Amyloidoza w rejonie głowy i szyi – opis serii przypadków

• Authors: Anna Orłowska , Jan Mastalerek , Magdalena Jaskólska , Anna Rzepakowska , Jakub Grzybowski , Tomasz Gotlib , Kazimierz Niemczyk

Abstracts

PL

Podstawy naukowe: Amyloidoza, czyli skrobawica, to grupa chorób, których wspólną cechą jest pozakomórkowe gromadzenie się w tkankach i narządach nierozpuszczalnych białek o budowie włókienkowej, zwanych amyloidem. Mają one drugorzędową strukturę β-kartki, co czyni je opornymi na proteolizę. W skrawkach histologicznych złogi amyloidu wybarwiają się czerwienią Kongo i wykazują zielone świecenie w świetle spolaryzowanym. Depozyty amyloidu zaburzają funkcje narządów i powodują objawy kliniczne. Ich powstawanie lub gromadzenie się w ustroju może być stanem nabytym lub dziedzicznym. Ze względu na lokalizację złogów amyloidu rozróżniamy: (1) amyloidozę układową, czyli uogólnioną, oraz (2) miejscową z tworzeniem guzów (najczęściej z łańcuchów lekkich immunoglobulin). Opisy przypadków: W niniejszej pracy opisano 5 przypadków amyloidozy w regionie głowy i szyi. Zmiany zlokalizowane były w obrębie: krtani, nosogardła, ślinianki podjęzykowej i podżuchwowej oraz języka. Pacjenci zgłaszali objawy typowe dla procesu rozrostowego obejmującego wymienione narządy. U dwóch osób choroba miała charakter nawrotowy. Zmiany usunięto operacyjnie. Na podstawie badania histopatologicznego pobranych tkanek i charakterystycznego barwienie czerwienią Kongo i Saturna, rozpoznano obecność złogów amyloidu. U trzech pacjentów występowały stany predysponujące do wystąpienia amyloidozy: uprzednia radioterapia, przewlekły stan zapalny związany z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu C i choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi. U chorego z makroglosją rozpoznano postać uogólnioną amyloidozy. Podsumowanie: Amyloidoza może imitować objawy zmian rozrostowych w rejonie głowy i szyi. Jej rozpoznanie wymaga badania histopatologicznego. U każdego chorego z miejscową amyloidozą musi zostać wykluczona postać uogólniona. W przypadku postaci miejscowej, resekcja chirurgiczna zmian jest postępowaniem z wyboru. Należy wziąć pod uwagę zachowanie funkcjonalności narządu.

Keywords

PL

amyloidoza; amyloidoza głowy i szyi; amyloidoza języka; amyloidoza krtani; amyloidoza miejscowa; amyloidoza nosogardła; amyloidoza ślinianek

• Publisher: Index Copernicus International
• Journal: Polski Przegląd Otorynolaryngologiczny
• Year: 2019
• Volume: 8(2)
• Pages: 32-37

Dates

published

2019-05-07

Contributors

author

Anna Orłowska

author

Jan Mastalerek

author

Magdalena Jaskólska

author

Anna Rzepakowska

author

Jakub Grzybowski

author

Tomasz Gotlib

author

Kazimierz Niemczyk

Identifiers

DOI

10.5604/01.3001.0013.1929