Zespół pojedynczego siekacza środkowego szczęki, opis pacjentów

• Authors: Agnieszka Machorowska-Pieniążek , Sylwia Dzemiańczyk , Joanna Rokicka , Dariusz Machniak , Tomasz Pieniążek

Title variants

EN

Solitary Median Maxillary Central Incisor Syndrome, patient descriptions. Contribution to preventive and interceptive orthodontic procedure

• Languages of publication: PL

Abstracts

PL

Zespół pojedynczego siekacza środkowego szczęki (solitary median maxillary central incisor – SMMCIS) to wrodzona wada rozwojowa głowy, której objawem dominującym jest pojedynczy środkowy siekacz szczęki zarówno w uzębieniu mlecznym, jak i stałym. Przyczyną wystąpienia zespołu jest zaburzenie migracji i łączenia w linii pośrodkowej mezodermy przedstrunowej w okresie między 35 a 38 dniem post conception (p.c.). Malformacja ta odbywa się w obszarze wyrostka czołowo-nosowego, który bierze udział w powstawaniu środkowych struktur głowy, takich jak: kość przysieczna wraz z siekaczami i odpowiadającą jej okolicą sklepienia jamy ustnej, filtrum i pośrodkowa część czerwieni wargi górnej, ponadto: oczodoły, przewody nosowe wraz z nozdrzami przednimi, tylnymi, przegrodą nosową oraz wałem podniebiennym. Pozostałe cechy zespołu ujawniają się w obrębie głowy oraz współwystępują z innymi układowymi wadami rozwojowymi. Celem pracy było przedstawienie zespołu SMMCI u dwóch pacjentek leczonych w Zakładzie Ortodoncji SUM w Zabrzu. Z prezentacji pacjentów wynika, że rozpoznanie tego zespołu stawiane jest późno, najczęściej przez stomatologów, po pojawieniu się objawu dominującego. Zadaniami lekarza ortodonty są monitoring rozwoju uzębienia i zgryzu, szczegółowa diagnostyka radiologiczna i interceptywna opieka ortodontyczna.

EN

The solitary median maxillary central incisor (SMMCI) syndrome is a congenital developmental defect of the head. The prevalent symptom is a solitary median incisor of the maxilla both in primary and secondary dentition. The cause of the syndrome is related to midline defects in the migration and connection of the prechordal mesoderm between the 35th and the 38th day post conception (p.c.). Such a malformation occurs at the region of the frontonasal ridge which takes part in the formation of the median structures of the head such as the incisive bone with incisors and the corresponding region of the mouth cavity vault, the philtrum and the median part of the upper vermilion border, as well as eye sockets, nasal ducts with anterior and posterior nares, nasal septum, and the palatal wall. The remaining characteristic features of the syndrome are observed in the head region and also co-exist with other systemic developmental defects. The aim of the study was to present the SMMCI syndrome in two female patients treated at the Department of Orthodontics of the Medical University of Silesia in Zabrze, Poland. Based on patient observations, diagnosis is made late, most frequently by dentists after the occurrence of a prevalent symptom. The aim of orthodontists is to monitor the development of dentition and occlusion, detailed radiological investigation and interceptive orthodontic care.

Keywords

EN

Cupid’s bow; holoprosencefalia; holoprosencephaly; maxillary central incisor; siekacz środkowy szczęki; łuk Kupidyna

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
• Journal: Annales Academiae Medicae Silesiensis
• Year: 2014
• Volume: 68
• Issue: 1
• Pages: 66–72

Contributors

author

Agnieszka Machorowska-Pieniążek

• Zakład Ortodoncji Katedry Dysfunkcji Narządu Żucia i Ortodoncji Wydziału Lekarskiego z Oddziałem Lekarsko-Dentystycznym w Zabrzu Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach pl. Traugutta 2 41-800 Zabrze tel. [phone]

author

Sylwia Dzemiańczyk

• Poradnia Ortodoncji Akademickiego Centrum Stomatologii i Medycyny Specjalistycznej w Zabrzu

author

Joanna Rokicka

• Poradnia Ortodoncji Akademickiego Centrum Stomatologii i Medycyny Specjalistycznej w Zabrzu

author

Dariusz Machniak

• Poradnia Ortodoncji Akademickiego Centrum Stomatologii i Medycyny Specjalistycznej w Zabrzu

