Search results

Search:
in the keywords: morfologiczny wykładnik WZM

Sort By:

Limit search:

Morfologiczne, immunohistochemiczne i ultrastrukturalne wykładniki wtrętowego zapalenia mięśni

100%

Fidziańska A.

Aktualności Neurologiczne

2005

vol. 5

issue 4

255-260

Inclusion body myositis (IBM) is a chronic acquired inflammatory myopathy of unknown aetiology beginning usually in the 6th decade of life. Diagnosis of IBM depends on characteristic pathological features, such as inflammatory infiltrates, atrophic fibres eosinophilic inclusions and rimmed vacuoles with the appearance nuclear and cytoplasmic tubulofilamentous inclusions seen in electron microscopy. Immunohistochemical studies performed in muscle biopsies from patients with IBM have demonstrated that vacuolated muscle fibres express numerous amyloid-associated proteins, such as beta-amyloid, tau protein and others. Because the same proteins that accumulate in the IBM muscles also accumulate in the brain in Alzheimer disease pathogenic analogies have been postulated. It was proposed that the accumulation of so-called Alzheimer’s characteristic proteins provoked by an aging intracellular milieu lead to vacuolar degeneration and atrophy of muscle fibres that are specific of IBM. Nevertheless, recently accumulating evidences indicate that morphological hallmarks of IBM appear in different genetically documented neuromuscular disorders. In addition recent studies have shown that morphological alterations of IBM type as well as amyloid and tau protein have been presented in children with various types of congenital myopathy. These findings seem to indicate that pathological feature of IBM is non specific and may appear as a phenomenon in various degenerative muscle disease.

Wtrętowe zapalenie mięśni (WZM) jest przewlekłym schorzeniem o niejasnej etiologii, występującym u ludzi w szóstej dekadzie życia. Jego wykładnikiem są zmiany morfologiczne cechujące się obecnością w mięśniach włókien zanikłych, nacieków limfocytarnych, charakterystycznych wakuoli (RV) i kwasochłonnych wtrętów. Badania ultrastrukturalne wykazują tubulofilamentarne struktury tworzące jądrowe i cytoplazmatyczne wtręty. Analiza immunohistochemiczna uszkodzonych włókien wykazała gromadzenie nieprawidłowych struktur białkowych o właściwościach immunologicznych beta-amyloidu i białka tau. Obecność białek amyloidopodobnych w mięśniu, analogicznych do białek pojawiających się w chorobie Alzheimera, przyczyniła się do wysunięcia teorii przedwczesnego, nieprawidłowego starzenia się włókien mięśniowych, co cechuje właściwą WZM. Jednakże stale pojawiające się w literaturze doniesienia ukazujące współistnienie swoistych dla WZM cech morfologicznych, ze zmianami typowymi dla miopatii zapalnych, genetycznie uwarunkowanych, a także uszkodzeń neurogennych, nie potwierdzają teorii specyficzności zmian morfologicznych, obserwowanych w WZM. Pojawienie się opisów morfologicznych wykładników WZM u dzieci z miopatiami wrodzonymi podważa teorię starzenia się włókien mięśniowych. Powyższe dane wydają się wskazywać, iż morfologiczny wykładnik WZM jest nieswoistym procesem zwyrodnieniowym, który prowadzi do rozpadu białek miofibrylarnych, z towarzyszącym odczynem zapalnym występującym w różnych chorobach nerwowo-mięśniowych.

Refine search results

1 Aktualności Neurologiczne

1 2005

1 Fidziańska A.

Search results

Morfologiczne, immunohistochemiczne i ultrastrukturalne wykładniki wtrętowego zapalenia mięśni