Based on their histogenesis, uterine sarcomas may be subdivided into three main groups: 1) tumours originating in endometrial stroma, 2) tumours originating in uterine smooth muscle and 3) mixed tumours presenting both epithelial and mesenchymal components (mixed müllerian malignant tumours). Histological classification of uterine mesenchymal neoplasms underwent several modifications. Currently in force is the WHO classification issued in 2003. As regards histological maturity, they may be subdivided into benign tumours, tumours with undetermined malignant potential and malignant tumours. On the clinical grounds, the key issue is to determine the histological type and degree of maturity of mesenchymal tumour of corpus uteri. Endometrial tumours of muscular and stromal origin, presenting a typical morphological pattern, do not pose diagnostic problems and determination of their histopathology is usually possible based on routine hematoxylin-eosin staining. However, there are cases with an ambiguous appearance on microscopic studies, which require implementation of additional techniques in order to determine precisely their histogenesis and degree of maturity. The most common type of uterine sarcoma is leiomyosarcoma. In patients with this tumour type, the 5-year survival rate is 25-75% and the risk of metastases is estimated at 45-73%. Patients with tumours initially limited to the uterus may take an aggressive clinical course. Three key microscopic criteria enable the diagnosis of a leiomyosarcoma: coagulation necrosis, mitotic activity, and nuclear atypia. In the most common spindle-cell tumours of muscular origin, over 10 mitotic figures per 10 high power fields (HPFs) is considered a sign of malignancy, while in the rare myxoid muscular tumour, the borderline value is 3 mitotic figures per 10 HPFs. Endometrial stromal sarcomas of the corpus uteri are rare, making up for about 10% of uterine sarcomas and 0.2% of all malignant tumours with this location. Low-grade endometrial stromal sarcoma is a malignant tumour composed of cells similar to endometrial stromal cells. Usually it develops in middle-aged women. A characteristic feature is infiltrating growth pattern, with invasion of muscular layer of corpus uteri and of lymphatic vessels’ lumen. A typical finding are finger-like excrescences of tumour tissue within vascular spaces. Sarcoma cells usually present mild nuclear polymorphism and less than 10 mitotic figures per 10 HPFs. Noteworthy is, that the number of mitotic figures is not a criterion of differentiation of both above mentioned types of uterine stromal sarcoma. Non-differentiated endometrial sarcoma usually develops in elderly women, the mean age at presentation being 61. The tumour diffusely infiltrates the wall of corpus uteri, leading to widespread destruction and necrosis. Microscopic appearance is characterized by pleomorphic cells, from round and spindle-like to bizarre cells. Visible are numerous mitotic figures, from 10 to 40-50 per 10 HPFs. To conclude it should be emphasized that uterine corpus sarcomas presenting an atypical or mixed microscopic appearance, require confirmation of diagnosis by immunohistochemical staining. Three antibodies – h-caldesmon, desmin and CD10 – constitute the basic diagnostic panel.
PL
Mięsaki macicy pod względem histogenezy dzielą się na trzy podstawowe grupy: pierwszą stanowią nowotwory z podścieliska błony śluzowej trzonu macicy, drugą tworzą guzy z mięśni gładkich oraz trzecią nowotwory o mieszanej budowie, złożonej z komponenty nabłonkowej i mezenchymalnej (mixed mOllerian mali-gnant tumours). Podział histopatologiczny nowotworów mezenchymalnych macicy ulegał zmianom. Obecnie obowiązującą jest Klasyfikacja Światowej Organizacji Zdrowia, WHO z 2003 r. Pod względem histologicznej dojrzałości dzielone są na łagodne, o nieokreślonym potencjale złośliwości lub złośliwe. Z klinicznego punktu widzenia bardzo istotne jest określenie typu histologicznego i stopnia dojrzałości nowotworu mezenchy-malnego trzonu macicy. Guzy pochodzenia mięśniowego i podścieliskowego, wywodzące się z endometrium, o typowym obrazie morfologicznym, nie sprawiają problemów diagnostycznych, a ich rozpoznanie histopatologiczne opiera się zwykle na rutynowym barwieniu hematoksyliną i eozyną. Istnieją jednak przypadki o niejednoznacznym utkaniu mikroskopowym, wymagające użycia dodatkowych metod w