Search results

Search:
in the keywords: polycystic kidney disease

Sort By:

Limit search:

Czy pediatra powinien wykonywać badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej u dzieci rodziców z wielotorbielowatością nerek?

100%

Wróblewski K., Młudzik K., Afshari S., Grzelak P., Tkaczyk M.

Pediatria i Medycyna Rodzinna

2016

vol. 12

issue 3

303-309

Autosomal dominant polycystic kidney disease produces symptoms mainly in adulthood. Renal cysts and/or elevated blood pressure can be the first signs of the disease in children. Because of the lack of a targeted therapy, early diagnosis and implementation of actions to slow its progression are the essence of treatment. Aim: The aim of the study was to assess the clinical course of autosomal dominant polycystic kidney disease in children. Material and methods: The study involved the assessment of 28 patients with autosomal dominant polycystic kidney disease diagnosed before the age of 18. The disease was diagnosed during a routine abdominal ultrasound scan in 24 patients and during a scan conducted due to abdominal pain reported by patients in 4 cases. Two patients had the disease diagnosed based on the Ravine criteria, whereas an ultrasound image and family history helped establish the diagnosis in 26 cases. The children enrolled had blood pressure measured, serum creatinine concentration determined and general urinalysis performed. Results: The median age at the diagnosis was 5 years. The family history was positive in 89.3% (25) of patients. Siblings had the disease in 46.43% (13) of cases. None of the children presented with abnormalities in urinalysis or creatinine levels. Two patients were diagnosed with arterial hypertension and in 1 child blood pressure was elevated above the 97th percentile. Urine albumin-to-creatinine ratio exceeding 30 mg/g was observed in 20.8% of children. Conclusions: Autosomal dominant polycystic kidney disease in children is asymptomatic. There are no irregularities either in urinalysis or renal function parameters. An abdominal ultrasound examination, which is inexpensive and non-invasive, is worth considering in all children of parents with autosomal dominant polycystic kidney disease in order to implement early nephroprotection.

Wielotorbielowatość nerek dziedziczona autosomalnie dominująco daje objawy kliniczne głównie w wieku dorosłym. U dzieci pierwszymi oznakami choroby mogą być obecność torbieli w nerkach i/lub podwyższone ciśnienie tętnicze krwi. Istotą leczenia, ze względu na brak terapii celowanej, jest wczesne wykrycie choroby i wdrożenie działań, które ją spowolnią. Cel pracy: Celem pracy była ocena przebiegu klinicznego autosomalnie dominującej wielotorbielowatości nerek u dzieci. Materiał i metody: Badaniem objęto 28 osób, u których wielotorbielowatość nerek dziedziczoną autosomalnie dominująco rozpoznano poniżej 18. roku życia. U 24 chorobę zdiagnozowano w trakcie rutynowego badania ultrasonograficznego jamy brzusznej, natomiast u 4 na podstawie badania wykonanego z powodu zgłaszanych dolegliwości bólowych brzucha. U 2 osób wielotorbielowatość nerek dziedziczoną autosomalnie dominująco rozpoznano na podstawie kryteriów Ravine’a, a u 26 na podstawie obrazu ultrasonograficznego i wywiadu rodzinnego. U badanych dzieci zmierzono ciśnienie tętnicze, oznaczono stężenie kreatyniny w surowicy oraz wykonano ogólną analizę moczu. Wyniki: Mediana wieku, w którym rozpoznano chorobę, wyniosła 5 lat, wywiad rodzinny był dodatni u 89,3% (25) osób, rodzeństwo chorowało w przypadku 46,43% (13) pacjentów. U żadnego dziecka nie stwierdzono odchyleń w badaniu ogólnym moczu ani w stężeniu kreatyniny. U 2 osób zdiagnozowano nadciśnienie tętnicze, a 1 miała podwyższone wartości ciśnienia tętniczego powyżej 97. centyla. U 20,8% dzieci stwierdzono stosunek stężenia albumin do stężenia kreatyniny w moczu powyżej 30 mg/g. Wnioski: Wielotorbielowatość nerek dziedziczona autosomalnie dominująco w dzieciństwie przebiega bezobjawowo, nie stwierdza się również odchyleń w badaniu ogólnym moczu ani w funkcji nerek. Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, które jest tanie i nieinwazyjne, warto wykonywać u wszystkich dzieci rodziców z wielotorbielowatością nerek dziedziczoną autosomalnie dominująco w celu wczesnego wdrożenia nefroprotekcji.

Refine search results

1 Pediatria i Medycyna Rodzinna

1 2016

1 Afshari S.

1 Grzelak P.

1 Młudzik K.

1 Tkaczyk M.

1 Wróblewski K.

Search results

Czy pediatra powinien wykonywać badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej u dzieci rodziców z wielotorbielowatością nerek?