Złożona wada układu moczowego u chłopca z agenezją nerki

• Authors: Grażyna J. Krzemień , Agnieszka Szmigielska , Katarzyna Dziedzic-Jankowska , Stanisław Warchoł , Teresa Dudek-Warchoł , Aleksandra Jakimów-Kostrzewa

Title variants

EN

Complex abnormalities of urinary tract in boy with renal agenesis

• Languages of publication: PL EN

Abstracts

PL

INTRODUCTION: Unilateral renal agenesis can occur as an isolated abnormality or can coexist with other anomalies of the urinary tract. Vesicoureteral reflux and hydronephrosis are the most common pathologies of the urinary tract. The less common pathologies are: megaureter, double kidney, ureterocele, ectopic kidney and hypospadiasis. CASE REPORT: We report a boy with a complex abnormality of the urinary tract: left renal agenesis and right ectopic kidney with megaureter and hydronephrosis, diagnosed at the age of 2.5 years. A routine ultrasonography of the abdomen was done because of the abdominal pain. There were no clinical symptoms associated with the urinary tract before this diagnosis. Based on dynamic scyntigraphy, urography and voiding cystourethrography a ureterovesical junction obstruction was found. At the age of 3 years, the transplantation of the ureter modo Cohen was performed. Despite the operation, hydronephrosis still persisted and the cortex of kidney was continuously getting narrower. At the age of 11.5 years arterial hypertension was diagnosed. At the age of 14.5 years, slightly elevated creatinine and isosthenuria were observed. During those twelve years of follow-up, urinalysis and culture of urine were normal. CONCLUSIONS: A child with unilateral renal agenesis and obstructive uropathy in the second kidney requires regular follow up with control visits and appropriate tests in outpatient nephrology clinic. Blood pressure monitoring and assesment of kidney function should be monitored. Urinary tract abnormalities in solitary kidney can progress to chronic renal disease and end-stage renal disease.

EN

WSTĘP: Jednostronna agenezja nerki może występować jako wada izolowana lub współistnieć z innymi anomaliami rozwojowymi układu moczowego. Najczęściej rozpoznawany jest odpływ pęcherzowo-moczowodowy i wodonercze, rzadziej moczowód olbrzymi, zdwojenie moczowodu, ureterocele, ektopia nerki i spodziectwo. OPIS PRZYPADKU: W pracy opisano przypadek chłopca, u którego w wieku 2,5 roku rozpoznano złożoną wadę układu moczowego – agenezję nerki lewej i ektopię nerki prawej z wodonerczem i moczowodem olbrzymim. Badanie USG wykonano z powodu bólów brzucha. Wcześniej chłopiec nie demonstrował żadnych objawów klinicznych, które mogłyby wskazywać na istnienie wady układu moczowego. Na podstawie badania izotopowego, urografii i cystouretrografii mikcyjnej rozpoznano zwężenie przypęcherzowe moczowodu. W wieku 3 lat wykonano operację przeszczepienia moczowodu metodą Cohena. Pomimo usunięcia przeszkody w odpływie moczu, utrzymywało się znacznego stopnia wodonercze ze zwężeniem warstwy miąższowej nerki. W wieku 11,5 roku u chłopca rozpoznano nadciśnienie tętnicze, w wieku 14,5 roku stwierdzono niewielki wzrost stężenia kreatyniny w surowicy i izostenurię. W ciągu 12 lat obserwacji badania ogólne i posiewy moczu były prawidłowe. WNIOSKI: Dziecko z jednostronną agenezją nerki i uropatią zaporową w drugiej nerce wymaga regularnej kontroli w poradni nefrologicznej, monitorowania ciśnienia tętniczego krwi i czynności nerki. Obecność anomalii rozwojowej w jedynej nerce może prowadzić do rozwoju przewlekłej choroby nerek i schyłkowej niewydolności nerek.

Keywords

EN

agenezja nerki; chronic kidney disease; ektopia nerki; hydronephrosis; megaureter; moczowód olbrzymi; przewlekła choroba nerek; renal agenesis; renal ectopia; wodonercze

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
• Journal: Annales Academiae Medicae Silesiensis
• Year: 2017
• Volume: 71
• Pages: 134-138

