Zanik korowy tylny – obraz kliniczny, diagnostyka różnicowa i postępowanie

• Authors: Anna Barczak , Emilia J. Sitek

Title variants

EN

Posterior cortical atrophy – clinical manifestation, differential diagnosis and management

• Languages of publication: EN PL

Abstracts

EN

Posterior cortical atrophy is a rare form of an early-onset dementia syndrome (usually affecting people below 65 years of age) with predominant deficits in visual perception and visuospatial functions. This form of disease is often considered as atypical manifestation of Alzheimer’s disease, also known as its visual variant. Reading difficulties, face and object recognition problems, topographical disorientation, inability to perceive more than one object at a time and misreaching objects under visual control are frequently observed. These deficits lead to progressive loss of independence in the activities of daily living, that occurs earlier than observed in patients with Alzheimer’s disease. Cognitive dysfunction is caused by a dysfunction of one or two main visual pathways (dorsal – enabling the localization of stimuli, or ventral – enabling stimulus recognition) and subsequent parietal and/or occipital atrophy. Posterior cortical atrophy may be also associated with other, more complex neurological and psychiatric symptoms. In this paper, clinical presentation and diagnostic criteria of posterior cortical atrophy as well as neuropsychological assessment tools useful in the differential diagnosis and management options, both pharmacological and non-pharmacological, are presented.

PL

Zanik korowy tylny (posterior cortical atrophy, PCA) to rzadki zespół otępienny z dominującymi zaburzeniami percepcji wzrokowej i deficytem funkcji wzrokowo-przestrzennych. Charakteryzuje się wczesnym początkiem – zwykle przed 65. rokiem życia. Schorzenie to jest najczęściej uznawane za atypową postać choroby Alzheimera, określaną jako jej wariant wzrokowy. U pacjentów obserwuje się trudności z czytaniem, rozpoznawaniem twarzy, obiektów i otoczenia, problemy konstrukcyjne, niemożność jednoczesnego spostrzegania kilku obiektów i sięgania po przedmioty znajdujące się w zasięgu ręki. Wymienione deficyty prowadzą do – wcześniejszej niż u osób z chorobą Alzheimera – utraty samodzielności. Zaburzenia procesów poznawczych wynikają z dysfunkcji jednego lub dwóch głównych szlaków przetwarzających informacje wzrokowe w mózgu (grzbietowego, pozwalającego na lokalizację bodźca, bądź brzusznego, odpowiedzialnego za rozpoznanie bodźca), a następnie z zaniku kory płatów ciemieniowych i/lub potylicznych. Schorzeniu może towarzyszyć bardziej złożona symptomatologia neurologiczna i psychiatryczna. W pracy przedstawiono obraz kliniczny i kryteria diagnostyczne zaniku korowego tylnego, neuropsychologiczne metody użyteczne w procesie diagnozowania, główne problemy związane z różnicowaniem oraz możliwości oddziaływania farmakologicznego i niefarmakologicznego.

Keywords

EN

Alzheimer’s disease; choroba Alzheimera; cognitive deficits; deficyty poznawcze; diagnostyka różnicowa; differential diagnosis; posterior cortical atrophy; vision impairment; zaburzenia widzenia; zanik korowy tylny

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Aktualności Neurologiczne
• Year: 2014
• Volume: 14
• Issue: 3
• Pages: 181–189

Contributors

author

Anna Barczak

• Oddział Alzheimerowski, Klinika Neurologii, Centralny Szpital Kliniczny Ministerstwa Spraw Wewnętrznych, Warszawa

author

Emilia J. Sitek

• Oddział Neurologiczny i Oddział Udarowy, Szpital św. Wojciecha, COPERNICUS Podmiot Leczniczy Sp. z o.o., Gdańsk. Zakład Pielęgniarstwa Neurologiczno-Psychiatrycznego, Gdański Uniwersytet Medyczny, Gdańsk

