Skuteczna terapia prenatalna i dobre wyniki odległe leczenia płodu ze skrajnie ciężką chorobą hemolityczną – opis przypadku

• Authors: Marzena Dębska , Piotr Kretowicz , Anna Tarasiuk , Joanna Dangel , Romuald Dębski

Title variants

EN

Successful intrauterine treatment and good long-term outcome in an extremely severe case of fetal hemolytic disease

• Languages of publication: EN

Abstracts

EN

A 34-year-old multiparous woman presented with anti-Rh-D antibodies (1 : 512) and fetal hydrops at the 21st week of gestation. Ultrasound revealed massive fetal skin edema, ascites, hepatomegaly, placentomegaly, and anhydramnios. No fetal movements
were observed. Fetal heart was enlarged, with reportedly decreased contractibility. The Doppler parameters were abnormal: the peak systolic velocity in median cerebral artery (MCA PSV) was increased (84 cm/s, 3 MoM), and absent end diastolic flow (AEDF) was reported in the umbilical artery. Ultrasound examination indicated severe fetal anemia and heart failure. Umbilical vein puncture was performed and the fetal blood count was determined (RBC 0.01 × 106/μl, Ht 0.1%, PLT 67 × 103/μl, WBC 2.1 × 103/μl, indeterminable hemoglobin level). Packed red blood cells (0 Rh-, 30 ml) were immediately transfused to the fetus. Altogether, seven intrauterine transfusions were performed. Fetal hydrops disappeared gradually during the next few weeks. The male neonate (1860 g, 45 cm, Apgar score 3–4) was delivered after the last transfusion at 34th week of gestation due of intrauterine asphyxia. The infant was discharged after 21 days, in good condition, on breastfeeding. There was one 10 mm focus of periventricular leukomalacia in the brain, diagnosed based on trans-fontanel ultrasound, without any signs of damage to other organs. At the age of 5 years, the child is healthy, with no abnormalities in his neurodevelopmental parameters.

PL

Trzydziestoczteroletnia wieloródka zgłosiła się w 21. tygodniu ciąży z powodu obecności przeciwciał anty-Rh-D w mianie 1:512 i rozpoznanego ultrasonograficznie obrzęku
płodu. W badaniu ultrasonograficznym stwierdzono masywny obrzęk tkanki podskórnej, wodobrzusze, powiększenie wątroby, pogrubienie łożyska, bezwodzie oraz brak ruchów płodu. Serce płodu było powiększone, o obniżonej kurczliwości. W przepływach naczyniowych wykazano nieprawidłowości – prędkość maksymalna w tętnicy środkowej mózgu była przyspieszona do 84 cm/s, co odpowiada 3,0 MoM, stwierdzono brak fali rozkurczowej w tętnicy pępowinowej płodu. Obraz ultrasonograficzny płodu wskazywał na głęboką niedokrwistość i niewydolność krążenia. Wykonano kordocentezę diagnostyczną; liczba erytrocytów w krwi płodu wynosiła 0,01 × 106/μl, hematokryt – 0,1%, liczba płytek krwi – 67 × 103/μl i leukocytów – 2,1 × 103/μl; hemoglobina była nieoznaczalna. Z tego samego wkłucia przeprowadzono transfuzję dopłodową, podając
30 ml koncentratu krwinek czerwonych grupy 0 Rh−. Wykonano łącznie siedem transfuzji dopłodowych. Obrzęk uogólniony ustąpił stopniowo w ciągu kilku tygodni. Poród
odbył się w 34. tygodniu ciąży, bezpośrednio po ostatniej transfuzji wewnątrzmacicznej, z powodu zagrażającej zamartwicy płodu. Urodził się syn o masie 1860 g i długości 45 cm, oceniony na 3–4 punkty w skali Apgar. Wraz z zastosowanym leczeniem po porodzie stan kliniczny chłopca szybko się poprawił. Po 21 dniach pobytu w szpitalu dziecko zostało wypisane do domu w stanie dobrym, było karmione piersią. Poza ogniskiem leukomalacji okołokomorowej o średnicy 10 mm, obserwowanym w badaniu ultrasonograficznym przezciemiączkowym, nie stwierdzono innych nieprawidłowości. Obecnie
dziecko ma 5 lat, jest zdrowe, nie stwierdzono u niego żadnych odchyleń w rozwoju neuromotorycznym.

