Trudności diagnostyczne w rozpoznaniu pierwszego rzutu idiopatycznego zespołu nerczycowego u dzieci

• Authors: Elżbieta Kuźma-Mroczkowska , Agnieszka Such-Gruchot , Małgorzata Pańczyk-Tomaszewska

Title variants

EN

Diagnostic challenges associated with the first episode of idiopathic nephrotic syndrome in children

• Languages of publication: PL EN

Abstracts

PL

Cel pracy: Celem pracy była ocena trudności w rozpoznaniu pierwszego rzutu idiopatycznego zespołu nerczycowego, przeprowadzona na podstawie analizy początkowych objawów, wyników badań laboratoryjnych i towarzyszących schorzeń, oraz ocena wpływu czasu, jaki upłynął od wystąpienia objawów do ustalenia rozpoznania, na przebieg choroby i leczenie. Materiał: Uwzględniono dane 51 dzieci w wieku 4,89 ± 2,72 roku. U wszystkich analizowano początkowe objawy choroby/powód wykonania badania ogólnego moczu, czas od ich wystąpienia do ustalenia rozpoznania, choroby współistniejące. Przy przyjęciu do szpitala oceniano objawy kliniczne, wyniki badań laboratoryjnych oraz czas uzyskania remisji. Wyniki: U 40 (78%) dzieci badanie ogólne moczu wykonano z powodu obrzęków, u 11 (22%) – z powodu bólu brzucha, kontroli po infekcji lub częstych nawrotów infekcji dróg oddechowych. Czas od wystąpienia obrzęków do przyjęcia do szpitala wynosił 1–60 dni (mediana 5,5). W okresie ≤7 dni przyjęto 25 dzieci, 8–14 dni – 10 dzieci, >14 dni – 5 dzieci. W wywiadzie występowały: alergia – 12 dzieci, częste infekcje dróg oddechowych – 9, układu moczowego – 1, zespół nerczycowy w rodzinie – 2. Przy przyjęciu do szpitala u 40 dzieci stwierdzono obrzęki (u 27 – przesięki do jam ciała), u 25 – infekcje (dróg oddechowych, jelitowe), u 8 – próchnicę zębów, u 3 – ślady ukąszeń owadów. W badaniach laboratoryjnych: białkomocz nerczycowy – 303 ± 224 mg/kg/dobę, hipoalbuminemia – 2 ± 0,4 g/dl, średnie stężenie cholesterolu całkowitego – 332,8 ± 104 mg/dl, triglicerydów – 222,6 ± 95,3 mg/dl. Białkomocz ustąpił średnio po 9 ± 5,75 dnia od rozpoczęcia leczenia. Wykazano dodatnią korelację pomiędzy czasem trwania objawów a stężeniem cholesterolu całkowitego (r = 0,36, p = 0,012). Wnioski: U 37,5% dzieci rozpoznanie idiopatycznego zespołu nerczycowego zostaje ustalone z opóźnieniem, mimo występowania obrzęków. U 71% dzieci stwierdza się cechy ostrego lub przewlekłego stanu zapalnego.

EN

Aim: The study was aimed at assessing the difficulties in the diagnosis of the first episode of idiopathic nephrotic syndrome in children, based on the analysis of the initial presenting symptoms, laboratory findings and comorbidities, and evaluating the effect of the time to diagnosis on the course of the disease and its management. Material: The study included the clinical characteristics of 51 paediatric patients aged 4.89 ± 2.72 years. Factors such as the initial presenting symptoms/reason for performing urinalysis, time to diagnosis and presence of comorbid diseases were analysed. On hospital admission, clinical symptoms, laboratory findings and time to remission were assessed. Results: In 40 (78%) children urinalysis was prompted by the presence of oedema, in 11 (22%) by abdominal pain, recurring respiratory tract infections, or was performed as followup to infection. The time from onset of oedema to hospital admission was 1–60 days (median 5.5). Twenty-five children were admitted into hospital within 7 days from disease onset, 10 children – within 8–14 days, 5 children – after more than 14 days. Twelve patients had a recent history of allergy, 9 – frequent respiratory tract infections, 1 – urinary tract infections, and 2 had a family history of nephrotic syndrome. On hospital admission, 40 children presented with oedema (transudation of fluids in to body cavities was present in 27 patients), 25 – with infections (respiratory or gastrointestinal), 8 – with carious lesions, 3 – with insect stings. Laboratory testing showed nephrotic proteinuria – 303 ± 224 mg/kg/day, hypoalbuminemia – 2 ± 0.4 g/dL, mean total cholesterol level – 332.8 ± 104 mg/dL, triglycerides – 222.6 ± 95.3 mg/dL. Proteinuria resolved on average after 9 ± 5.75 days from treatment. A positive correlation has been demonstrated between the number of days that the symptoms persisted and total cholesterol level (r = 0.36, p = 0.012). Conclusions: In 37.5% of children, the diagnosis of idiopathic nephrotic syndrome is delayed, despite oedema. Seventy-one per cent of the children have been found to show signs of an acute or chronic inflammatory condition.