Contributors

author

Grażyna J. Krzemień

• Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny

author

Agnieszka Szmigielska

• Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny

author

Katarzyna Dziedzic-Jankowska

• Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny

author

Stanisław Warchoł

• Klinika Chirurgii i Urologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny

author

Teresa Dudek-Warchoł

• Klinika Chirurgii i Urologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny

author

Aleksandra Jakimów-Kostrzewa

• Zakład Radiologii Pediatrycznej, Warszawski Uniwersytet Medyczny

References

• 1. Westland R., Schreuder M.F., van Goudoever J.B., Sanna-Cherchi S., van Wijk J.A.E. Clinical Implications of the Solitary Functioning Kidney. Clin. J. Am. Soc. Nephrol. 2014; 9: 978–986.
• 2. Sarhan O.M., Albedaiwi K., Al Harbi B., Al Otay A., Al Ghanbar M., Nakshababandi Z. Unilateral Renal Agenesis: Necessity of Postnatal Evaluation in a Contemporary Series. Urology 2016; 98: 144–148.
• 3. Samanas N.B., Commers T.W., Dennison K.L., Harenda Q.E., Kurz S.G., Lachel C.M., Wavrin K.L., Bowler M., Nijman I.J., Guryev V., Cuppen E., Hubner N., Sullivan R., Vezina C.M., Shull J.D. Genetic Etiology of Renal Agenesis: Fine Mapping of Renag1 and Identification of Kit as the Candidate Functional Gene. PloS. One 2015; 10(2): e0118147, doi: 10 1371/journal.pone.0118147.
• 4. Roodhooft A.M., Birnholz J.C., Holmes L.B.: Familial nature of congenital absence and severe dysgenesis of both kidneys. N. Engl. J. Med. 1984; 310: 1341–1345.
• 5. Carter C.O., Evans K., Pescia G. A family study of renal agenesis. J. Med. Genet. 1979; 16(3): 178–188.
• 6. Humbert C., Silbermann F., Morar B., Parisot M., Zarhrate M., Masson C., Tores F., Blanchet P., Perez M.J., Petrov Y., Khau Van Kien P., Roume J., Leroy B., Gribouval O., Kalaydjieva L., Heidet L., Salomon R., Antignac C., Benmerah A., Saunier S., Jeanpierre C. Integrin Alpha 8 Recessive Mutations Are Responsible for Bilateral Renal Agenesis in Human. Am. J. Hum. Genet. 2014; 94(2): 288–294.
• 7. Westland R., Schreuder M.F., Ket J.C., van Wijk J.A. Unilateral renal agenesis: a systematic review on associated anomalies and renal injury. Nephrol. Dial. Transplant. 2013; 28: 1844–1855.
• 8. Krzemień G., Roszkowska-Blaim G., Kostro I., Wojnar J., Karpińska M., Sękowska R. Urological anomalies in children with renal agenesis or multicystic dysplastic kidney. J. Appl. Genet. 2006; 47(2): 171–176.
• 9. Szmigielska A., Księzopolska A., Roszkowska-Blaim M., Brzewski M., Krzemień G. Rare renal ectopia in children – intrathoracic ectopic kidney. Dev. Period Med. 2015; 19(2): 186–188.
• 10. Hamid R., Wani S., Baba A., Mufti G. Solitary crossed ectopia with vesicoureteric junction obstruction: A rare case report. J. Indian. Assoc. Pediatr Surg. 2015; 20(2): 95–97.
• 11. Zolotas E., Kirshnan R.G. Subdiaphragmatic Renal Ectopia: Case Report and Review of the Literature. Case Rep. Nephrol. 2016: 1084917. doi: 101155/2016/1084917.
• 12. Bagheri A., Khorramirouz R., Keihani S., Fareghi M., Kajbafzadeh A.M. Solitary Crossed Renal Ectopia: Concurrence of Posterior Urethral Valvae and Hypospadiasis. Case Rep. Nephrol. 2015: 748139. doi.org/10.1155/2015/ /748139.
• 13. Schwaderer A.L., Bates C.M., McHugh K.M., McBride K.L. Renal anomalies in family members of infants with bilateral renal agenesis/adysplasia. Pediatr. Nephrol. 2007; 22(1): 52–56.
• 14. Burns J.A., Cooper C.S., Austin J.C. Cystic dysplasia of the testis associated with ipsilateral renal agenesis and contralateral crossed actopia. Urology 2002; 60(2): 344xiv–344xv.
• 15. Kesan K., Gupta R., Gupta A., Kothari P., Ranjan R., Mudkhedkar K., Karkera P. Solitary Crossed Renal Ectopia with Vesicoureteric Reflux Presenting with Impaired Renal Function in Neonate. J. Clin. Neonatal. 2013; 2(3): 140–142.
• 16. Habib Z., Abudaia J., Bameheriz F., Ahmed S. Fanconi,s anemia with solitary crossed renal ectopia, vesicouretric reflux, and genital abnormalities. Pediatr. Surg. Int. 2000; 16: 136–137.

• Document Type: article