Search results

1

Zagrażające życiu napady krtaniowe u chorych z wrodzonym obrzękiem naczynioruchowym

100%

Piotrowicz-Wójcik K., Porebski G.

Polish Journal of Otolaryngology

|

2020

|

vol. 74

|

issue 2

42-46

PL

Wstęp: Wrodzony obrzęk naczynioruchowy z niedoboru C1-inhibitora (HAE-C1INH) to rzadka choroba genetyczna wystę-pująca rodzinnie. W jej wyniku dochodzi do napadowych obrzęków tkanki podskórnej oraz śluzówek układu pokarmowegoi oddechowego, w tym krtani. Napady obrzęków gardła i krtani są szczególnie niebezpieczne, wymagają znajomości uwarun-kowań klinicznych, a także właściwego postępowania. Materiały i metody: Badaniem objęto dorosłych pacjentów z HAE-C1INH kolejno zgłaszających się na wizyty kontrolne w naszym ośrodku. Grupę przebadano przy pomocy usystematyzowanego kwestionariusza klinicznego, ze szczególnym uwzględnieniem obrzęków krtani. Pytania odnosiły się do ostatnich 6 miesięcy poprzedzających badanie. Wyniki: Do badania włączono 55 dorosłych osób (K/M – 35/20) w wieku 18–76 lat. Napady krtaniowe występowały u 19 z nich (34,5%): 1–3 napady u 9 osób, 4–6 napadów u 8 osób, ≥7 u 2 osób. U 2 badanych konieczne było wykonanie intubacji. W po-równaniu z pacjentami bez napadów krtaniowych, u tych z takimi napadami znamiennie częściej obserwowano: (1) napady obrzęków twarzy, (2) ciężki stopień nasilenia choroby, (3) występowanie chorych płci żeńskiej, (4) stres psychiczny jako czynnik wywołujący napady. Wszyscy pacjenci z obrzękami krtaniowymi posiadali w domu lek do przerywania napadu. Najczęściej stosowali oni dożylny osoczopochodny C1-inhibitor – 17/19 (89,5%) lub podskórny inhibitor receptorów bradykininy (ikaty-bant) – 8/19 (42,1%). U 15/19 (79%) osób lek podawany był samodzielnie przez pacjenta lub osobę bliską. Dyskusja: Pacjenci z napadami krtaniowymi w przebiegu HAE są szczególnie wymagającą grupą chorych. Właściwe prze-szkolenie dotyczące ich identyfikacji i postępowania z nimi, zabezpieczenie w leki ratunkowe oraz szybki dostęp do jednostek pomocy doraźnej są niezbędne dla zapewnienia bezpieczeństwa osobom z tą lokalizacją obrzęków HAE.

2

Podsumowanie zaleceń postępowania we wrodzonym obrzęku naczynioruchowym z niedoboru C1 inhibitora

100%

Piotrowicz-Wójcik K., Stobiecki M., Obtułowicz K., Porębski G.

Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny

|

2018

|

vol. 23

|

issue 4

199-204

EN

The paper summarizes the recommendations of the Hereditary Angioedema Section of the Polish Society of Allergology regarding the management of this disease in a view on up-to-date data. Its classification, pathomechanism, clinical picture and diagnosis were discussed. The principles of treatment and prevention of edema attacks and disease monitoring were presented. Characteristic features related to the course and management during pregnancy and in the pediatric group of patients were mentioned.

PL

W pracy podsumowano, w świetle zaktualizowanych danych, zalecenia Sekcji Wrodzonego Obrzęku Naczynioruchowego Polskiego Towarzystwa Alergologicznego dotyczące postępowania w tym schorzeniu. Omówiono jego klasyfikację, patomechanizm, obraz kliniczny i rozpoznawanie. Przedstawiono zasady leczenia i zapobiegania napadom obrzęku oraz monitorowania choroby. Wymieniono cechy charakterystyczne odnoszące się do przebiegu i postępowania w okresie ciąży i w pediatrycznej grupie chorych.

3

Zagrażające życiu napady krtaniowe u chorych z wrodzonym obrzękiem naczynioruchowym

100%

Piotrowicz-Wójcik K., Porebski G.

Otolaryngologia Polska

|

2020

|

vol. 74(2)

42-46

PL

Wstęp: Wrodzony obrzęk naczynioruchowy z niedoboru C1-inhibitora (HAE-C1INH) to rzadka choroba genetyczna występująca rodzinnie. W jej wyniku dochodzi do napadowych obrzęków tkanki podskórnej oraz śluzówek układu pokarmowego i oddechowego, w tym krtani. Napady obrzęków gardła i krtani są szczególnie niebezpieczne, wymagają znajomości uwarunkowań klinicznych, a także właściwego postępowania. Materiały i metody: Badaniem objęto dorosłych pacjentów z HAE-C1INH kolejno zgłaszających się na wizyty kontrolne w naszym ośrodku. Grupę przebadano przy pomocy usystematyzowanego kwestionariusza klinicznego, ze szczególnym uwzględnieniem obrzęków krtani. Pytania odnosiły się do ostatnich 6 miesięcy poprzedzających badanie. Wyniki: Do badania włączono 55 dorosłych osób (K/M – 35/20) w wieku 18–76 lat. Napady krtaniowe występowały u 19 z nich (34,5%): 1–3 napady u 9 osób, 4–6 napadów u 8 osób, ≥7 u 2 osób. U 2 badanych konieczne było wykonanie intubacji. W porównaniu z pacjentami bez napadów krtaniowych, u tych z takimi napadami znamiennie częściej obserwowano: (1) napady obrzęków twarzy, (2) ciężki stopień nasilenia choroby, (3) występowanie chorych płci żeńskiej, (4) stres psychiczny jako czynnik wywołujący napady. Wszyscy pacjenci z obrzękami krtaniowymi posiadali w domu lek do przerywania napadu. Najczęściej stosowali oni dożylny osoczo-pochodny C1-inhibitor – 17/19 (89,5%) lub podskórny inhibitor receptorów bradykininy (ikatybant) – 8/19 (42,1%). U 15/19 (79%) osób lek podawany był samodzielnie przez pacjenta lub osobę bliską. Dyskusja: Pacjenci z napadami krtaniowymi w przebiegu HAE są szczególnie wymagającą grupą chorych. Właściwe przeszkolenie dotyczące ich identyfikacji i postępowania z nimi, zabezpieczenie w leki ratunkowe oraz szybki dostęp do jednostek pomocy doraźnej są niezbędne dla zapewnienia bezpieczeństwa osobom z tą lokalizacją obrzęków HAE.

Refine search results

1 Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny

1 Otolaryngologia Polska

1 Polish Journal of Otolaryngology

2 2020

1 2018

3 Piotrowicz-Wójcik K.

2 Porebski G.

1 Obtułowicz K.

1 Porębski G.

1 Stobiecki M.

Zagrażające życiu napady krtaniowe u chorych z wrodzonym obrzękiem naczynioruchowym

Podsumowanie zaleceń postępowania we wrodzonym obrzęku naczynioruchowym z niedoboru C1 inhibitora

Zagrażające życiu napady krtaniowe u chorych z wrodzonym obrzękiem naczynioruchowym