Keywords

EN

dzieci; obrzęki; zespół nerczycowy

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Pediatria i Medycyna Rodzinna
• Year: 2017
• Volume: 13
• Issue: 2
• Pages: 195–202

Contributors

author

Elżbieta Kuźma-Mroczkowska

• Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny, Warszawa, Polska

author

Agnieszka Such-Gruchot

• Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny, Warszawa, Polska

author

Małgorzata Pańczyk-Tomaszewska

• Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny, Warszawa, Polska

References

• 1. Ziółkowska H, Bałasz-Chmielewska I, Grenda R et al.: Zalecenia Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej (PTNFD) dotyczące postępowania z dzieckiem z zespołem nerczycowym. Forum Nefrologiczne 2015; 8: 238–256.
• 2. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney International Supplements 2012; 2: 170–171.
• 3. Vivarelli M, Massella L, Ruggiero B et al.: Minimal change disease. Clin J Am Soc Nephrol 2017; 12: 332–345.
• 4. Sieniawska M, Wyszyńska T (eds.): Nefrologia dziecięca. Tom I: Zespół nerczycowy. Ośrodek Informacji Naukowej „Polfa” Sp. z o.o., Warszawa 2003.
• 5. Teoh CW, Robinson LA, Noone D: Perspectives on edema in childhood nephrotic syndrome. Am J Physiol Renal Physiol 2015; 309: F575–F582.
• 6. Kerlin BA, Blatt NB, Fuh B et al.: Epidemiology and risk factors for thromboembolic complications of childhood nephrotic syndrome: a Midwest Pediatric Nephrology Consortium (MWPNC) study. J Pediatr 2009; 155: 105–110.
• 7. Skrzypczyk P, Szymanik-Grzelak H, Pańczyk-Tomaszewska M et al.: [Steroid-resistant nephrotic syndrome complicated with severe Streptococcus pneumoniae peritonitis in a 10-year-old girl – case report]. Pol Merkur Lekarski 2013; 35: 363–363.
• 8. Kemper MJ, Altrogge H, Ganschow R et al.: Serum levels of immunoglobulins and IgG subclasses in steroid sensitive nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2002; 17: 413–417.
• 9. Youssef DM, Salam SM, Karam RA: Prediction of steroid response in nephrotic syndrome by humoral immunity assessment. Indian J Nephrol 2011; 21: 186–190.
• 10. Suri D, Ahluwalia J, Saxena AK et al.: Thromboembolic complications in childhood nephrotic syndrome: a clinical profile. Clin Exp Nephrol 2014; 18: 803–813.
• 11. Kerlin BA, Ayoob R, Smoyer WE: Epidemiology and pathophysiology of nephrotic syndrome-associated thromboembolic disease. Clin J Am Soc Nephrol 2012; 7: 513–520.
• 12. Andrew M, Brooker LA: Hemostatic complications in renal disorders of the young. Pediatr Nephrol 1996; 10: 88–99.
• 13. Vaziri ND: Disorders of lipid metabolism in nephrotic syndrome: mechanisms and consequences. Kidney Int 2016; 90: 41–52.

• Document Type: article