Guz z komórek zrębu i sznurów płciowych z pierścieniowatymi kanalikami współistniejący z gruczolakorakiem szyjki macicy i brodawczakiem wewnątrzprzewodowym piersi u pacjentki z zespołem Peutza–Jeghersa – opis przypadku

• Authors: Ozguc Takmaz , Cem Iyibozkurt

Title variants

EN

Simultaneous sex cord stromal tumor with annular tubules, adenocarcinoma of the cervix and intraductal papilloma of the breast in a patient with Peutz–Jeghers syndrome: a case report

• Languages of publication: EN PL

Abstracts

EN

Peutz–Jeghers syndrome was first described by a Dutch physician, Jan Peutz, in 1921. It is an inherited syndrome characterized by intestinal hamartomatous polyps, which can cause obstruction, and mucocutaneous hyperpigmentation. This rare syndrome brings a 15-fold increase in the risk of intestinal as well as gynecologic tumors, especially ovarian cancer. We present a 49-year-old women with a huge adnexal mass and already diagnosed Peutz–Jeghers syndrome. Although the sampling of the endometrium, which was done before the surgery, was normal, cervical adenocarcinoma (adenoma malignum) was diagnosed after the operation, and complementary radical trachelectomy was conducted to complete the therapy. In conclusion, Peutz–Jeghers syndrome patients are at an increased risk of genital tract tumors. It should be kept in mind that a clinical examination could be insufficient to diagnose all the tumoral components of the disease.

PL

Zespół Peutza–Jeghersa jako pierwszy opisał holenderski lekarz Jan Peutz w 1921 roku. Ten dziedziczny zespół charakteryzuje się obecnością polipów hamartomatycznych, które mogą powodować niedrożność jelit, oraz hiperpigmentacją skóry i błon śluzowych. To rzadkie schorzenie powoduje 15-krotny wzrost ryzyka wystąpienia guzów jelita oraz nowotworów ginekologicznych, szczególnie raka jajnika. Poniżej przedstawiamy przypadek 49-letniej pacjentki z olbrzymią zmianą w obrębie przydatków, u której wcześniej zdiagnozowano zespół Peutza–Jeghersa. Chociaż przeprowadzona przed operacją biopsja endometrium nie wykazała zmian wewnątrz macicy, po zabiegu zdiagnozowano gruczolakoraka szyjki macicy, a leczenie uzupełniono zabiegiem radykalnej trachelektomii. Podsumowując, pacjentki z zespołem Peutza–Jeghersa znajdują się w grupie zwiększonego ryzyka wystąpienia nowotworów narządów rodnych. Należy pamiętać, że badanie kliniczne może nie być wystarczające do wykrycia wszystkich guzowych elementów tej choroby.

Keywords

EN

Peutz–Jeghers; adenoma malignum; gruczolak złośliwy; guz jajnika; ovarian tumor; zespół Peutza–Jeghersa

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Current Gynecologic Oncology
• Year: 2015
• Volume: 13
• Issue: 3
• Pages: 180–184

Contributors

author

Ozguc Takmaz

• Oddział Ginekologiczno-Położniczy, Szpital Acibadem Maslak, Stambuł, Turcja

author

Cem Iyibozkurt

• Klinika Ginekologii Onkologicznej, Wydział Lekarski Uniwersytetu w Stambule, Stambuł, Turcja

References

• McGarrity TJ, Kulin HE, Zaino RJ: Peutz–Jeghers syndrome. Am J Gastroenterol 2000; 95: 596–604.
• Giardiello FM, Welsh SB, Hamilton SR et al.: Increased risk of cancer in the Peutz–Jeghers syndrome. N Engl J Med 1987; 316: 1511–1514.
• Papageorgiou T, Stratakis CA: Ovarian tumors associated with multiple endocrine neoplasias and related syndromes (Carney complex, Peutz–Jeghers syndrome, von Hippel–Lindau disease, Cowden’s disease). Int J Gynecol Cancer 2002; 12: 337–347.
• Boardman LA, Thibodeau SN, Schaid DJ et al.: Increased risk for cancer in patients with the Peutz–Jeghers syndrome. Ann Intern Med 1998; 128: 896–899.
• Young RH, Welch WR, Dickersin GR et al.: Ovarian sex cord tumor with annular tubules: review of 74 cases including 27 with Peutz–Jeghers syndrome and four with adenoma malignum of the cervix. Cancer 1982; 50: 1384–1402.
• Scully RE: Sex cord tumor with annular tubules a distinctive ovarian tumor of the Peutz–Jeghers syndrome. Cancer 1970; 25: 1107–1121.
• Srivatsa PJ, Keeney GL, Podratz KC: Disseminated cervical adenoma malignum and bilateral ovarian sex cord tumors with annular tubules associated with Peutz–Jeghers syndrome. Gynecol Oncol 1994; 53: 256–264.
• Gilks CB, Young RH, Aguirre P et al.: Adenoma malignum (minimal deviation adenocarcinoma) of the uterine cervix. A clinicopathological and immunohistochemical analysis of 26 cases. Am J Surg Pathol 1989; 13: 717–729.

• Document Type: review