Search results

Search:
in the keywords: fibrodysplasia ossificans progressiva

Sort By:

Limit search:

Przypadek kostniejącego zapalenia mięśni

100%

Godlewski W., Zagórski J., Błaszczyk B.

Aktualności Neurologiczne

2008

vol. 8

issue 1

56-61

Fibrodysplasia ossificans progressiva is uncommon genetic disease of connective tissue characterized by congenital defects already in newborns. Clinical symptoms of that disease develop usually in the beginning of human life. The disease was displaying forms of big pain swellings. At first, the focus was to treat it like a benign tumour. Later, those swellings started to change in calcinosis. We report of the case 30-year-old woman, who was born with congenital defects characterized by distort of the fingers and feet. That disease was started in 4-5 year of old. The process of ossification walked progressively. The sharp worsening of health occurred after injury (fall of the bike). Diagnoses of downloading stretch the muscle and biopsy of muscle was performed. The diagnosis of the disease was early in 6 years of old and the treatment with etidronate sodium was unsuccessful on natural course of the disease.

Myositis ossificans albo fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) to bardzo rzadkie genetycznie uwarunkowane schorzenie tkanki łącznej objawiające się wrodzonymi wadami paluchów stóp już u noworodków, a w dalszym życiu postępującym procesem kostnienia tkanek miękkich, stopniowo prowadzącym do unieruchomienia pacjenta. Kliniczne objawy choroby rozwijają się zwykle już w pierwszej dekadzie życia. Przybierają wówczas postać dużych i bolesnych obrzmień w obszarach tkanki łącznej. Początkowo ogniska te przypominają proces nowotworowy. Obrzmienia przechodzą później w formę kostnienia. W pracy opisano przypadek 30-letniej chorej, która obecnie jest całkowicie unieruchomiona, a urodziła się z wrodzoną koślawością i zniekształceniem palców stóp i rąk. Początek choroby miał miejsce w 4.-5. roku życia. Proces kostnienia tkanki łącznej postępował u chorej stopniowo, z gwałtownym nasileniem po urazie tułowia (upadek z roweru) i pobraniu wycinka mięśnia do badania histopatologicznego. Diagnozę choroby postawiono dość wcześnie (w 6. roku życia) i wdrożono leczenie etydronianem sodu (Didronel), jednak wydaje się, że bez wpływu na naturalny przebieg choroby.

Troubles oro-faciaux dans Fibrodysplasia ossificans progressiva. Revue systématique.

100%

Garcia P., Coibion F., Garcia-Lopez C.

Nemesis. Negative Effects in Medical Sciences Oral and Maxillofacial Surgery

2019

vol. 7

issue 1

23-23

Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) or myositis ossificans is a very rare autosomic dominant disease. Progressive ectopic bone formation occurs in ligaments, muscles and fascia and provoque severe movement limitation with time. The aim of this article is a systematic review of the litterature on FOP and on related problems occurring in oral and maxillofacial region. Some guidance on FOP treatment planning in oral and maxillofacial area are also proposed.

La fibrodysplasia ossificans progressiva ou myosite ossifiante est une maladie autosomique dominante très rare. La maladie est caractérisée par l’apparition progressive de calcifications ectopiques dans les tendons, les muscles striés, les ligaments et les fascias. Elles entrainent une perte de mobilité progressive du corps allant jusqu’à un handicap physique sévère. Le présent travail est une revue systématique de la littérature concernant les aspects oro-faciaux de cette pathologie rare. Des pistes de prise en charge de ces patients au niveau dentaire et maxillo-facial sont aussi proposées.

Refine search results

1 Aktualności Neurologiczne

1 Nemesis. Negative Effects in Medical Sciences Oral and Maxillofacial Surgery

1 2019

1 2008

1 Błaszczyk B.

1 Coibion F.

1 Garcia P.

1 Garcia-Lopez C.

1 Godlewski W.

1 Zagórski J.

Search results

Przypadek kostniejącego zapalenia mięśni

Troubles oro-faciaux dans Fibrodysplasia ossificans progressiva. Revue systématique.