Wydłużony odstęp QT w spoczynkowym elektrokardiogramie - i co dalej? Punkt widzenia kardiologa sportowego. Część 1. Od elektrofizjologii do diagnostyki

• Authors: Zbigniew Krenc

Title variants

EN

Long QT interval in resting electrocardiogram - and what next? Sports cardiologist's point of view. Part 1. From electrophysiology to diagnostics

• Languages of publication: EN PL

Abstracts

EN

Electrocardiography is the most common and available cardiovascular diagnostic procedure and an important tool in everyday clinical practice of a family physician. Electrocardiogram interpretation is therefore an invaluable clinical skill. Resting 12-lead electrocardiogram allows to detect asymptomatic patients, especially athletes, with life-threatening heart diseases in order to protect them from sudden cardiac death. The vast majority of sudden cardiac deaths in young athletes (under 35 years of age) are due to hypertrophic cardiomyopathy and arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Three to four per cent of young athletes who die suddenly have no evidence of structural heart disease and the cause of their cardiac arrest is a primary electrical heart disease such as inherited cardiac ion channel defects (channelopathies), including long QT syndrome. Long QT syndrome is a leading cause of sudden death in the young. It is characterised by prolongation of the QT interval and by the occurrence of syncope, due to torsade de pointes ventricular tachycardia, cardiac arrest and sudden death. Although these life-threatening cardiac events are usually associated with physical effort or emotional stress, they may also occur during rest or sleep. The diagnosis of long QT syndrome is mainly based on the QTc measurement. When using a prolonged QTc to diagnose long QT syndrome, it is necessary to exclude secondary causes of QTc prolongation that can occur with drugs, acquired cardiac conditions or electrolyte imbalance. Preventive measures for cardiac events include, i.a., pharmacotherapy (β-blockers) and electrotherapy (implantation of implantable cardioverter-defibrillator). The aim of this paper is to provide family doctors with some practical guidance useful in the interpretation of a resting electrocardiogram with prolonged QT interval. Genetic and acquired causes of prolonged QT interval, diagnostic criteria for congenital long QT syndrome are discussed as well.

PL

Elektrokardiografia jest najbardziej powszechną i dostępną metodą diagnostyczną układu sercowo-naczyniowego oraz ważnym narzędziem w codziennej praktyce lekarza rodzinnego. Interpretacja elektrokardiogramu stanowi więc niezwykle wartościową umiejętność. Na podstawie spoczynkowego elektrokardiogramu możliwa jest wczesna identyfikacja wśród pacjentów asymptomatycznych (a zwłaszcza sportowców) stanów chorobowych serca stanowiących potencjalne ryzyko nagłej śmierci. Poza kardiomiopatiami (kardiomiopatią przerostową i arytmogenną kardiomiopatią prawej komory), będącymi najczęstszą przyczyną nagłej śmierci sercowej u sportowców poniżej 35. roku życia, ważną grupą są także choroby kanałów jonowych, odpowiadające za około 3–4% nagłych zgonów sercowych. Wśród nich istotne miejsce zajmuje wrodzony zespół wydłużonego odstępu QT. Jest to genetycznie uwarunkowana kanałopatia, która charakteryzuje się występowaniem w spoczynkowym elektrokardiogramie wydłużonego odstępu QT – klinicznie objawia się nagłymi zdarzeniami sercowymi (omdleniami w mechanizmie częstoskurczu komorowego typu torsade de pointes, zatrzymaniem krążenia, nagłą śmiercią). Zdarzenia te najczęściej wyzwala wysiłek fizyczny lub sytuacja stresowa. W niektórych przypadkach mogą pojawiać się także podczas odpoczynku lub snu. Rozpoznanie zespołu wydłużonego odstępu QT opiera się przede wszystkim na stwierdzeniu wydłużenia czasu trwania skorygowanego odstępu QTc poza granice wartości referencyjnych i jednoczesnym wykluczeniu wtórnych przyczyn tego zjawiska, takich jak stosowanie leków, nabyte choroby serca czy zaburzenia elektrolitowe. Wśród działań prewencyjnych podejmowanych w celu zapobiegania nagłym zdarzeniom sercowym znalazły się m.in. farmakoterapia (leki blokujące receptory β-adrenergiczne) oraz elektroterapia (wszczepienie kardiowertera-defibrylatora). Celem niniejszej pracy jest dostarczenie lekarzom rodzinnym praktycznych wskazówek pomocnych w interpretacji elektrokardiogramów spoczynkowych z zarejestrowanym wydłużonym odstępem QT. W pierwszej części opracowania zostały szczegółowo omówione m.in. wrodzone i nabyte przyczyny wydłużenia odstępu QT oraz aktualne kryteria diagnostyczne wrodzonego zespołu wydłużonego QT.

