacka 8/10, 92-216 Łódź

author

Joanna Smoleń

• Zakład Diagnostyki Wirusologicznej Katedry Biologii Molekularnej, Biochemii i Biofarmacji Śląskiej Akademii Medycznej

author

Beata Sikora

• Zakład Patologii Molekularnej i Neuropatologii Katedry Onkologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi

author

Tomasz J. Wąsik

• Zakład Diagnostyki Wirusologicznej Katedry Biologii Molekularnej, Biochemii i Biofarmacji Śląskiej Akademii Medycznej

References

• 1. Major E.O.: Human Polyomavirus. W: Knipe D.M., Howley P.M., Griffin D.E. i wsp.: Fields Virology. Wyd. 4, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2001.
• 2. Zu Rhein G.M.: Ultrastructural studies in progressive multifocal leucoencephalopathy a demyelinating disease of man of probable viral aetiology. Int. Arch. Allergy Appl. Immunol. 1969; 36 (supl.): 463-487.
• 3. Gendelman H.E., Phelps W, Feigengaum L. i wsp.: Transactivation of the human immunodeficiency virus long terminal repeat sequence by DNA viruses. Proc. Natl Acad. Sci. USA 1986; 83: 9759-9763.
• 4. Chowdhury M., Taylor J.P., Chang C.F. i wsp.: Evidence that a sequence similar to TAR is important for induction of the JC virus late promoter by human immunodeficiency virus type 1 Tat. J. Virol. 1992; 66: 7355-7361.
• 5. Tada H., Rappaport J., Lashgari M. i wsp.: Transactivation of the JC virus late promoter by the tat protein of type 1 human immunodeficiency virus in glial cells. Proc. Natl Acad. Sci. USA 1990; 87: 3479-3483.
• 6. Achim C.L., Wiley C.A.: Expression of major histocompatibility complex antigens in the brains of patients with progressive multifocal leucoencephalopathy. J. Neuropathol. Exp. Neurol. 1992; 51: 257-263.
• 7. Alesch F., Armbruster C., Budka H.: Diagnostic value of stereotactic biopsy of cerebral lesions in patients with AIDS. Acta Neurochir. (Wien) 1995; 134: 214.
• 8. Bertrand E., Lewandowska E., Nerurkar V. i wsp.: Progressive multifocal leucoencephalopathy (PML) and cerebral toxoplasmosis in an adult patient, with no symptoms of underlying immunosuppressing illness. Folia Neuropathol. 1998; 36: 229-234.
• 9. Budka H., Shah K.V: Papovavirus antigens in paraffin sections of PML brains. Prog. Clin. Biol. Res. 1983; 105: 299-309.
• 10. Budka H.: Human immunodeficiency virus (HIV)-induced disease of the central nervous system: pathology and implications for pathogenesis. Acta Neuropathol. (Berl.) 1989: 77: 225-236.
• 11. Dambska M., Korthals J., Mossakowski M.J.: Progressive multifocal leucoencephalopathy. Neuropatol. Pol. 1972; 10: 545-554.
• 12. Lang W., Miklossy J., Deruaz J.P. i wsp.: Neuropathology of the acquired immune deficiency syndrome (AIDS): a report of 135 consecutive autopsy cases from Switzerland. Acta Neuropathol. (Berl.) 1989; 77: 379-390.
• 13. Liberski EE, Alwasiak J., Wegrzyn Z.: Atypical progressive multifocal leucoencephalopathy and primary cerebral lymphoma. Neuropatol. Pol. 1982; 20: 413-419.
• 14. Liberski P.P.: Wirusy powolne układu nerwowego człowieka i zwierząt. Część IV. Leukoencefalopatia postępująca wieloogniskowa. Post. Hig. Med. Dosw. 1983; 37: 389-406.
• 15. Mossakowski M.J., Zelman I.B.: Pathomorphological variations of the AIDS-associated progressive multifocal leucoencephalopathy. Folia Neuropathol. 2000; 38: 91-100.
• 16. Nowak-Michalska T, Barcikowska M., Kida E. i wsp.: A case of progressive multifocal leucoencephalopathy during chronic lymphocytic leukaemia. Neurol. Neurochir. Pol. 1993; 27: 905-912.
• 17. Prusinski A., Kabza J., Liberski P.P. i wsp.: Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia jako powikłanie leczenia immunosupresyjnego i immunostatycznego. Wiad. Lek. 1984; 37: 73-77.
• 18. Schmidbauer M., Budka H., Shah K.V: Progressive multifocal leucoencephalopathy (PML) in AIDS and in the preAIDS era. A neuropathological comparison using immuno-cytochemistry and in situ DNA hybridization for virus detection. Acta Neuropathol. (Berl.) 1990; 80: 375-380.

• Document Type: article