Zasady leczenia guzów gonadalnych jajnika

• Authors: Janina Markowska , Marcin Mardas

Title variants

EN

Sex cord stromal tumors of the ovary: principles of management

• Languages of publication: EN PL

Abstracts

EN

Sex cord stromal tumors of the ovary are rare neoplasms that account for only 7% of all ovarian malignancies. They are derived from the sex cords and the ovarian stroma or mesenchyme. Most common in this group is granulosa cell tumor that accounts for approximately 70% of malignant sex cord stromal tumors and divides into adult and juvenile type. Surgery remains the mainstay of initial management and is necessary to establish a definitive tissue diagnosis. In patients wishing to preserve their fertility unilateral salphingo-oophorectomy seems to be reasonable. In patients with advanced disease and in postmenopausal women total abdominal hysterectomy with bilateral salphingo-oophorectomy and complete surgical staging should be performed. Most of these tumors are classified as stage I at the time of diagnosis. Patients with stage I disease have a very good prognosis (5-years survival 84-95%) and do not require adjuvant treatment. Only long-term, careful follow-up is recommended. In advanced stages adjuvant chemotherapy with BEP is usually considered standard first line. Serum tumor markers are very useful in follow-up, especially inhibins and estradiol. Other sex cord stromal tumors include tumors from thecoma-fibroma group, Sertoli-Leydig cell tumors and very rare gynandroblastoma and sex cord tumors with annular tubules.

PL

Guzy gonadalne jajnika są rzadko występującymi nowotworami, które stanowią około 7% nowotworów złośliwych jajnika. Rozwijają się one zarówno z elementów gonady żeńskiej, jak i męskiej oraz z komórek podścieliska i fibroblastów. W tej grupie guzów najczęściej występują ziarniszczaki, które są odpowiedzialne za występowanie prawie 70% złośliwych guzów gonadalnych. Dzieli się je na postać dojrzałą, stanowiącą 95% ziarniszczaków, i młodzieńczą, która stanowi jedynie 5% przypadków w tej grupie. Podstawę leczenia stanowi zabieg operacyjny, który jest niezbędny do ostatecznego rozpoznania histopatologicznego. U pacjentek z niskim stopniem zaawansowania, chcących zachować płodność, zasadne jest leczenie oszczędzające z jednostronnym usunięciem przydatków. Z kolei u kobiet z zaawansowaną chorobą i po menopauzie wskazane jest przeprowadzenie zabiegu radykalnego: wycięcie macicy z przydatkami i maksymalna redukcja guza. Większość guzów rozpoznaje się w stadium I według FIGO. Pacjentki w I stopniu zaawansowania mają bardzo dobre rokowanie (5-letnie przeżycia: 84-95%) i nie wymagają dalszego leczenia. Zaleca się wyłącznie długoletnią, dokładną obserwację. W zaawansowanych przypadkach (FIGO >II) niezbędne jest leczenie uzupełniające. Najczęściej rozpatrywane postępowanie pierwszego rzutu to chemioterapia według schematu BEP (bleomycyna + etopozyd + cisplatyna). Pomocne w monitorowaniu przebiegu choroby są markery nowotworowe, szczególnie inhibina i estradiol. Do guzów gonadalnych zalicza się również guzy z grupy otoczkowiakowłókniaków, grupę guzów z komórek Leydiga i Sertoliego, jak również niezwykle rzadkie: gynandroblastoma oraz guzy sznurów płciowych i zrębu z obrączkowatymi cewkami.