celu określenia ich histogenezy lub stopnia dojrzałości. Najczęstszym mięsakiem macicy jest mięśniakomięsak. Pięcioletnie przeżycie pacjentek z tym typem nowotworu wynosi od 25 do 75%, a ryzyko powstawania przerzutów od 45 do 73%. Chore z pierwotnie ograniczonymi guzami do macicy mogą mieć agresywny przebieg. Trzema podstawowymi mikroskopowymi cechami, będącymi kryteriami rozpoznania mięsaka pochodzenia mięśniowego macicy są: martwica skrzepowa, aktywność mitotyczna i atypia jądrowa. W najczęściej spotykanych wrzecionowato-komórkowych guzach pochodzenia mięśniowego powyżej 10 figur podziału przemawia za złośliwym charakterem nowotworu, podczas gdy w rzadko występujących myxoidnych guzach mięśniowych wartością graniczną są 3 figury podziału w 10 dużych polach widzenia. Endometrialne mięsaki podścieliskowe trzonu macicy występują rzadko, stanowią 10% mięsaków macicy i około 0,2% wszystkich nowotworów złośliwych w tej lokalizacji. Endometrialny mięsak podścieliskowy o niskiej złośliwości jest nowotworem złośliwym zbudowanym z komórek podobnych do komórek podścieliskowych endometrium. Zwykle występuje u kobiet w średnim wieku. Cechą charakterystyczną jest naciekający typ wzrostu guza z wnikaniem do mięśniówki ściany trzonu macicy oraz do światła naczyń chłonnych. Typowy obraz guza stanowią jego palczaste wyrośla leżące w przestrzeniach naczyniowych. Komórki mięsaka zwykle wykazują mały polimorfizm jądrowy, mniej niż 10 figur podziału na 10 dpw. Należy zwrócić uwagę, iż liczba figur podziału nie jest kryterium różnicowania obu wymienionych typów mięsaków podścieliska macicy. Niezróżnicowany mięsak endometrialny zazwyczaj występuje u kobiet w starszym wieku, mediana wynosi 61 lat. Guz ten nacieka ścianę trzonu macicy w sposób rozlany i destrukcyjny oraz ulega martwicy. W utkaniu mikroskopowym charakteryzuje się komórkami pleomorficznymi, od okrągłych i wrzecionowatych do monstrualnych. Figury podziału zwykle są liczne w jego utkaniu, stwierdza się ponad 10, w wielu przypadkach 40 do 50 w 10 dpw. W podsumowaniu należy podkreślić, że mięsaki trzonu macicy o nietypowym lub mieszanym obrazie mikroskopowym wymagają potwierdzenia rozpoznania barwieniami immunohistochemicznymi. Trzy przeciwciała: h-caldesmon, desmina i CD10 stanowią podstawowy panel diagnostyczny.
Uterine sarcomas represent a rare and heterogenous group of tumours, sometimes demonstrating multidirectional differentiation. Histological type of the sarcoma influences the choice of therapeutic modality. Aim of paper: Determination of diagnostic value of selected immunohistochemical studies (MIB1, caldesmon, desmin, SMA, SrMa, CKAE1/3) in the definition of histological type of tumour. Assessment of expression of the protein c-kit (CD117) MIB1 and inhibin and their prognostic role. Material and method: Study material consisted of a group of patients with uterine sarcoma, treated at the Center of Oncology in Warsaw, Poland, since 1999 thru 2006, from whom surgical specimens and paraffin blocks were obtained. Of 120 eligible patients, complete clinical data and specimens suitable for foreseen studies were available in 66 cases and this group became the subject of further analyses. Immunohistochemical (IHC) tests were performed using a panel of antibodies (SMA, SrMa, desmin, h-caldesmon, CD10, CKAE, MIB1, inhibin and CD117). Diagnostic value of IHC studies was assessed by descriptive statistical tests. Original histopathological findings were confronted with the results of validated IHC tests. Survival was assessed based on Kaplan-Meier curves and follow-up time – by an inverse Kaplan-Meier curve. Prognostic factors were analysed by the Cox method. Threshold of statistical significance has been set at p=0.05. Results: Original microscopic findings have had to be modified as to histological type of sarcoma in about 1/3 of the cases. Histological diagnosis was an independent prognostic factor, influencing both overall survival rate and time to tumour recurrence. Prognostic factors influencing recurrence-free survival were: invasion of perivascular lymph space (lymph space invasion, LSI), proliferative index (MB1) and severity of tumour cell necrosis. Conclusions: Application of a panel of suitable IHC tests contributes to a more precise determination of tumour type, assisting in an optimal choice of adjuvant treatment modality and thus in improvement of the patients’ prognosis.
