Pulmonary hypertension secondary to veno-occlusive disease in a 15-years old boy: a case report.

• Authors: Pedro Pinheiro Barros , Henry Martins Soares Fortes , Marina Monteiro e Silva Rocha , João Marcelo Tavares de Lyra Costa , Robertina Pinheiro Roberto

Title variants

PL

Nadciśnienie płucne wtórne do choroby zarostowej żył u 15-letniego chłopca: opis przypadku.

• Languages of publication: EN PL

Abstracts

EN

Pulmonary hypertension (PH) is a pathology characterized by a mean arterial pressure of the pulmonary artery greater than 20 mmHg and with a classification system based on its etiologies. Among the etiologies of pulmonary hypertension, there is the veno-occlusive disease, a rare pathology characterized by a continuous process of occlusion of pulmonary venules and veins leading to a progressive increase in pulmonary vascular resistance, whose pharmacological treatment results with traditionally used drugs for HP is still undetermined while pulmonary transplantation shows as the only definitive treatment. We report the case of a young patient complaining of dyspnea on exertion with rapid evolution to an acute case of hydropneumothorax, whose diagnosis of veno-occlusive disease was established after imaging studies associated with pulmonary catheterization. Combined treatment with vasodilator drugs of different classes was initiated, and the patient presented sustained remission of symptoms and improved quality of life for five years, while his medium expectative of life was 3 years long after the diagnosis.

PL

Nadciśnienie płucne to patologia charakteryzująca się średnim ciśnieniem tętniczym w tętnicy płucnej większym niż 20 mmHg zgodnie z systemem klasyfikacji opartym na jego etiologii. Wśród etiologii nadciśnienia tętniczego płuc występuje choroba zarostowa żył, rzadka patologia charakteryzująca się ciągłym procesem niedrożności żył i żył płucnych, prowadząca do postępującego wzrostu naczyniowego oporu płucnego, którego wyniki leczenia farmakologicznego tradycyjnie stosowanymi lekami są nadal nieoznaczone, natomiast płucne przeszczepy stanowią jedyne ostateczne leczenie. Przedstawiamy przypadek małego pacjenta skarżącego się na duszność po wysiłku z szybką ewolucją do ostrego przypadku wodoodmy opłucnowej, u którego rozpoznano chorobę zarostową żył po badaniach obrazowych związanych z cewnikowaniem płuc. Zastosowano leczenie skojarzone z lekiem rozszerzającym naczynia włączając leki różnych klas, a pacjent prezentował trwałą remisję objawów i poprawę jakość życia przez pięć lat, podczas gdy średnia oczekiwana długość życia wynosiła 3 lata po postawieniu diagnozy.

Keywords

EN

Pulmonary hypertension; pulmonary veno-occlusive disease; cardiac insufficiency; pneumology.

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Towarzystwo Pomocy Doraźnej
• Journal: Critical Care Innovations
• Year: 2022
• Volume: 5
• Issue: 3
• Pages: 42-49

Contributors

author

Pedro Pinheiro Barros

author

Henry Martins Soares Fortes

author

Marina Monteiro e Silva Rocha

author

João Marcelo Tavares de Lyra Costa

author

Robertina Pinheiro Roberto

• Document Type: article