Therapeutic problems in patients with congenital adrenal hyperplasia from 11-β-hydroxylase deficiency

• Authors: Anita Ptak , Katarzyna Podyma , Dariusz Kajdaniuk

Title variants

PL

Problemy terapeutyczne u pacjentek z wrodzonym przerostem nadnerczy z niedoboru 11-β-hydroksylazy

Abstracts

PL

Wrodzony przerost nadnerczy (congenital adrenal hyperplasia – CAH) z niedoborem 11-β-hydroksylazy stanowi niewielki procent ogólnej częstości występowania CAH w populacji. Opisywany przypadek dwóch sióstr dotyka problemów terapeutycznych napotykanych w czasie leczenia tego rzadkiego schorzenia. Autorzy przedstawiają trudności związane z doborem odpowiednich dawek substytucyjnych glikokortykosteroidów, które zapewnią dobrą kontrolę ciśnienia tętniczego i zapobiegną rozwojowi powikłań narządowych wywołanych nadciśnieniem tętniczym, a także utrzymają hirsutyzm na akceptowalnym poziomie przy jak najmniejszej liczbie powikłań stosowanego leczenia. W pracy podkreślono rolę współpracy na linii pacjent–lekarz, niezbędnej do osiągnięcia założonych celów terapeutycznych.

EN

Congenital adrenal hyperplasia (CAH) with 11-β-hydroxylase deficiency accounts for a small percentage of the overall incidence of this disease in the population. The described case of two sisters touches on the therapeutic problems encountered during the treatment of this rare condition. The authors present the problem of selecting appropriate substitutive doses of glucocorticosteroids that will ensure good control of blood pressure and protect against the development of organ complications caused by hypertension and maintain hirsutism at an acceptable level, with as few complications of the applied treatment as possible. The article emphasizes the role of patient–physician cooperation, which is essential to achieve the therapeutic goals.

Keywords

EN

hypertension; hirsutism; congenital adrenal hyperplasia; glucocorticosteroid therapy

PL

nadciśnienie tętnicze; hirsutyzm; wrodzony przerost nadnerczy; glikokortykosteroidoterapia

• Publisher: Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
• Journal: Annales Academiae Medicae Silesiensis
• Year: 2023
• Issue: 78
• Pages: 113-117

Dates

published

2024

Contributors

author

Anita Ptak

• Students’ Scientific Club at the Department of Pathophysiology, Faculty of Medical Sciences in Zabrze, Medical University of Silesia, Katowice, Poland

• https://orcid.org/0009000112377476

author

Katarzyna Podyma

• Students’ Scientific Club at the Department of Pathophysiology, Faculty of Medical Sciences in Zabrze, Medical University of Silesia, Katowice, Poland

• https://orcid.org/0009000081763496

author

Dariusz Kajdaniuk

• Department of Pathophysiology, Faculty of Medical Sciences in Zabrze, Medical University of Silesia, Katowice, Poland

• https://orcid.org/000000025577800X

References

• Papierska L. Wrodzony przerost nadnerczy. In: M. Otto [ed.]. Diagnostyka i leczenie chorób nadnerczy. Wyd. Lekarskie PZWL. Warszawa 2013, p. 126–132.
• Starzyk J. Wrodzony przerost nadnerczy. In: W. Kawalec, R. Grenda, M. Kulus [ed.]. Pediatria 2. 2nd ed. Wyd. Lekarskie PZWL. Warszawa 2018, p. 1009–1012.
• Sun B., Lu L., Gao Y., Yu B., Chen S., Tong A. et al. High prevalence of hypertension and target organ damage in patients with 11β-hydroxylase deficiency. Clin. Endocrinol. (Oxf.) 2022; 96(5): 657–665, doi: 10.1111/cen.14677.
• Williams B., Mancia G., Spiering W., Rosei E.A., Azizi M., Burnier M. et al. 2018 ESC/ESH Guidelines for the management of arterial hypertension. [Article in Polish]. Kardiol. Pol. 2019; 77(2): 71–159, doi: 10.5603/KP.2019.0018.
• Januszewicz A., Prejbisz A., Dobrowolski P., Stompór T., Kosiński P., Sułowicz W. Nadciśnienie tętnicze. In: P. Gajewski [ed.]. Interna Szczeklika 2021. Wyd. Medycyna Praktyczna. Kraków 2022, p. 459–484.

Identifiers

DOI

10.18794/aams/177403

Biblioteka Nauki

31339335