PL
Mięsaki macicy stanowią rzadko występującą, heterogenną grupę nowotworów, wykazującą niekiedy wielokierunkowe różnicowanie. Typ histopatologiczny mięsaka ma wpływ na wybór metody leczenia. Cel: Określenie przydatności diagnostycznej wybranych badań immunohistochemicznych (MIB1, kaldesmon, desmi-na, SMA, SrMa, CKAE1/3) w ocenie typu histopatologicznego. Ocena ekspresji białka c-kit (CD117), MIB1, oraz inhibiny w aspekcie przydatności prognostycznej. Materiał i metoda: Materiał badawczy stanowiła grupa chorych na mięsaki macicy leczonych w Centrum Onkologii - Instytucie im. Marii Skłodowskiej--Curie w Warszawie w latach 1999-2006, od których uzyskano preparaty i bloczki parafinowe. Spośród 120 chorych pełne dane kliniczne i preparaty nadające się do zastosowania badań uzyskano od 66 chorych, która to grupa stała się przedmiotem analizy. Wykonano badania immunohistochemiczne z użyciem panelu przeciwciał: SMA, SrMa, desmina, h-kaldesmon, CD10, CKAE, MIB1, inhibina oraz CD117. Do oceny wartości diagnostycznej badań immunohistochemicznych (IHC) zastosowano statystykę opisową. Zestawiono wynik pierwotnego badania histopatologicznego z wynikiem zweryfikowanym badaniami IHC. Do oceny przeżycia zastosowano krzywą Kaplana-Meiera, czas obserwacji mierzono odwrotną metodą Kaplana-Me-iera. Do analizy czynników predykcyjnych zastosowano metodę Coksa. Istotność statystyczną określono na poziomie p=0,05. Wyniki: W stosunku do rozpoznania pierwotnego typ histopatologiczny mięsaków został zmieniony w około 1/3 przypadków. Rozpoznanie histopatologiczne okazało się niezależnym czynnikiem rokowniczym mającym wpływ zarówno na przeżycie ogólne, jak i czas do nawrotu choroby. Czynnikami rokowniczymi w aspekcie przeżycia bez nawrotu choroby okazały się: zajęcie naczyniowej przestrzeni chłonnej (LSI), indeks proliferacyjny (MIB1), oraz stopień martwicy w komórkach guza. Wnioski: Zastosowanie panelu odpowiednich badań immunohistochemicznych ma wpływ na precyzyjne określenie charakteru guza, co niesie za sobą wybór odpowiedniej metody leczenia uzupełniającego, a tym samym, być może poprawę rokowania.
Uterine sarcoma is a rare malignancy, accounting for 3–8% of all malignant tumors of the uterus. As a rule, patients are treated in reference centers by multispecialty diagnostic-therapeutic teams. Sarcoma of the uterus originate basically from two tissues – uterine muscle and endometrial stroma and constitute a heterogenous group of tumors. A standard of local treatment of all these tumors is transabdominal hysterectomy. High recurrence rate supports the rationale for adjuvant treatment, although to date no effect of adjuvant radiotherapy on overall survival and local recurrence rate has been proven. Some reports concerning stromal uterine sarcomas suggest an improved survival in patients undergoing postoperative hormonal therapy. The role of chemotherapy in adjuvant treatment of leiomyosarcomas remains to be defined. In the treatment of advanced stromal uterine sarcomas, there is a place for hormonal therapy (progesterone analogs, aromatase inhibitors and GnRH analogs). Treatment of far-advanced/ metastatic leiomyosarcoma cases and non-differentiated sarcomas is similar to systemic treatment of other soft-tissue sarcomas. The topic of this paper are current recommendations concerning diagnostic and therapeutic management of uterine sarcoma patients. Based on own experience confronted with literature data, we present current classifications, epidemiology, risk factors and generally accepted therapeutic protocols used to treat these malignancies.