Keywords

EN

Sertoli-Leydig cell tumors; granulosa cell tumor; grupa otoczkowiakowłókniaków; guzy gonadalne; guzy sznurów płciowych i zrębu z obrączkowatymi cewkami; guzy z komórek Leydiga i Sertoliego; gynandroblastoma; leczenie; management; sex cord stromal tumors; sex cord tumors with annular tubules; thecoma-fibroma group; ziarniszczaki

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Current Gynecologic Oncology
• Year: 2010
• Volume: 8
• Issue: 4
• Pages: 265-272

Contributors

author

Janina Markowska

• Klinika Onkologii, Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu, ul. Łąkowa 1/2, 61-878 Poznań. Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Janina Markowska

author

Marcin Mardas

• Klinika Onkologii, Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu. Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Janina Markowska

References

• 1. Reed N., Milian D., Verheijen R. i wsp.: Non-epithelial ovarian cancer: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann. Oncol. 2010; 21: 31-36.
• 2. Colombo N., Parma G., Zanagnolo V, Insigna A.: Management of ovarian stromal cell tumors. J. Clin. Oncol. 2007; 25: 2944-2951.
• 3. Pectasides D., Pectasides E., Psyrri A.: Granulosa cell tumor of the ovary. Cancer Treat. Rev. 2008; 34: 1-12.
• 4. Schumer S.T., Cannistra S.A.: Granulosa cell tumor of the ovary. J. Clin. Oncol. 2003; 21: 1180-1189.
• 5. Schneider D.T., Calaminus G., Wessalowksi R. i wsp.: Ovarian sex cord-stromal tumors in children and adolescents. J. Clin. Oncol. 2003; 21: 2357-236.
• 6. NCNN Clinial Pracise Guidelines in Oncology. Ovarian cancer. Adres: http://www.nccn.org.
• 7. Zhang M., Cheung M.K., Shin J.Y. i wsp.: Prognostic factors responsible for survival in sex cord stromal tumors of the ovary - an analysis of 376 women. Gynecol. Oncol. 2007; 104: 396-400.
• 8. Jamieson S., Fuller P.J.: Management of granulosa cell tumour of the ovary. Curr. Opin. Oncol. 2008; 20: 560-564.
• 9. Zambetti M., Escobedo A., Pilotti S., De Palo G.: Cis-plati-num/vinblastine/bleomycin combination chemotherapy in advanced or recurrent granulosa cell tumors of the ovary. Gynecol. Oncol. 1990; 36: 317-320.
• 10. Pecorelli S., Wagenaar H.C., Vergote I.B. i wsp.: Cisplatin (P), vinblastine (V) and bleomycin (B) combination chemotherapy in recurrent or advanced granulosa(-theca) cell tumours of the ovary. An EORTC Gynaecological Cancer Cooperative Group study. Eur. J. Cancer 1999; 35: 1331-1337.
• 11. Gershenson D.M., Morris M., Burke T.W i wsp.: Treatment of poor-prognosis sex cord-stromal tumors of the ovary with the combination of bleomycin, etoposide, and cisplatin. Obstet. Gynecol. 1996; 87: 527-531.
• 12. Homesley H.D., Bundy B.N., Hurteau J.A. i wsp.: Bleomycin, etoposide, and cisplatin combination therapy of ovarian granulosa cell tumors and other stromal malignancies: a Gynecologic Oncology Group Study. Gynecol. Oncol. 1999; 72: 131-137.
• 13. Pautier P., Gutierrez-Bonnaire M., Rey A. i wsp.: Combination of bleomycin, etoposide, and cisplatin for the treatment of advanced ovarian granulosa cell tumors. Int. J. Gynecol. Cancer 2008; 18: 446-452.
• 14. Brown J., Shvartsman H.S., Deavers M.T. i wsp.: The activity of taxanes compared with bleomycin, etoposide, and cis-platin in the treatment of sex cord-stromal ovarian tumors. Gynecol. Oncol. 2005; 97: 489-496.
