Nadciśnienie płucne u dzieci – symptomatologia, diagnostyka, leczenie na podstawie wytycznych Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego. Program Narodowego Funduszu Zdrowia

• Authors: Anna Sysa-Dedecjus , Justyna Topolska-Kusiak , Jadwiga Moll , Andrzej Sysa

Title variants

EN

Pulmonary hypertension in children – symptomatology, diagnostics and treatment based on European Society of Cardiology guidelines. National Health Fund’s Program

• Languages of publication: EN PL

Abstracts

EN

Pulmonary hypertension (PH) is a rare, incurable disease. In children, its most common form is the pulmonary arterial hypertension (PAH), caused by congenital heart diseases or occurring as the idiopathic/hereditary type. Pathological alterations are localised in peripheral pulmonary arteries and the mechanism responsible for their initiation is not entirely known. Pulmonary hypertension remains asymptomatic or oligosymptomatic for a long period of time. Its diagnosis and the determination of its aetiology require detailed diagnostically procedures, including: physical examination, transthoracic echocardiography, electrocardiography, chest X-ray, and finally, catheterisation of the “right heart” as a test necessary for the final confirmation of the diagnosis. Expanded diagnostic tests help to establish the causes of PAH. To determine the advancement stage and progress of the disease not only the clinical examination is vital, but also the results of a 6-minute walk test, echocardiography, haemodynamics and biochemical markers. Based on the advancement stage of the disease and the reactivity of pulmonary arteries, an appropriate therapeutic approach involving general guidelines, pharmacotherapy and possible interventional treatment is implemented. Currently applied pharmacotherapy does not allow the patient’s complete recuperation. However, due to the early determination of the diagnosis and faster implementation of specific therapy, the quality of life may be markedly improved. This may also decelerate the occurrence of complications, progress of the disease as well as decreased mortality. If pharmacological approach does not yield satisfactory results, palliative invasive treatment in the form of balloon atrioseptostomy or, ultimately, lung or lung and heart transplant should be considered.

PL

Nadciśnienie płucne (PH) jest chorobą rzadką i nieuleczalną. U dzieci najczęściej występuje jako tętnicze nadciśnienie płucne (PAH), spowodowane wrodzonymi wadami serca bądź występujące jako postać idiopatyczna/ dziedziczona. Zmiany patologiczne dotyczą obwodowych tętnic płucnych, a mechanizm odpowiedzialny za ich inicjację nie jest dokładnie znany. Nadciśnienie płucne długo przebiega bezobjawowo lub skąpoobjawowo. Jego rozpoznanie oraz ustalenie etiologii wymaga przeprowadzenia szczegółowej diagnostyki, na którą składają się: badanie przedmiotowe, echokardiografia przezklatkowa, elektrokardiografia, zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej, a w końcu cewnikowanie prawego serca jako badanie niezbędne do ostatecznego potwierdzenia rozpoznania. Celem ustalenia przyczyny PAH wykonuje się poszerzone badania diagnostyczne. W ocenie stopnia zaawansowania i postępu choroby ważne jest nie tylko badanie kliniczne, ale także wynik 6-minutowego testu marszowego, badania echokardiograficznego, hemodynamicznego oraz markery biochemiczne. Na podstawie oceny stopnia ciężkości choroby i reaktywności naczyń płucnych wdraża się odpowiednie postępowanie terapeutyczne, które obejmuje zalecenia ogólne, farmakoterapię i ewentualnie leczenie interwencyjne. Obecnie stosowana farmakoterapia nie pozwala wprawdzie na wyleczenie pacjenta, ale dzięki wczesnemu ustaleniu rozpoznania i szybszemu wdrożeniu swoistej terapii można znacznie poprawić jakość życia, spowolnić wystąpienie powikłań i postęp choroby, a także zmniejszyć śmiertelność. U pacjentów, u których leczenie farmakologiczne nie daje zadowalających wyników, należy rozważyć paliatywne leczenie zabiegowe pod postacią atrioseptostomii balonowej, a w ostateczności – zakwalifikować do przeszczepu płuc lub płuc i serca.

Keywords

EN

children; diagnostic; diagnostyka; dzieci; guidelines; leczenie; nadciśnienie płucne; pulmonary hypertension; treatment; wytyczne

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Pediatria i Medycyna Rodzinna
• Year: 2011
• Volume: 7
• Issue: 3
• Pages: 197-205

Contributors

author

Anna Sysa-Dedecjus

• Klinika Kardiologii, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi. Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Andrzej Sysa

author

Justyna Topolska-Kusiak

• Klinika Kardiologii, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi. Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Andrzej Sysa

author

Jadwiga Moll

• Klinika Kardiologii, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi. Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Andrzej Sysa

author

Andrzej Sysa

• Klinika Kardiologii, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi. Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Andrzej Sysa

