Primary progressive multiple sclerosis in the Polish population

• Authors: Waldemar Brola , Piotr Sobolewski , Stanisław Flaga , Małgorzata Fudala , Andrzej Potemkowski

Title variants

PL

Pierwotnie postępująca postać stwardnienia rozsianego w populacji polskich pacjentów

• Languages of publication: EN PL

Abstracts

EN

Objectives: The aim of the study was the epidemiological analysis and evaluation of selected clinical and sociodemographic factors in Polish patients with primary progressive multiple sclerosis. Methods: The study included patients from 7 provinces in central and eastern Poland registered in the Registry of Patients with Multiple Sclerosis on 31 December 2016. The incidence of various forms of the disease was compared, and clinical, demographic and social disparities between relapsing-remitting and primary progressive multiple sclerosis were analysed. Results: Of 3,199 registered patients, 2,188 persons (66.2%) had the relapsing-remitting form of multiple sclerosis, 774 (24.2%) had the secondary progressive type and 307 (9.6%) suffered from primary progressive disease. The first symptoms of primary progressive multiple sclerosis appeared almost 10 years later than in patients with the relapsing-remitting type (39.2 ± 11.4 vs. 29.8 ± 9.8). The period from the first symptoms to diagnosis was more than twice as long in patients with primary progressive multiple sclerosis (5.8 ± 3.4) as in those with relapsing-remitting disease (2.4 ± 1.6). The average degree of disability in the Expanded Disability Status Scale was similar and amounted to 3.2 ± 2.1 for relapsing-remitting and 3.6 ± 2.4 for primary progressive multiple sclerosis. The relapsing-remitting form was observed more often in women (2.4:1), and the primary progressive form appeared with equal frequency in both sexes (1:1). Disease-modifying treatment was received by 34% of patients with relapsing-remitting and in only 1.9% of patients with primary progressive multiple sclerosis. Conclusions: The primary progressive form affects approximately 10% of Polish patients with multiple sclerosis. The first symptoms appear at about 40 years of age with equal frequency in both sexes, and its diagnosis takes more than twice as much time as in the case of relapsing-remitting multiple sclerosis.

PL

Cel: Celem badania była analiza epidemiologiczna oraz ocena wybranych czynników klinicznych i socjodemograficznych polskich pacjentów z pierwotnie postępującym stwardnieniem rozsianym. Metody: Do badania włączono pacjentów zamieszkujących 7 województw środkowej i wschodniej Polski, objętych Rejestrem Chorych ze Stwardnieniem Rozsianym w dniu 31 grudnia 2016 roku. Porównywano częstość występowania poszczególnych postaci choroby, a także analizowano różnice kliniczne, demograficzne i społeczne między postacią rzutowo-remisyjną i pierwotnie postępującą stwardnienia rozsianego. Wyniki: Spośród 3199 zarejestrowanych pacjentów postać rzutowo-remisyjną miało 2188 osób (66,2%), wtórnie postępującą – 774 (24,2%), a pierwotnie postępującą – 307 (9,6%). Pierwsze objawy postaci pierwotnie postępującej stwardnienia rozsianego pojawiały się prawie 10 lat później niż w przypadku postaci rzutowo-remisyjnej (39,2 ± 11,4 vs 29,8 ± 9,8). U chorych z postacią pierwotnie postępującą okres od pierwszych objawów do rozpoznania był ponad dwukrotnie dłuższy (5,8 ± 3,4) niż u tych z postacią rzutowo-remisyjną (2,4 ± 1,6). Średni stopień niesprawności w Rozszerzonej Skali Niewydolności Ruchowej (Expanded Disability Status Scale, EDSS) był zbliżony i wynosił 3,2 ± 2,1 dla postaci rzutowo- -remisyjnej i 3,6 ± 2,4 dla pierwotnie postępującej. Postać rzutowo-remisyjną częściej stwierdzano u kobiet (2,4:1), natomiast postać pierwotnie postępująca występowała z równą częstością u obu płci (1:1). Leczenie modyfikujące przebieg choroby otrzymywało 34% osób z postacią rzutowo-remisyjną i tylko 1,9% z pierwotnie postępującą. Wnioski: Postać pierwotnie postępująca występuje u około 10% polskich pacjentów ze stwardnieniem rozsianym, pierwsze objawy pojawiają się około 40. roku życia z jednakową częstością u obu płci, a diagnoza postaci pierwotnie postępującej zajmuje ponad dwukrotnie więcej czasu niż rozpoznanie postaci rzutowo-remisyjnej.

Keywords

EN

clinical course; epidemiology; multiple sclerosis; primary progressive form

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Aktualności Neurologiczne
• Year: 2017
• Volume: 17
• Issue: 1
• Pages: 5–14

Contributors

author

Waldemar Brola

• Department of Neurology, St. Lukas Specialist Hospital in Końskie, Końskie, Poland; Institute of Physiotherapy, Faculty of Medicine and Health Science, Jan Kochanowski University, Kielce, Poland

author

Piotr Sobolewski

• Department of Neurology, Holy Spirit Specialist Hospital in Sandomierz, Sandomierz, Poland

author

Stanisław Flaga

• AGH University of Science and Technology, Kraków, Poland

author

Małgorzata Fudala

• Department of Neurology, St. Lukas Specialist Hospital in Końskie, Końskie, Poland

author

Andrzej Potemkowski

• Department of Clinical Psychology and Psychoprophylaxis, Institute of Psychology, University of Szczecin, Poland