Keywords

EN

anhydramnios; bezwodzie; ciężka niedokrwistość; heart failure; immune fetal hydrops; immunologiczny obrzęk płodu; intrauterine ransfusion; niewydolność krążenia; severe anemia; transfuzja wewnątrzmaciczna

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Journal of Ultrasonography
• Year: 2014
• Volume: 14
• Issue: 57
• Pages: 217–222

Contributors

author

Marzena Dębska

• II Klinika Położnictwa i Ginekologii, Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego, Szpital Bielański, Warszawa, Polska

author

Piotr Kretowicz

• II Klinika Położnictwa i Ginekologii, Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego, Szpital Bielański, Warszawa, Polska

author

Anna Tarasiuk

• II Klinika Położnictwa i Ginekologii, Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego, Szpital Bielański, Warszawa, Polska

author

Joanna Dangel

• Referencyjny Ośrodek Kardiologii Prenatalnej, ul. Agatowa 10, 03-680 Warszawa, Polska

author

Romuald Dębski

• II Klinika Położnictwa i Ginekologii, Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego, Szpital Bielański, Warszawa, Polska

References

• 1. Marianowski L, Dębski R: Konflikt serologiczny. Prenatalna diagnostyka i terapia. Split Trading, Warszawa 1994.
• 2. Weiner CP, Williamson RA, Wenstrom KD, Sipes SL, Widness JA, Grant SS et al.: Management of fetal hemolytic disease by cordocentesis. II: Outcome of treatment. Am J Obstet Gynecol 1991; 165: 1302–1307.
• 3. Ellis MI: Follow-up study of survivors after intra-uterine transfusion. Dev Med Child Neurol 1980; 22: 48–54.
• 4. van Kamp IL, Klumper FJ, Meerman RH, Oepkes D, Scherjon SA, Kanhai HH: Treatment of fetal anemia due to red-cell alloimmunization with intrauterine transfusions in the Netherlands 1988–1999. Acta Obstet Gynecol Scand 2004; 83: 731–737.
• 5. Oepkes D, Adama van Sheltema P: Intrauterine fetal transfusions in the management of fetal anemia and fetal thrombocytopenia. Semin Fetal Neonatal Med 2007; 12: 432–438.
• 6. Schumacher B, Moise KJ Jr: Fetal transfusion for red blood cell alloimmunization in pregnancy. Obstet Gynecol 1996; 88: 137–150.
• 7. van Klink JM, Koopman HM, Oepkes D, Walther FJ, Lopriore E: Long- term neurodevelopmental outcome after intrauterine transfusion for fetal anemia. Early Hum Dev 2011; 87: 589–593.
• 8. Janssens HM, de Haan MJ, van Kamp IL, Brand R, Kanhai HH, Veen S: Outcome for children treated with fetal intravascular transfusions because of severe blood group antagonism. J Pediatr 1997; 131: 373–380.
• 9. Doyle LW, Kelly EA, Rickards AL, Ford GW, Callanan C: Sensorineural outcome at 2 years for survivors of erythroblastosis treated with fetal intravascular transfusions. Obstet Gynecol 1993; 81: 931–935.
• 10. Hudon L, Moise KJ Jr, Hegemier SE, Hill RM, Moise AA, Smith EO et al.: Long-term neurodevelopmental outcome after intrauterine transfusion for the treatment of fetal hemolytic disease. Am J Obstet Gynecol 1998; 197: 858–863.

• Document Type: article