Results found: 3

Number of results on page

Search results

Search:
in the keywords: młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów

Sort By:

Limit search:

Zespół aktywacji makrofagów (macrophage activation syndrome, MAS) w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej

100%

Zalewska J., Napiórkowska-Baran K., Pałgan K., Jeka S., Bartuzi Z.

Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny

2018

vol. 23

issue 1

7-13

Macrophage activation syndrome (MAS) is a reactive form of haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH). The mechanisms causing the disease include activation and proliferation of macrophages, which is associated with symptoms of systemic inflammatory reaction, enlargement of organs and cytopenia due to hemophagocytosis of hematopoietic cells. MAS may develop in the course of systemic connective tissue diseases, most commonly in juvenile idiopathic arthritis, Still’s disease and systemic lupus erythematosus. In clinical image is characterized by persistent fever despite the use of antibiotics, hepatosplenomegaly, lymph node enlargement, rash, neurological symptoms, hepatic and myocardial insufficiency are observed. It is a serious, life-threatening and potentially fatal complication. Therefore, proper diagnostic process and providing optimal treatment is crucial. In the diagnostic process the HScore scale can be used to assess the probability of MAS occurrence in a patient. In the case of MAS secondary to systemic connective tissue diseases, the treatment should be considered individually depending on the underlying disease, triggering factor and the severity of symptoms. The first line of treatment are intravenous glucocorticosteroids. In case of ineffective treatment, cyclosporin A, intravenous immunoglobulin, etoposide, plasmapheresis, anti-thymocyte globulin, granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) as well as biological treatment are used.

Zespół aktywacji makrofagów (macrophage activation syndrome, MAS) jest reaktywną postacią limfohistiocytozy hemofagocytarnej (haemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH). U podłoża choroby znajduje się nadmierne pobudzenie i proliferacja makrofagów, co łączy się z objawami uogólnionej reakcji zapalnej, powiększeniem narządów wewnętrznych oraz cytopenią związaną z hemofagocytozą komórek krwiotwórczych w szpiku. Zespół może występować w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej, najczęściej w młodzieńczym idiopatycznym zapaleniu stawów, chorobie Stilla i toczniu rumieniowatym układowym. W obrazie klinicznym dominują długo trwające stany gorączkowe utrzymujące się pomimo stosowania antybiotykoterapii, hepatosplenomegalia, powiększenie węzłów chłonnych, zmiany skórne, objawy neurologiczne, niewydolność wątroby i mięśnia sercowego. Jest to ciężkie, zagrażające życiu i potencjalnie śmiertelne powikłanie, dlatego bardzo istotne jest szybkie rozpoznanie oraz zastosowanie optymalnego leczenia. W procesie diagnostycznym MAS można wykorzystać skalę HScore oceniającą prawdopodobieństwo MAS u pacjenta. W przypadku MAS wtórnego do chorób układowych tkanki łącznej, leczenie powinno być rozpatrywane indywidualnie zależnie od choroby podstawowej, czynnika indukującego oraz nasilenia objawów. Pierwszą linię leczenia stanowią glikokortykosteroidy podawane dożylnie w dużych dawkach. W przypadku braku efektów leczenia stosuje się cyklosporynę A, immunoglobuliny dożylnie, etopozyd, plazmaferezę, globulinę antytymocytarną, czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów i makrofagów (granulocyte-macrophage colonystimulating factor, GM-CSF) a także leki biologiczne.

Opcje obrazowania trójwymiarowego oraz ultrasonograficzne środki kontrastujące w ultrasonograficznej ocenie pacjentów w reumatologii dziecięcej

63%

Madej T.

vol. 13

issue 55

431-437

The application of 3D imaging in pediatric rheumatology helps to make the assessment of infl ammatory changes more objective and to estimate accurately their volume and the actual response to treatment in the course of follow-up examinations. Additional interesting opportunities are opened up by the vascularity analysis with the help of power Doppler and color Doppler in 3D imaging. Contrast-enhanced ultrasound examinations enable a more sensitive assessment of the vascularity of infl amed structures of the locomotor system, and a more accurate analysis of treatment’s effect on changes in vascularity, and thereby the infl ammation process activity, as compared to the classical options of power and color Doppler. The equipment required, time limitations, as well as the high price in the case of contrast-enhanced ultrasound, contribute to the fact that the 3D analysis of infl ammatory changes and contrast-enhanced ultrasound examinations are not routinely applied for pediatric patients.

