Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) belongs to prion diseases (transmissible spongiform encephalopathies). It’s a progressive, fatal and untreatable neurodegenerative disease. Creutzfeldt-Jakob disease is caused by the pathological prion protein (scrapie, PrPSc) that accumulates in the central nervous system and other tissues. Symptoms of the disease include: rapidly progressing dementia, speach impairment and blurred vision, involuntary muscle movements e.g. myoclonus, ataxia, paresis or problems of balance and co-ordination. The direct cause of death is mostly pneumonia. The incubation period may vary from a few months to several years, death occurs over a few weeks or months after the onset of clinical symptoms. According to the current criteria, histopathological verification is mandatory for definitive diagnosis for a CJD. The neuropathological features of CJD are characterized by a triad of spongiosis, astrocytosis and neuronal loss. It’s difficult to diagnose CJD because of the lack of a biospecific marker for CJD and not always characteristic clinical signs, which require differentiation with other disorders associated with dementia. This article is a short review of the recently published data on detection methods.
PL
Choroba Creutzfeldta-Jakoba (Creutzfeldt-Jakob disease, CJD) należy do chorób wywoływanych przez priony (encefalopatii gąbczastych). Jest to postępująca, śmiertelna i nieuleczalna choroba o charakterze neurozwyrodnieniowym. Jej przyczyną jest akumulacja patologicznego białka prionu (scrapie, PrPSc) w ośrodkowym układzie nerwowym. Choroba objawia się postępującym otępieniem, zaburzeniami mowy i wzroku oraz motoryki pod postacią mioklonii, ataksji oraz niedowładu kończyn i zaburzeń równowagi. Bezpośrednią przyczyną zgonu jest najczęściej odoskrzelowe zapalenie płuc. Okres inkubacji choroby wynosi zazwyczaj od kilku do kilkunastu lat, a zgon następuje najczęściej od kilku do kilkunastu miesięcy od wystąpienia pierwszych objawów klinicznych. Trudności w przyżyciowym rozpoznawaniu choroby Creutzfeldta-Jakoba wynikają z braku swoistego markera umożliwiającego pewną identyfikację czynnika infekcyjnego oraz nie zawsze charakterystycznego obrazu klinicznego wymagającego różnicowania z innymi chorobami o charakterze otępiennym. Aktualnie jedyną pewną metodą rozpoznania jest przeprowadzenie badania neuropatologicznego. Klasyczna triada objawów neuropatologicznych występujących w przebiegu chorób wywoływanych przez priony obejmuje zmiany gąbczaste, rozplem astrogleju oraz utratę neuronów. Publikacja jest przeglądem aktualnych informacji na temat najnowszych metod diagnostycznych, w tym EEG, badań neuroobrazowych oraz laboratoryjnych, które znacznie poprawiły możliwość rozpoznania.
JavaScript is turned off in your web browser. Turn it on to take full advantage of this site, then refresh the page.