PL
Mięsaki macicy to rzadkie nowotwory, stanowiące 3–8% wszystkich nowotworów złośliwych macicy. Obowiązującą zasadą jest prowadzenie postępowania w wyspecjalizowanych ośrodkach przez wielospecjalistyczne zespoły diagnostyczno-terapeutyczne. Mięsaki macicy wywodzą się pierwotnie z dwóch tkanek – z mięśnia macicy albo z podścieliska endometrium – i stanowią heterogenną grupę nowotworów. Standardem leczenia miejscowego wszystkich tych nowotworów jest wycięcie macicy z dostępu brzusznego. Wysoki odsetek nawrotów sugeruje celowość stosowania leczenia uzupełniającego, jednak dotychczas nie udowodniono wpływu uzupełniającej radioterapii na przeżycia całkowite oraz odsetek wznów miejscowych. W przypadku mięsaków podścieliskowych macicy istnieją doniesienia sugerujące poprawę przeżycia wśród chorych, u których zastosowano pooperacyjną hormonoterapię. Nieustalona pozostaje rola chemioterapii w leczeniu uzupełniającym mięsaków gładkokomórkowych. W leczeniu zaawansowanych mięsaków podścieliskowych macicy znajduje zastosowanie terapia hormonalna (analogi progesteronu, inhibitory aromatazy czy analogi GnRH). Terapia zaawansowanych/przerzutowych leiomyosarcoma i mięsaków niezróżnicowanych jest podobna do leczenia systemowego innych mięsaków tkanek miękkich. Tematem artykułu są aktualne zalecenia postępowania rozpoznawczego i leczniczego u chorych na mięsaki macicy. Na podstawie doświadczeń własnych, w konfrontacji z danymi z piśmiennictwa, przedstawiono aktualne klasyfikacje, epidemiologię, czynniki ryzyka i obowiązujące protokoły terapeutyczne odnoszące się do tych nowotworów.
Uterine sarcoma are characterized by aggressive clinical course, poor prognosis and early development of metastases. According to various authors, they constitute 1-5% of all malignant uterine neoplasms. Already in clinical stage I, uterine sarcomas may produce metastases to pelvic lymph nodes in about 30% of the cases and to periaortal lymph nodes – in about 15%. Uterine sarcomas are particularly noteworthy because of limited experience in their management and lack of generally accepted diagnostic criteria and effective therapy. Preoperative diagnosis is possible in about 30% of the patients undergoing uterine cavity curettage. The treatment of choice of uterine sarcoma is radical surgery. The aim of this paper was clinical analysis of 17 patients aged 24-43, operated on for uterine sarcoma at the Department of Gynaecology, Obstetrics and Oncological Gynaecology of the Silesian Medical University in Bytom, Poland, since 2002 thru 2006. Analysed variables included: patients’ age, type and severity of ailments preceding diagnosis of uterine sarcoma, histopathologic diagnosis, type of surgical and adjuvant treatment implemented, treatment outcome and postoperative course. Microscopic examination of surgical specimens revealed leiomyosarcoma (47%), stromal sarcoma (29.4%) and less often necrotising leiomyosarcoma (11.8%), necrotising fibrosarcoma (5.9%) and undifferentiated sarcoma (5.9%). Upon completion of surgical treatment, all patients were referred for adjuvant treatment at the Department of Oncological Gynaecology of the Institute of Oncology in Gliwice, Poland.
PL
Mięsaki macicy charakteryzują się agresywnym przebiegiem klinicznym, złym rokowaniem oraz wczesnym pojawianiem się przerzutów. Stanowią one według różnych opracowań 1-5% wszystkich nowotworów złośliwych macicy. Już w I stopniu zaawansowania klinicznego mięsaki macicy mogą dawać przerzuty do węzłów chłonnych miednicy mniejszej w ok. 30% przypadków, a do węzłów okołoaortalnych - w ok. 15%. Mięsaki macicy zasługują na szczególną uwagę ze względu na ograniczone doświadczenie w ich leczeniu oraz brak jednomyślności, jeżeli chodzi o kryteria rozpoznawania i skutecznego leczenia tych nowotworów. Rozpoznanie przedoperacyjne jest możliwe u ok. 30% chorych, u których przeprowadzono zabieg wyłyżeczkowania jamy macicy. W przypadku mięsaków macicy leczeniem z wyboru jest radykalny zabieg operacyjny. Celem pracy była analiza kliniczna 17 chorych w wieku od 24 do 43 lat leczonych operacyjnie z powodu mięsaków macicy w Katedrze i Oddziale Klinicznym Ginekologii, Położnictwa i Ginekologii Onkologicznej SUM w Bytomiu w latach 2002-2006. Ocenie poddano wiek pacjentek, rodzaj i nasilenie dolegliwości poprzedzających rozpoznanie mięsaka, rozpoznanie histopatologiczne nowotworu, rodzaj zastosowanego leczenia operacyjnego oraz uzupełniającego, a także efekty leczenia oraz przebieg pooperacyjny chorych. W pooperacyjnym badaniu histopatologicznym najczęściej rozpoznawano: leiomyosarcoma (47%), sarcoma stromale (29,4%), nieco rzadziej leiomyosarcoma necroticans (11,8%), fibrosarcoma necroticans (5,9%) oraz sarcoma undifferentiated (5,9%). Po zakończonym leczeniu operacyjnym wszystkie chore zostały skierowane do dalszego leczenia uzupełniającego do Kliniki Ginekologii Onkologicznej Instytutu Onkologii w Gliwicach.