Zastosowanie obrazowania trójwymiarowego w reumatologii dziecięcej pozwala na zobiektywizowanie oceny zmian zapalnych i dokładne oszacowanie ich objętości oraz realną ocenę odpowiedzi na leczenie w badaniach kontrolnych. Dodatkowe interesujące możliwości otwiera analiza unaczynienia dopplerem mocy i kolorowym dopplerem w obrazowaniu trójwymiarowym. Badania kontrastujące z wykorzystaniem ultrasonografi cznych środków kontrastujących umożliwiają czulszą ocenę unaczynienia zapalnie zmienionych struktur narządu ruchu oraz dokładniejszą analizę wpływu leczenia na zmiany unaczynienia, a tym samym aktywności procesu zapalnego, w porównaniu z klasycznymi opcjami dopplera mocy i kolorowego dopplera. Wymagania sprzętowe oraz ograniczenia czasowe, zaś w przypadku badań z wykorzystaniem ultrasonografi cznych środków kontrastujących wysoka cena sprawiają, że trójwymiarowa analiza zmian zapalnych oraz badania kontrastowe z wykorzystaniem ultrasonografi cznych środków kontrastujących nie są rutynowo stosowane w badaniach ultrasonografi cznych u dzieci.

Osteoid osteoma mimicking tuberculosis and juvenile idiopathic arthritis – a case report

51%

Wałejko S., Napora J., Mazurek T.

vol. 87

issue 1

32-35

Kostniak kostnawy jest częstym łagodnym nowotworem kości. Klasyczna prezentacja objawów obejmuje ból nocny, dobrze reagujący na niesteroidowe leki przeciwzapalne. Kostniak kostnawy może naśladować wiele schorzeń, m.in. młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, infekcję, nowotwór złośliwy, stan pourazowy. Przedstawiamy przypadek 14-letniej dziewczynki z wielomiesięczną historią bólu z ograniczeniem ruchomości lewego stawu biodrowego. Pacjentka przeszła kilka nieprawidłowych ścieżek diagnostyczno-leczniczych. Początkowo rozpoznano stan pourazowy, następnie gruźlicę latentną oraz młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów. Liczne hospitalizacje, badania laboratoryjne, obrazowe oraz niedostosowane leczenie spowodowały opóźnienie rozpoznania i wdrożenie odpowiedniego postępowania o 2 lata. Ostatecznie wykonanie badania TK stawów biodrowych umożliwiło postawienie prawidłowego rozpoznania. Wyleczenie uzyskano za pomocą ablacji termicznej z śródoperacyjną nawigacją 3D.

Osteoid osteoma is a common benign bone tumor. The classic presentation includes nocturnal pain that responds well to nonsteroidal anti-inflammatory drugs. Osteoid osteoma can mimic many conditions, including juvenile idiopathic arthritis, infection, malignant neoplasm, and post-traumatic condition. We present the case of a 14-year-old girl with a months-long history of pain with limited mobility of the left hip joint. The patient was subject to several incorrect diagnoses followed by incorrect treatment pathways. Initially, a post-traumatic condition was diagnosed, then latent tuberculosis and juvenile idiopathic arthritis. Numerous hospitalizations, laboratory and imaging studies, and inappropriate treatment delayed the diagnosis and appropriate management by 2 years. Ultimately, a CT scan of the hip joints enabled the correct diagnosis to be made. Thermal ablation with intraoperative 3D navigation was utilized to successfully treat the lesion.

Refine search results

1 Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny

1 Chirurgia Narządów Ruchu i Ortopedia Polska

1 Journal of Ultrasonography

1 2022

1 2018

1 2013

1 Bartuzi Z.

1 Jeka S.

1 Madej T.

1 Mazurek T.

1 Napiórkowska-Baran K.

1 Napora J.

1 Pałgan K.

1 Wałejko S.

1 Zalewska J.

Search results

Zespół aktywacji makrofagów (macrophage activation syndrome, MAS) w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej

Opcje obrazowania trójwymiarowego oraz ultrasonograficzne środki kontrastujące w ultrasonograficznej ocenie pacjentów w reumatologii dziecięcej

Osteoid osteoma mimicking tuberculosis and juvenile idiopathic arthritis – a case report