author

Tomasz Pieniążek

• Specjalistyczy Szpital nr 1 w Bytomiu

References

• 1. Hall R.K. Solitary median maxillary central incisor (SMMCI) syndrome. Orphanet. J. Rare Dis. 2006; 4: 1–12.
• 2. Machado E., Machado P., Grehs B., Grehs R.A. Solitary median maxillary central incisor syndrome: case report. Dental Press J. Orthod. 2010; 15: 55–61.
• 3. Sekerici A.E., Uçar F.I., Gümüş H., Aydınbelge M., Sisman Y. Solitary Median Maxillary Central Incisor: A Report of 2 Cases. Pediatr. Dent. 2012; 34: 150–156.
• 4. Scott D.C. Absence of upper central incisors. Br. Dent. J. 1958; 104: 247–248.
• 5. Shilpa G., Nuvvula S., Gokhale N., Yamini V. Concomitant solitary median maxillary central incisor and fused right mandibular incisor in primary dentition. Contemp. Clin. Dent. 2012; 3: 203–205.
• 6. Cho S.Y., Drummond B.K. Solitary median maxillary central incisor and normal stature: a report of three cases. Int. J. Paediatr. Dent. 2006; 16: 128–134.
• 7. Nanni L., Ming J.E., Du Y. i wsp. SHH mutation is associated with solitary median maxillary central incisor: a study of 13 patients and review of the literature. Am. J. Med. Genet. 2001; 102: 1–10.
• 8. Tabatabaie F., Sonnesen L., Kjaer I. The neurocranial and craniofacial morphology in children with solitary median maxillary central incisor (SMMCI). Orthod. Craniofac. Res. 2008; 11: 96–104.
• 9. Kjaer I., Becktor K.B., Lisson J., Gormsen C., Russell B.G. Face, palate, and craniofacial morphology in patients with a solitary median maxillary central incisor. Eur. J. Orthod. 2001; 23: 63–73.
• 10. El-Jaick K.B., Fonseca R.F., Moreira M.A. i wsp. Single median maxillary central incisor: new data and mutation review. Birth Defects Res. A Clin. Mol. Teratol. 2007; 79: 573–580.
• 11. Balci S., Tümer C., Karaca C., Bartsch O. Familial Ring (18) Mosaicism in a 23-Year-Old Young Adult with 46,XY,r(18) (::p11→q21::)/46,XY Karyotype, Intellectual Disability, Motor Retardation and Single Maxillary Incisor and in His Phenotypically Normal Mother, Karyotype 47,XX,+r(18)(::p11→q21::)/46,XX. Am. J. Med. Genet. A. 2011; 155A: 1129-35.
• 12. Garavelli L., Zanacca C., Caselli G. i wsp. Solitary median maxillary central incisor syndrome: clinical case with a novel mutation of sonic hedgehog. Am. J. Med. Genet. A. 2004; 127: 93–95.
• 13. Yang H.C., Shyur S.D., Huang L.H. et al. DiGeorge syndrome associated with solitary median maxillary central incisor. Asian Pac. J. Allergy Immunol. 2005; 23: 159–163.
• 14. Goya H.A., Tanaka S., Maeda T., Akimoto Y. An orthopanthomographic study of hypodontia in a permanent teeth of Japenese pediatric patients. J. Oral. Sci. 2008; 50: 143–150.
• 15. Fekonja A. Hypodontia in orthodontically treated children. Eur. J. Orthod. 2005; 27: 457–460.
• 16. Dyras M., Jankowska K., Czupryna S. Ocena częstotliwości występowania zaburzeń rozwojowych zębów u pacjentów leczonych w Katedrze Ortodoncji Instytutu Stomatologii Uniwersytetu Jagiellońskiego. Dent. Med. Probl. 2003; 40: 349–354.
• 17. Pfiferr R.A. Sporadische autosomale Deficienz (45,XX,D2-18-)T(D2.18) bei einem 5-jaihrigen Madchen. Helv. Paediat. Acta 1969; 24: 167–173.
• 18. Hall R.K., Bankier A., Aldred M.J., Kan K., Lucas J.O., Perks A.G. Solitary median maxillary central incisor, short stature, choanal atresia/midnasal stenosis (SMMCI) syndrome. Oral. Surg. Oral. Med. Oral. Pathol. Oral. Radiol. Endod. 1997; 84: 651–662.
• 19. Rosiak J., Kuśmierczyk D., Radomska A., Pietrzak-Bilińska B. Zespół pojedynczego środkowego siekacza szczęki (SMMCI) – istotna rola ortodonty. Opis przypadków i przegląd piśmiennictwa. Forum Ortod. 2012; 8: 124–134.

• Document Type: article