Objectives: The aim of the study was to assess the efficacy of combined therapy (surgery plus radiotherapy) and reasons of treatment failure in patients with uterine sarcoma. Material and methods: The analyzed clinical material involved 95 patients with uterine sarcoma (US) treated in the Cracow Branch of the Center of Oncology between 1980 and 1999. The studied group consisted of 70 patients with leiomyosarcoma (LS) and 25 patients with endometrial stromal sarcoma (ESS). Seventy-three women were diagnosed with stage I and II and 22 with stage III and IVA US. All patients in this group underwent radical hysterectomy with salpingooophorectomy followed by postoperative irradiation consisting of vaginal brachytherapy and external beam radiotherapy of the small pelvic area. Results: Out of 95 patients in the tested group, 46 (48.4%) patients survived 5 years with no evidence of disease. In the group of early-stage US there were 60.3% 5-year disease-free survivals. None of 9 patients with stage IVA was cured. In 36 among 47 uncured patients (76.6%) distant metastases was found. Conclusion: Combined surgery plus radiotherapy treatment was effective therapy in patients with early-stage US, nevertheless, it was ineffective in the group with advanced US, as none of the 9 patients with grade IVA was cured. The basic cause of treatment failure in the LS group was the spread of malignancy, whereas in the ESS group – locoregional recurrence.
PL
Cel: Celem pracy była ocena skuteczności leczenia skojarzonego (chirurgia + napromienianie) i analiza przyczyn niepowodzenia leczenia chorych na mięsaka macicy. Materiał i metody: Przeprowadzono analizę materiału klinicznego obejmującego 95 chorych na mięsaka macicy (MM) leczonych w Centrum Onkologii, Oddział Kraków w latach 1980-1999. W skład badanej grupy weszło 70 chorych na leiomyosarcoma (LS) oraz 25 chorych na endometrial stromal sarcoma (ESS). U 73 pacjentek rozpoznano MM w I i II, a u 22 w III i IVA stopniu zaawansowania. W badanej grupie u wszystkich chorych wykonano zabieg radykalnego usunięcia macicy wraz z przydatkami, a następnie przeprowadzono uzupełniające pooperacyjne napromienianie składające się z brachyterapii dopochwowej i teleradioterapii terenu miednicy mniejszej. Wyniki: Spośród 95 chorych z badanej grupy 5 lat bez objawów nowotworu przeżyło 46, tzn. 48,4% chorych. W grupie osób z niezaawansowanym MM uzyskano 60,3% bezobjawowych przeżyć 5-letnich. Skojarzone leczenie chirurgiczne z pooperacyjnym napromienianiem okazało się nieskuteczne w grupie chorych na zaawansowanego MM – nie wyleczono żadnej spośród 9 chorych w IVA stopniu zaawansowania. U 36 spośród 47 chorych (76,6%) z niewyleczonym procesem nowotworowym stwierdzono przerzuty odległe. Wnioski: Skojarzone leczenie chirurgiczne z pooperacyjnym napromienianiem było skuteczne u chorych na niezaawansowanego MM, natomiast u chorych na zaawansowanego MM skojarzone leczenie okazało się nieskuteczne, ponieważ żadna z 9 chorych na MM w stopniu IVA nie została wyleczona. Głównym powodem niepowodzenia leczenia w grupie chorych na LS były przerzuty odległe, a w grupie chorych na ESS – wznowa lokoregionalna.
JavaScript is turned off in your web browser. Turn it on to take full advantage of this site, then refresh the page.