References

• 1. Borruat F.X.: Posterior cortical atrophy: review of the recent literature. Curr. Neurol. Neurosci. Rep. 2013; 13: 406.
• 2. Biering-Sorensen B., Gustafsson M., Gyllenborg J. i wsp.: Blindness or agnosia: review of posterior cortical atrophy and a difficult case. J. Neurol. Res. 2012; 2: 54-58.
• 3. Benson D.F., Davis R.J., Snyder B.D.: Posterior cortical atrophy. Arch. Neurol. 1988; 45: 789-793.
• 4. Tang-Wai D.F., Graff-Radford N.R., Boeve B.F. i wsp.: Clinical, genetic, and neuropathologic characteristics of posterior cortical atrophy. Neurology 2004; 7: 1168-1174.
• 5. Lehmann M., Barnes J., Ridgway G.R. i wsp.: Basic visual function and cortical thickness patterns in posterior cortical atrophy. Cereb. Cortex 2011; 21: 2122-2132.
• 6. Snowden J.S., Stopford C.L., Julien C.L. i wsp.: Cognitive phenotypes in Alzheimer’s disease and genetic risk. Cortex 2007; 43: 835-845.
• 7. Mendez M.F., Ghajarania M., Perryman K.M.: Posterior cortical atrophy: clinical characteristics and differences compared to Alzheimer’s disease. Dement. Geriatr. Cogn. Disord. 2002; 14: 33-40.
• 8. McMonagle P., Deering F., Berliner Y. i wsp.: The cognitive profile of posterior cortical atrophy. Neurology 2006; 3: 331-338.
• 9. Saint-Aubert L., Payoux P., Hannequin D. i wsp.: MR, 18F-FDG, and 18F-AV45 PET correlate with AD PSEN! original phenotype. Alzheimer Dis. Assoc. Disord. 2013; 27: 91-94.
• 10. Sitek E.J., Narożańska E., Pepłońska B. i wsp.: A patient with posterior cortical atrophy possesses a novel mutation in the preseni-lin 1 gene. PLoS One 2013; 4: e61074.
• 11. $enol M.G., Tekeli H., Togrol E. i wsp.: Atypical clinical manifestation of dementia: a progressive visuospatial deficit. Turk. J. Med. Sci. 2010; 40: 977-981.
• 12. Tsai P.H., Teng E., Liu C. i wsp.: Posterior cortical atrophy: evidence for discrete syndromes of early-onset Alzheimer’s disease. Am. J. Alzheimers Dis. Other Demen. 2011; 26: 413-418.
• 13. Crutch S.J., Schott J.M., Rabinovici G.D. i wsp.: Shining a light on posterior cortical atrophy. Alzheimers Dement. 2013; 9: 463-465.
• 14. Barczak A., Sitek E.J., Chudoba T.: Zaburzenia widzenia w zaniku korowym tylnym - wariant wzrokowy choroby Alzheimera w praktyce okulistycznej. Klin. Oczna 2014; 116: 215-218.
• 15. Aresi A., Giovagnoli A.R.: The role of neuropsychology in distinguishing the posterior cortical atrophy syndrome and Alzheimer’s disease. J. Alzheimers Dis. 2009; 18: 65-70.
• 16. Caine D.: Posterior cortical atrophy: a review of the literature. Neurocase 2004; 10: 382-385.
• 17. Meek B.P, Shelton P., Marotta J.J.: Posterior cortical atrophy: visuomotor deficits in reaching and grasping. Front. Hum. Neurosci. 2013; 7: 294.
• 18. Kas A., de Souza L.C., Samri D. i wsp.: Neural correlates of cognitive impairment in posterior cortical atrophy. Brain 2011; 134: 1464-1478.
• 19. Andrade K., Samri D., Sarazin M. i wsp.: Visual neglect in posterior cortical atrophy. BMC Neurol. 2010; 10: 68.
• 20. Silveri M.C., Ciccarelli N., Cappa A.: Unilateral spatial neglect in degenerative brain pathology. Neuropsychology 2011; 25: 554 -566.
• 21. Andrade K., Kas A., Valabregue R. i wsp.: Visuospatial deficits in posterior cortical atrophy: structural and functional correlates. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2012; 83: 860-863.
• 22. Andrade K., Kas A., Samri D. i wsp.: Visuospatial deficits and hemispheric perfusion asymmetries in posterior cortical atrophy. Cortex 2013; 49: 940-947.
• 23. Crutch S.J., Lehmann M., Gorgoraptis N. i wsp.: Abnormal visual phenomena in posterior cortical atrophy. Neurocase 2011; 17: 160-177.
• 24. Warren J.D., Fletcher P.D., Golden H.L.: The paradox of syndromic diversity in Alzheimer disease. Nat. Rev. Neurol. 2012; 8: 451-464.
• 25. Magnin E., Chopard G., Ferreira S. i wsp.: Initial neuropsychological profile of a series of 20 patients with logopenic variant of primary progressive aphasia. J. Alzheimers Dis. 2013; 36: 799-808.
• 26. Sacks O.: Oko umysłu. Zysk i S-ka, Warszawa 2011.
• 27. Witoonpanich P., Cash D.M., Shakespeare T.J. i wsp.: Olfactory impairment in posterior cortical atrophy. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2013; 84: 588-590.