References

• 1. McLaughlin VV, Presberg KW, Doyle R L. i wsp Prognosis of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines . Chest 2004; 126 (supl. 1): 78S-92S .
• 2. Humbert M., Rubin L.J.: Combining evidence and experience in pulmonary hypertension . Eur. Respir. Rev. 2009; 18: 135-136 .
• 3. Badesch D .B . , Champion H. C . , Sanchez M.A. i wsp . : Diagnosis and assessment of pulmonary arterial hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2009; 54 (supl. 1): S55-S66 .
• 4. Simonneau G., Robbins I.M., Beghetti M. i wsp.: Updated clinical classification of pulmonary hypertension . J. Am. Coll. Cardiol. 2009; 54 (supl . 1): S43-S54.
• 5. Gatzoulis M.A., Alonso-Gonzales R, Beghetti M.: Pulmonary arterial hypertension in paediatric and adult patients with congenital heart disease Eur Respir Rev 2009; 18: 154-161.
• 6. Mulder B J .: Changing demographics of pulmonary arterial hypertension in congenital heart disease Eur Respir Rev. 2010; 19: 308-313 .
• 7. Machodo R.D., Eickelberg O., Elliott C.G. i wsp.: Genetics and genomics of pulmonary arterial hypertension J. Am. Coll. Cardiol. 2009; 54 (supl . 1): S32-S42 .
• 8. Baghetti M., Galie N.: Eisenmenger syndrome a clinical perspective in a new therapeutic era of pulmonary arterial hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2009; 53: 733-740.
• 9. Nożyński J., Zembala-Nożyńska E.: Nadciśnienie płucne. Patomorfologia nadciśnienia płucnego. W: Skalski J.H., Religa Z. (red.): Kardiochirurgia dziecięca. Wydawnictwo Naukowe „Śląsk”, Katowice 2003: 245-250.
• 10. Morrell N.W , Adnot S . , Archer S . L. i wsp . : Cellular and molecular basis of pulmonary arterial hypertension J. Am. Coll. Cardiol. 2009; 54 (supl . 1): S20-S31.
• 11. Schulze-Neick I . , Beghetti M.: Issues related to the management and therapy of paediatric pulmonary hypertension. Eur. Respir. Rev. 2010; 19: 331-339 .
• 12. Habib G., Torbicki A.: The role of echocardiography in the diagnosis and management of patients with pulmonary hypertension. Eur. Respir. Rev. 2010; 19: 288-299 .
• 13. Berger R M . , Bonnet D . : Treatment options for paediatric pulmonary arterial hypertension Eur Respir Rev 2010; 19: 321-330.
• 14. Humbert M., Sitbon O., Simonneau G.: Treatment of pulmonary arterial hypertension N Engl J Med 2004; 351: 1425-1436 .
• 15. Barst RJ . , Rubin L. J . , Long WA. i wsp .: A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacyclin) with conventional therapy for primary pulmonary hypertension. The Primary Pulmonary Hypertension Study Group. N. Engl. J. Med. 1996; 334: 296-302.
• 16. McLaughlin VV , Shillington A. , Rich S .: Survival in primary pulmonary hypertension: the impact of epoprostenol therapy Circulation 2002; 106: 1477-1482 .
• 17. McLaughin VV: Survival in patients with pulmonary arterial hypertension treated with first-line bosentan Eur J. Clin. Invest. 2006; 36 supl. 3: 10-15.
• 18. Bars R.J., Gibbs J.S., Ghofrani H.A. i wsp.: Updated evidence-based treatment algorithm in pulmonary arterial hypertension. J. Am. Coll. Cardiol . 2009; 54 (supl . 1): S78-S84
• 19. Galie N., Hoeper M.M., Humbert M. i wsp.: Guidelines fort he diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Task Force fort he Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT) . Eur. Heart J . 2009; 30: 2493-2537
• 20. Beghetti M., Haworth S.G., Bonnet D. i wsp.: Pharmacokinetic and clinical profile of a novel formulation of bosentan in children with pulmonary arterial hypertension: the FUTURE-1 study Br. J. Clin . Pharmacol. 2009; 68: 948-955
• 21. Simonneau G., Rubin L.J., Galie N. i wsp.: Addition of sildenafil to long-term intravenous epoprostenol therapy in patients with pulmonary arterial hypertension: a randomized trial. Ann. Intern. Med . 2008; 149: 521-530.
• 22. Galie N., Negro L., Simonneau G.: The use of combination therapy in pulmonary arterial hypertension: new developments . Eur. Respir. Rev. 2009; 18: 148-153 .
• 23. Dimopoulos K., Inuzuka R., Goletto S. i wsp.: Improved survival among patients with Eisenmenger syndrome receiving advanced therapy for pulmonary arterial hypertension . Circulation 2010; 121: 20-25.
• 24. Kurzyna M., Dąbrowski M., Bielecki D. i wsp.: Atrial septostomy in treatment of end-stage right heart failure in patients with pulmonary hypertension . Chest 2007; 131: 977-983
• 25. Keogh A , Mayer E . , Benza RL. i wsp .: Interventional and surgical modalities of treatment in pulmonary arterial hypertension. J. Am. Coll. Cardiol . 2009; 54 (supl . 1): S67-S77
• 26. Grupa Robocza Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego do spraw rozpoznawania i leczenia nadciśnienia płucnego, Europejskie Towarzystwo Oddechowe, przy wsparciu Międzynarodowego Towarzystwa Przeszczepiania Serca i Płuc: Wytyczne Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego dotyczące rozpoznawania i leczenia nadciśnienia płucnego. Kardiol. Pol. 2009; 67: 491-535.
• 27. McLaughlin VV, McGoon M.D.: Pulmonary arterial hypertension. Circulation 2006; 114: 1417-1431.

• Document Type: article