• 15. Mom C.H., Engelen M.J., Willemse P.H. i wsp.: Granulosa cell tumors of the ovary: the clinical value of serum inhibin A and B levels in a large single center cohort. Gynecol. Oncol. 2007; 105: 365-372.
• 16. Manchana T., Ittiwut C., Mutirangura A., Kavanagh J.J.: Targeted therapies for rare gynaecological cancers. Lancet Oncol. 2010; 11: 685-693.
• 17. Rey R.A., Lhomme C., Marcillac I. i wsp.: Antimullerian hormone as a serum marker of granulosa cell tumorsof the ovary: comparative study with serum alpha-inhibin and estradiol. Am. J. Obstet. Gynecol. 1996; 174: 958-965.
• 18. Shanbhogue A.K., Shanbhogue D.K., Prasad S.R. i wsp.: Clinical syndromes associated with ovarian neoplasms: a comprehensive review. Radiographics 2010; 30: 903-919.
• 19. Nocito A.L., Sarancone S., Bacchi C., Tellez T.: Ovarian thecoma: clinicopathological analysis of 50 cases. Ann. Diagn. Pathol. 2008; 12: 12-16.
• 20. DiSaia P.J., Creasman WT.: Clinical Gynecologic Oncology. Wyd. 7, Elsevier 2007.
• 21. Leung S.W, Yuen PM.: Ovarian fibroma: a review on the clinical characteristics, diagnostic difficulties, and management options of 23 cases. Gynecol. Obstet. Invest. 2006; 62: 1-6.
• 22. Irving J.A., Alkushi A., Young R.H., Clement P.B.: Cellular fibromas of the ovary: a study of 75 cases including 40 mitot-ically active tumors emphasizing their distinction from fibrosarcoma. Am. J. Surg. Pathol. 2006; 30: 929-938.
• 23. Ducarme G., Wernert R., Fernandez-Valoni A., Voisin-Rigaud C.: Fibrosarcoma: a rare ovarian tumor. Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 2006; 125: 141-142.
• 24. Kaya H., Sezik M., Ozkaya O. i wsp.: Color Doppler ultrasound in ovarian fibrosarcoma. Gynecol. Oncol. 2004; 94: 229-231.
• 25. Jimenez G.A., Castellvi' J., Benavente PA. i wsp.: Ovarian fibrosarcoma: clinicopathologic considerations about the intraoperative and post-surgical procedures. Case Report Med. 2009: 802817.
• 26. Huang Y.C., Hsu K.F., Chou C.Y. i wsp.: Ovarian fibrosarcoma with long-term survival: a case report. Int. J. Gynecol. Cancer 2001; 11: 331-333.
• 27. Iravanloo G., Nozarian Z., Sarrafpour B., Motahhary P.: Sclerosing stromal tumor of the ovary. Arch. Iran. Med. 2008; 11: 561-562.
• 28. D’Souza L., Burgis J.T, Bacon J.L., Camps J.I.: A pure Sertoli cell tumor of the ovary in a 10-year-old female. J. Pediatr. Adolesc. Gynecol. 2007; 20: 257-259.
• 29. Oliva E., Alvarez T., Young R.H.: Sertoli cell tumors of the ovary: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 54 cases. Am. J. Surg. Pathol. 2005; 29: 143-156.
• 30. Verdorfer I., Horst D., Hollrigl A. i wsp.: Sertoli-Leydig cell tumours of the ovary and testis: a CGH and FISH study. Virchows Arch. 2007; 450: 267-271.
• 31. Kapella M., Bakeland D., Blin V i wsp.: Gynandroblastoma: a rare ovarian tumour. Case report. Gynecol. Obstet. Fertil. 2007; 35: 228-231.
• 32. Chivukula M., Hunt J., Carter G. i wsp.: Recurrent gynandroblastoma of ovary - a case report: a molecular and immu-nohistochemical analysis. Int. J. Gynecol. Pathol. 2007; 26: 30-33.
• 33. Lele S.M., Sawh R.N., Zaharopoulos P. i wsp.: Malignant ovarian sex cord tumor with annular tubules in a patient with Peutz-Jeghers syndrome: a case report. Mod. Pathol. 2000; 13: 466-470.
• 34. Shen K., Wu P.C., Lang J.H. i wsp.: Ovarian sex cord tumor with annular tubules: a report of six cases. Gynecol. Oncol. 1993; 48: 180-184.

• Document Type: article