References

• Andersson PB, Waubant E, Gee L et al.: Multiple sclerosis that is progressive from the time of onset: clinical characteristics and progression of disability. Arch Neurol 1999; 56: 1138–1142.
• Antel J Antel S, Caramanos Z et al.: Primary progressive multiple sclerosis: part of the MS disease spectrum or separate disease entity? Acta Neuropathol 2012; 123: 627–638.
• Bashir K, Whitaker JN: Clinical and laboratory features of primary progressive and secondary progressive MS. Neurology 1999; 53: 765–771.
• Brola W, Sobolewski P, Flaga S et al.: Increasing prevalence and incidence of multiple sclerosis in Poland. Neurol Neurochir Pol 2017; 51: 82–85.
• Brola W, Sobolewski P, Flaga S et al.: Prevalence and incidence of multiple sclerosis in central Poland, 2010–2014. BMC Neurol 2016; 16: 134.
• Compston A, Coles A: Multiple sclerosis. Lancet 2008; 372: 1502–1517.
• Confavreux C, Vukusic S: Natural history of multiple sclerosis: a unifying concept. Brain 2006; 129: 606–616.
• Confavreux C, Aimard G, Devic M: Course and prognosis of multiple sclerosis assessed by the computerized data processing of 349 patients. Brain 1980; 103: 281–300.
• Cottrell DA, Kremenchutzky M, Rice GPA et al.: The natural history of multiple sclerosis: a geographically based study. 5. The clinical features and natural history of primary progressive multiple sclerosis. Brain 1999; 122: 625–639.
• Ebers GC: Disease evolution in multiple sclerosis. J Neurol 2006; 253 Suppl 6: vi3–vi8. Jacobs LD, Wende KE, Brownscheidle CM et al.: A profile of multiple sclerosis: the New York State Multiple Sclerosis Consortium. Mult Scler 1999; 5: 369–376.
• Kantarci OH, Weinshenker BG: Natural history of multiple sclerosis. Neurol Clin 2005; 23: 17–38.
• Kingwell E, Marriott JJ, Jetté N et al.: Incidence and prevalence of multiple sclerosis in Europe: a systematic review. BMC Neurol 2013; 13: 128.
• Kremenchutzky M, Rice GPA, Baskerville J et al.: The natural history of multiple sclerosis: a geographically based study 9: observations on the progressive phase of the disease. Brain 2006; 129: 584–594.
• Kurtzke JF: Rating neurologic impairment in multiple sclerosis: an Expanded Disability Status Scale (EDSS). Neurology 1983; 33: 1444–1452.
• Larsen JP, Kvaale G, Riise T et al.: Multiple sclerosis – more than one disease? Acta Neurol Scand 1985; 72: 145–150.
• Lassmann H: Brain damage when multiple sclerosis is diagnosed clinically. Lancet 2003; 361: 1317–1318.
• Lublin FD, Reingold SC, Cohen JA et al.: Defining the clinical course of multiple sclerosis: the 2013 revisions. Neurology 2014; 83: 278–286.
• McDonnell GV, Hawkins SA: Clinical study of primary progressive multiple sclerosis in Northern Ireland, UK. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 64: 451–454.
• McDonnell GV, Hawkins SA: Primary progressive multiple sclerosis: increasing clarity but many unanswered questions. J Neurol Sci 2002; 199: 1–15.
• Miller DH, Leary SM: Primary-progressive multiple sclerosis. Lancet Neurol 2007; 6: 903–912.
• Minderhoud JM, van der Hoeven JH, Prange AJ: Course and prognosis of chronic progressive multiple sclerosis. Results of an epidemiological study. Acta Neurol Scand 1988; 78: 10–15.
• Montalban X: The importance of long-term data in multiple sclerosis. J Neurol 2006; 253 Suppl 6: vi9–vi15. Noseworthy J, Paty D, Wonnacott T et al.: Multiple sclerosis after age 50. Neurology 1983; 33: 1537–1544.
• Panelius M: Studies on epidemiological, clinical and etiological aspects of multiple sclerosis. Acta Neurol Scand 1969; Suppl 39: 1–82.
• Polman CH, Reingold SC, Banwell B et al.: Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2010 revisions to the McDonald criteria. Ann Neurol 2011; 69: 292–302.
• Potemkowski A: [Multiple sclerosis in Poland and worldwide – epidemiological considerations]. Aktualn Neurol 2009; 9: 91–97.
• Sastre-Garriga J, Ingle GT, Rovaris M et al.: Long-term clinical outcome of primary progressive MS: predictive value of clinical and MRI data. Neurology 2005; 65: 633–635.
• Shepherd DI: Clinical features of multiple sclerosis in north-east Scotland. Acta Neurol Scand 1979; 60: 218–230.
• Thompson AJ, Polman CH, Miller DH et al.: Primary progressive multiple sclerosis. Brain 1997; 120: 1085–1096.
• Tremlett H, Paty D, Devonshire V: Disability progression in multiple sclerosis is slower than previously reported. Neurology 2006; 66: 172–177.
• Tremlett H, Paty D, Devonshire V: The natural history of primary progressive MS in British Columbia, Canada. Neurology 2005; 65: 1919–1923.
• Verjans E, Theys P, Delmotte P et al.: Clinical parameters and intrathecal IgG synthesis as prognostic features in multiple sclerosis. Part I. J Neurol 1983; 229: 155–165.
• Vukusic S, Confavreux C: Prognostic factors for progression of disability in the secondary progressive phase of multiple sclerosis. J Neurol Sci 2003; 206: 135–137.
• Weinshenker BG, Bass B, Rice GP et al.: The natural history of multiple sclerosis: a geographically based study. I. Clinical course and disability. Brain 1989; 112: 133–146.
• Wolinsky JS, Narayana PA, O’Connor P et al.; PROMiSe Trial Study Group: Glatiramer acetate in primary progressive multiple sclerosis: results of a multinational, multicenter, double-blind, placebocontrolled trial. Ann Neurol 2007; 61: 14–24.

• Document Type: article