Search results

Search:
in the keywords: plamica Schönleina-Henocha

Sort By:

Limit search:

Zmiany w nerkach w chorobie Schönleina-Henocha – wpływ leczenia na rokowanie

100%

Jobs K., Jung A.

Pediatria i Medycyna Rodzinna

2011

vol. 7

issue 1

54-57

Schönlein-Henoch purpura is the commonest acute vasculitis in childhood. IgA deposits are seen in patient’s small blood vessels. They are the reason of local inflammation, circulatory disturbance and focal necrosis (vasculitis leukocytoclastica). Pathogenesis of the disease is not known. Plasma IgA (especially IgA1) level is increased and there are immune complexes and antibodies against IgA in the blood of affected patients. Complexes affects renal mesangium leading to various forms of glomerulonephritis. Renal symptoms have a wide range of severity, from asymptomatic microscopic haematuria to nephrotic syndrome and renal failure. Most renal involvement occurs early, 85% within first month. Nevertheless they can develop later, usually to 6 months from the beginning of the disease. They worsens generally good prognosis. Renal biopsy is indicated when there is the risk of long-term renal damage and more aggressive therapy is required. In estimation of the type of glomerulonephritis the ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children) classification is commonly used. We describe here various strategies of the therapy of renal forms of the disease. Pulsed cyclophosphamide with methylprednisolone is well accepted therapy. Early intervention can prevent patients progressing to end stage renal failure.

Choroba Schönleina-Henocha jest najczęstszą formą zapalenia drobnych naczyń u dzieci. W naczyniach chorych odkładają się kompleksy immunologiczne zawierające immunoglobulinę A (IgA), wywołują one miejscowy stan zapalny i prowadzą do zaburzeń przepływu krwi i powstawania miejscowych ognisk martwicy (vasculitis leukocytoclastica). Przyczyna choroby pozostaje nieznana. W patomechanizmie podkreśla się zwiększenie stężenia IgA (zwłaszcza IgA1) w surowicy oraz obecność krążących kompleksów IgA i przeciwciał przeciwko IgA. Kompleksy immunologiczne mogą odkładać się w mezangium nerek, prowadząc do powstania różnych form kłębuszkowego zapalenia. Objawy ze strony nerek mogą przybierać różną formę: od bezobjawowego mikroskopowego krwinkomoczu do w pełni wyrażonego zespołu nerczycowego i niewydolności nerek. Zmiany w nerkach zazwyczaj pojawiają się wcześnie, w 85% przypadków w pierwszym miesiącu trwania choroby. Mogą jednak wystąpić w ciągu 6 miesięcy od pojawienia się pierwszych objawów. Ich obecność zmienia pomyślne zazwyczaj rokowanie na gorsze. W przypadku gdy istnieje zagrożenie przewlekłego uszkodzenia nerek i rozważa się wprowadzenie agresywnego leczenia, pojawiają się wskazania do wykonania biopsji nerki. W ocenie rodzaju kłębuszkowego zapalenia nerek posługujemy się powszechnie klasyfikacją ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children). W opracowaniu zostały opisane najczęściej stosowane metody leczenia nerkowej postaci choroby. dotychczas nie ustalono jednego obowiązującego sposobu postępowania. Najczęściej stosowane są połączenia kortykosteroidów oraz pulsów z cyklofosfamidu. Jak najszybsze wdrożenie leczenia może zapobiec wystąpieniu przewlekłej choroby nerek i jej postępowi do formy schyłkowej.

Plamica Schönleina-Henocha u dzieci – rzadkie powikłanie w postaci wgłobienia jelita cienkiego

100%

Maślany A., Kalicki B., Jung A., Bartoszewicz L., Jutkiewicz-Sypniewska J., Pogorzelski P.

Pediatria i Medycyna Rodzinna

2010

vol. 6

issue 3

225-230

Henoch-Schönlein purpura (PSH) is a systemic disease, leading to the seizure of small blood vessels of the skin, gastrointestinal tract, kidneys and joints. It may take several clinical forms, from mild skin changes by swelling and painful joints to the chronic kidney disease and serious complications of the gastrointestinal tract leading to life-threatening conditions. Although it has been described in the literature for over two centuries, the exact cause is still not established, and the list of the potential factors involved in its development is still expanding. There is also no uniform treatment algorithm, especially in children. In addition to symptom-relieving medications among which the most important role is played by non-steroidal anti-inflammatory drugs, glucocorticosteroids, cyclophosphamide, azathioprine and cyclosporine A are also given to the patients. The trials with plasma exchange, immunoglobulin, rituximab, or ACE inhibitors are also conducted. The paper presents current views on the pathomechanism, course and treatment in Henoch-Schönlein syndrome. We also present a case of PSH in 7-year-old boy hospitalised because of generalized oedema, joint pain and purpura on the thighs and buttocks. Initially, a relatively mild clinical picture turned into a full-blown syndrome with involvement of the gastrointestinal tract. Venous involvement of the small intestine had led to intussusception with secondary necrosis of the intestine and required surgical intervention with resection of necrotic amended section.

Plamica Schönleina-Henocha (PSH) jest schorzeniem ogólnoustrojowym, prowadzącym do zajęcia małych naczyń krwionośnych skóry, przewodu pokarmowego, nerek oraz stawów. Może przyjmować różne postaci kliniczne: od łagodnych zmian skórnych, poprzez obrzęk i bolesność stawów, aż do przewlekłej choroby nerek i ciężkich powikłań ze strony przewodu pokarmowego, które mogą prowadzić do stanów zagrożenia życia. Chociaż opisuje się ją w literaturze od ponad dwóch wieków, dotąd nie ustalono jej jednoznacznej przyczyny, a lista potencjalnych czynników biorących udział w jej rozwoju jest wciąż rozszerzana. Nie ma również jednorodnych algorytmów leczniczych, szczególnie u dzieci. Oprócz leków objawowych, wśród których najważniejszą rolę odgrywają niesterydowe leki przeciwzapalne, często podaje się także leki immunosupresyjne: glikokortykosteroidy, cyklofosfamid, azatioprynę, cyklosporynę A. Podejmowane są również próby leczenia plazmaferezą, immunoglobulinami, rytuksymabem czy inhibitorami konwertazy angiotensyny. W pracy przedstawiono współczesne poglądy na temat patomechanizmu, przebiegu oraz postępowania w leczeniu zespołu Schönleina-Henocha. Przedstawiono również opis przypadku PSH u 7-letniego chłopca, hospitalizowanego z powodu uogólnionego obrzęku i bólu stawów oraz zmian wybroczynowych na skórze ud i pośladków. Początkowo stosunkowo łagodny obraz kliniczny przerodził się w pełnoobjawowy zespół z zajęciem przewodu pokarmowego. Zajęcie naczyń krwionośnych jelita cienkiego doprowadziło do wgłobienia krętniczo-krętniczego z wtórną martwicą jelita i wymagało interwencji chirurgicznej z resekcją martwiczo zmienionego odcinka.

Refine search results

2 Pediatria i Medycyna Rodzinna

1 2011

1 2010

2 Jung A.

1 Bartoszewicz L.

1 Jobs K.

1 Jutkiewicz-Sypniewska J.

1 Kalicki B.

1 Maślany A.

1 Pogorzelski P.

Search results

Zmiany w nerkach w chorobie Schönleina-Henocha – wpływ leczenia na rokowanie

Plamica Schönleina-Henocha u dzieci – rzadkie powikłanie w postaci wgłobienia jelita cienkiego