Keywords

EN

congenital and acquired causes; diagnostics; diagnostyka; prolonged QT interval; przyczyny wrodzone i nabyte; resting electrocardiogram; spoczynkowy elektrokardiogram; wydłużony odstęp QT

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Pediatria i Medycyna Rodzinna
• Year: 2014
• Volume: 10
• Issue: 3
• Pages: 244-252

Dates

published

2014

Contributors

author

Zbigniew Krenc

• Pracownia Kardiologii Sportowej przy Klinice Pediatrii, Kardiologii Prewencyjnej i Immunologii Wieku Rozwojowego UM w Łodzi. Kierownik Pracowni: dr n. med. Zbigniew Krenc, Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Krzysztof Zeman. Klinika Pediatrii i Immunologii z Pododdziałem Nefrologii, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi. Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Krzysztof Zeman. Dr n. med. Zbigniew Krenc, Klinika Pediatrii, Kardiologii Prewencyjnej i Immunologii Wieku Rozwojowego UM, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki, ul. Rzgowska 281/289, 93-338 Łódź

References

• 1. Maron BJ, Doerer JJ, Haas TS et al.: Sudden deaths in young com- petitive athletes: analysis of 1866 deaths in the United States, 1980–2006. Circulation2009; 119: 1085–1092.
• 2. Surawicz B, Parikh SR: Differences between ventricular repolar- ization in men and women: description, mechanism and impli- cations. Ann Noninvasive Electrocardiol2003; 8: 333–340.
• 3. Surawicz B, Parikh SR: Prevalence of male and female patterns of early ventricular repolarization in the normal ECG of males and females from childhood to old age. J Am Coll Cardiol2002; 40: 1870–1876.
• 4. Turkmen M, Barutcu I, Esen AM et al.: Assessment of QT inter- val duration and dispersion in athlete’s heart. J Int Med Res2004; 32: 626–632.
• 5. Goldenberg I, Moss AJ, Zareba W: QT interval: how to measure it and what is “normal”. J Cardiovasc Electrophysiol2006; 17: 333–336.
• 6. Toivonen L: More light on QT interval measurement. Heart2002; 87: 193–194.
• 7. Rautaharju PM, Surawicz B, Gettes LS et al.: AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part IV: the ST segment, T and U waves, and the QT interval: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Com- mittee, Council on Clinical Cardiology; the American College of  Cardiology Foundation; and the  Heart Rhythm Society. Endorsed by the International Society for Computerized Electro- cardiology. J Am Coll Cardiol2009; 53: 982–991.
• 8. Rijnbeek PR, Witsenburg M, Schrama E et al.: New normal lim- its for the paediatric electrocardiogram. Eur Heart J2001; 22: 702–711.
• 9. Grupa Robocza powołana przez Zarząd Sekcji Elektrokardiolo- gii Nieinwazyjnej i Telemedycyny Polskiego Towarzystwa Kardi- ologicznego: Zalecenia dotyczące stosowania rozpoznań elektro- kardiograficznych. Kardiol Pol2010; 68 (Suppl. 4): S339.
• 10. Zipes DP, Ackerman MJ, Estes M et al.: 36th Bethesda Conference: eligibility recommendations for competitive athletes with cardio- vascular abnormalities. J Am Coll Cardiol2005; 45: 1354–1363.
• 11. Basavarajaiah S, Wilson M, Whyte G et al.: Prevalence and signif- icance of an isolated long QT interval in elite athletes. Eur Heart J2007; 28: 2944–2949.
• 12. Schwartz PJ, Stramba-Badiale M, Crotti L et al.: Prevalence of the congenital long-QT syndrome. Circulation2009; 120: 1761–1767.
• 13. Sanguinetti MC, Jiang C, Curran ME et al.: A mechanistic link between an inherited and an acquired cardiac arrhythmia: HERG encodes the IKr potassium channel. Cell1995; 81: 299–307.
• 14. Wang Q, Shen J, Splawski I et al.: SCN5A mutations associated with an inherited cardiac arrhythmia, long QT syndrome. Cell1995; 80: 805–811.
• 15. Ackerman MJ, Mohler PJ: Defining a new paradigm for human arrhythmia syndromes: phenotypic manifestations of gene muta- tions in ion channel- and transporter-associated proteins. Circ Res2010; 107: 457–465.
• 16. Mohler PJ, Schott JJ, Gramolini AO et al.: Ankyrin-B mutation causes type 4 long-QT cardiac arrhythmia and sudden cardiac death. Nature2003; 421: 634–639.
• 17. Schwartz PJ, Crotti L, Insolia R: Long-QT syndrome: from genet- ics to management. Circ Arrhythm Electrophysiol2012; 5: 868–877.
• 18. Schwartz PJ, Crotti L: QTc behavior during exercise and genetic testing for the  long-QT syndrome. Circulation2011; 124: 2181–2184.
• 19. Priori SG, Wilde AA, Horie M et al.: Executive summary: HRS/ EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syn- dromes. Europace2013; 15: 1389–1406.
• 20. Zhang L, Timothy KW, Vincent GM et al.: Spectrum of ST-T- wave patterns and repolarization parameters in congenital long- QT syndrome: ECG findings identify genotypes. Circulation2000; 102: 2849–2855.

• Document Type: article