• 28. Everhart D.E., Highsmith J.M., Davis C.E.: Posterior cortical atrophy: a case study of Benson’s syndrome that initially presented as anxiety disorder. Appl. Neuropsychol. Adult 2012; 19: 229-236.
• 29. Wolf R.C., Schonfeldt-Lecuona C.: Depressive symptoms as first manifestation of posterior cortical atrophy. Am. J. Psychiatry 2006;163: 939-940.
• 30. Videaud H., Torny F., Prado-Jean A. i wsp.: Use of the Visual Object and Space Perception (VOSP) test battery in two cases of posterior cortical atrophy. Neurocase 2008; 15: 32-36.
• 31. Josephs K.A., Whitwell J.L., Boeve B.F. i wsp.: Visual hallucinations in posterior cortical atrophy. Arch. Neurol. 2006; 63: 1427-1432.
• 32. Gabryelewicz T.: Zaburzenia zachowania, zaburzenia psychotyczne i zaburzenia afektywne w otępieniu. Medycyna po Dyplomie 2012. Zeszyt edukacyjny: Otępienie; 41: 38-41.
• 33. Migliaccio R., Agosta F., Scola E. i wsp.: Ventral and dorsal visual streams in posterior cortical atrophy: a DT MRI study. Neurobiol. Aging 2012; 33: 2572-2584.
• 34. Alves J., Soares J.M., Sampaio A. i wsp.: Posterior cortical atrophy and Alzheimer’s disease: a meta-analytic review of neuropsychological and brain morphometry studies. Brain Imaging Behav. 2013; 7: 353-361.
• 35. Whitwell J.L., Jack C.R. Jr, Kantarci K. i wsp.: Imaging correlates of posterior cortical atrophy. Neurobiol. Aging 2007; 28: 1051-1061.
• 36. Cerami C., Crespi C., Della Rosa P.A. i wsp.: Brain changes within the visuospatial attentional network in posterior cortical atrophy. J. Alzheimers Dis. 2014; 43: 385-395.
• 37. Nodera H., Mori A., Izumi Y. i wsp.: Creutzfeldt-Jakob disease manifesting as posterior cortical dementia. Neurology 2005; 65: 330.
• 38. Depaz R., Haik S., Peoc’h K. i wsp.: Long-standing prion dementia manifesting as posterior cortical atrophy. Alzheimer Dis. Assoc. Disord. 2012; 26: 289-292.
• 39. Carrasquillo M.M., Khan Q., Murray M.E. i wsp.: Late-onset Alzheimer disease genetic variants in posterior cortical atrophy and posterior AD. Neurology 2014; 82: 1455-1462.
• 40. Tremolizzo L., Susani E., Mapelli C. i wsp.: First report of PSEN2 mutation presenting as posterior cortical atrophy. Alzheimer Dis. Assoc. Disord. 2014. DOI: 10.1097/WAD.0000000000000052.
• 41. Hof P.R., Vogt B.A., Bouras C. i wsp.: Atypical form of Alzheimer’s disease with prominent posterior cortical atrophy: a review of lesion distribution and circuit disconnection in cortical visual pathways. Vision Res. 1997; 37: 3609-3625.
• 42. Victoroff J., Ross G.W., Benson D.F. i wsp.: Posterior cortical atrophy. Neuropathologic correlations. Arch. Neurol. 1994; 51: 269-274.
• 43. Krzymiński S.: Test rysowania zegara. Post. Psychiatr. Neurol. 1995; 4 supl. 1/2: 21-30.
• 44. Hsieh S., Schubert S., Hoon C. i wsp.: Validation of the Adden-brooke’s Cognitive Examination III in frontotemporal dementia and Alzheimer’s disease. Dement. Geriatr. Cogn. Disord. 2013; 36: 242-250.
• 45. Dubois B., Slachevsky A., Litvan I. i wsp.: The FAB: a Frontal Assessment Battery at bedside. Neurology 2000; 55: 1621-1626.
• 46. Charles R.F., Hillis A.E.: Posterior cortical atrophy: clinical presentation and cognitive deficits compared to Alzheimer’s disease. Behav. Neurol. 2005; 16: 15-23.
• 47. Sobów T., Kłoszewska I.: Choroba Alzheimera - leczenie. W: Diagnostyka i leczenie otępień. Rekomendacje zespołu ekspertów Polskiego Towarzystwa Alzheimerowskiego. Medisfera, Otwock 2012: 92-94.
• 48. Sobów T.: Farmakoterapia zaburzeń funkcji poznawczych w AD. W: Diagnostyka i leczenie otępień. Rekomendacje zespołu ekspertów Polskiego Towarzystwa Alzheimerowskiego. Medisfera, Otwock 2012: 94-100.
• 49. Perez F.M., Tunkel R.S., Lachmann E.A. i wsp.: Balint’s syndrome arising from bilateral posterior cortical atrophy or infarction: rehabilitation strategies and their limitation. Disabil. Rehabil. 1996;18: 300-304.
• 50. Roca M., Gleichgerrcht E., Torralva T. i wsp.: Cognitive rehabilitation in posterior cortical atrophy. Neuropsychol. Rehabil. 2010; 20: 528-540.

• Document Type: article