Limbic encephalitis (LE) was first described in the ‘60s as a clinical-pathological syndrome in adults. Non-infectious cases are usually a manifestation of paraneoplastic syndrome, related mostly to small-cell lung cancer. Infection-related LE is usually caused by herpes simplex virus (HSV). Non-paraneoplastic LE subtype (NPLE) accompanying autoimmune diseases with antibodies directed against cell membrane antigens were also described. Basing on clinical symptoms, MRI findings, absence of tumour and long-term follow-up, a still another group of NLPE patients without the abovementioned antibodies has been identified. Here, LE symptoms were not preceded by an acute infection. Temporal lobeepilepsy is a prominent symptom of this variant. NPLE is a potentially reversible LE variant. We report a 62-year-old man, with a two years’ history of memory loss, orientation and mood disorders and seizures. His brain MRI T2-weighted fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) scan revealed classic hyperintense foci within the temporal structures. He had no antibodies against onconeural antigens in serum. There was no evidence of a neoplasm. The entire clinical picture suggested a diagnosis of non-paraneoplastic limbic encephalitis. A course of steroids improved his clinical symptoms with significant resolution of radiological abnormalities. Lacking generally accepted diagnostic criteria of NPLE, we recommend a long-term follow-up with repeated neurological examination and oncological survey of patients presenting without evidence of a malignancy.
PL
Limbiczne zapalenie mózgu (limbic encephalitis, LE) zostało opisane po raz pierwszy w 1960 roku jako zespół kliniczno- -patologiczny występujący u osób dorosłych. Przypadki nieinfekcyjne mają zazwyczaj charakter zespołu paranowotworowego i są wiązane głównie z rakiem drobnokomórkowym płuc. Na tle infekcyjnym powodują wirusy opryszczki pospolitej. Opisano również związane z chorobami autoimmunologicznymi nieparanowotworowe warianty LE (non-paraneoplastic limbic encephalitis, NPLE), w których obserwuje się obecność przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom błony komórkowej. Ostatecznie na podstawie obrazu klinicznego, zmian w obrazie tomografii rezonansu magnetycznego (TRM), braku guza i długofalowej obserwacji chorych wyodrębniono grupę innych NPLE, w których nie stwierdza się wymienionych przeciwciał. Przypadki te nie były poprzedzone objawami ostrej infekcji gorączkowej, a wiodącym symptomem wariantu są skroniowe napady padaczkowe. Nieparanowotworowe warianty LE są przykładem potencjalnie odwracalnych wariantów LE. W artykule przedstawiono przypadek LE u 62-letniego mężczyzny, u którego w wieku 60 lat rozwinęły się postępujące zaburzenia pamięci, orientacji i nastroju oraz napady padaczkowe ogniskowe przechodzące w obustronny napad drgawkowy. Badanie TRM uwidoczniło w obrazach T2-zależnych i sekwencji FLAIR patologiczny wzrost intensywności sygnału przyśrodkowych części obu płatów skroniowych. W surowicy krwi nie stwierdzono przeciwciał onkoneuronalnych. Badania dodatkowe pozwoliły z wysokim prawdopodobieństwem wykluczyć obecność nowotworu. Rozpoznano NPLE, którego koncepcję wydaje się umacniać wyraźna poprawa funkcjonowania intelektualnego oraz regresja zmian w badaniu TRM po wdrożeniu sterydoterapii. Brak pewnych kryteriów rozpoznania NPLE nakazuje kilkuletnią katamnezę, obejmującą regularną kontrolę neurologiczną oraz nadzór onkologiczny pacjentów, u których wstępne badania w kierunku nowotworu wypadły ujemnie.
U trzech pacjentów z objawami skórnymi, u których rozpoznano chorobę dłoni, stóp i jamy ustnej (HMFD, hands, mouth and foot disease, potocznie zwaną „bostonką”) i u których w jej przebiegu doszło do jednostronnego, gwałtownego pogorszenia widzenia, zastosowano steroidoterapię doustną. Każdy z pacjentów miał wcześniej kontakt osobą chorą. Hospitalizacja pierwszego pacjenta, w trakcie której zastosowano ogólną antybiotykoterapię, leki przeciwwirusowe oraz krótkotrwałą dożylną steroidoterapię, przyniosła tylko nieznaczną poprawę ostrości wzroku. Ze względu na towarzyszącą dysfunkcję w zakresie rozróżniania barw u tego pacjenta wprowadzono doustną steroidoterapię już w trybie leczenia ambulatoryjnego. Przyniosła ona w krótkim czasie znaczącą poprawę ostrości wzroku oraz przywróciła możliwość rozróżniania barw. Tę formę leczenia zastosowano u kolejnych dwóch pacjentów, z podobnym, korzystnym efektem.
EN
Oral steroid therapy was administered in three patients with skin symptoms, diagnosed with hands, mouth and foot disease (HMFD, commonly known as “Boston’s disease”) and in the course of which there was a rapid deterioration of vision in one eye. Each of the patients had previous contact with a person with disease. Hospitalization of the first patient, during which general antibiotic therapy, antiviral drugs and short-term intravenous steroid therapy were used, brought only a slight improvement in visual acuity. Given the accompanying colour discrimination dysfunction, oral steroid therapy was introduced in this patient, already in the outpatient setting. The therapy brought a significant improvement in visual acuity in a short time and restored the ability to distinguish colours. This form of treatment was used in another two patients with similar, good result.
JavaScript is turned off in your web browser. Turn it on to take full advantage of this site, then refresh the page.