Search results

1

Koarktacja aorty u 13-letniego chłopca z chorobą trzewną i chorobą Leśniowskiego-Crohna – opis przypadku

100%

Krenc Z., Bąk-Romaniszyn L.

Pediatria i Medycyna Rodzinna

|

2010

|

vol. 6

|

issue 1

63-67

EN

Coarctation of the aorta (CoA) is a narrowing of the aorta most commonly found just distal to the origin of the left subclavian artery. It is a relatively common anomaly that accounts for 5-7.5% of all congenital heart diseases. Male to female predominance is 2:1-3:1. This condition may occur as an isolated defect or in association with various other lesions, most commonly bicuspid aortic valve. Coarctation of the aorta is the most common cardiac defect associated with Turner syndrome. This congenital aorta disease is characterized by a high blood pressure in the upper part of the body and a decreased blood pressure in the lower part. Hypertension is common in older children but infants may present early heart failure. CoA can be diagnosed with echocardiography, but the most accurate methods are CT angiography or MR angiography. Management of coarctation of aorta depends upon age, clinical presentation, type of coarctation and associated heart defects. Various surgical options, e.g. end-to-end anastomosis, subclavian flap, synthetic grafts are reported. Endovascular treatment (balloon angioplasty and stent placement) is an acceptable alternative to surgical repair of native and recurrent coarctation. This paper presents unusual coexistence of aortic coarctation, celiac disease and Crohn’s disease in a 13-year-old male patent.

PL

Koarktacja aorty (CoA) jest to zwężenie światła aorty umiejscowione najczęściej poniżej odejścia lewej tętnicy podobojczykowej. Występuje z częstością 5-7,5% wszystkich wad wrodzonych serca i dwu-, trzykrotnie częściej u chłopców niż u dziewcząt. Koarktacja aorty jest najczęstszą wadą układu sercowo-naczyniowego u pacjentek z zespołem Turnera. Wada może mieć charakter izolowany lub występować w skojarzeniu z innymi wadami, zwłaszcza dwupłatkową zastawką aorty. Najbardziej typowym objawem CoA jest wzrost ciśnienia na kończynach górnych, a jego obniżenie na kończynach dolnych. Nadciśnienie tętnicze obserwuje się głównie u dzieci starszych, podczas gdy u niemowląt mogą wcześnie rozwinąć się objawy niewydolności krążenia. Badanie echokardiograficzne jest podstawową metodą w diagnostyce koarktacji aorty, ale bardziej precyzyjną ocenę wady można uzyskać w badaniach angiograficznych CT lub MR. Postępowanie lecznicze w CoA zależy od wieku pacjenta, objawów klinicznych, typu wady oraz wad towarzyszących. W leczeniu operacyjnym stosowane są różne metody, np. zespolenie koniec do końca, poszerzenie zwężonego odcinka z wykorzystaniem łaty z własnej tętnicy podobojczykowej czy tworzywa sztucznego. Alternatywą dla operacji chirurgicznej są metody leczenia interwencyjnego (angioplastyka balonowa, implantacja stanu), szczególnie w przypadku nawrotów zwężenia. W niniejszej pracy prezentujemy przypadek nieopisywanego dotąd w piśmiennictwie współistnienia koarktacji aorty, choroby trzewnej i choroby Leśniowskiego-Crohna. Jest to jednocześnie przykład późnego rozpoznania wady układu sercowo-naczyniowego u 13-letniego chłopca.

2

Celiakia – domena nie tylko pediatrii

100%

Szczeblowska D., Hebzda A., Serwin D., Wojtuń S.

|

EN

Celiac disease (sprue, non-tropical coeliac disease) is an inflammatory enteropathy of the small intestine on the immunological basis, caused by gluten intolerance in genetically predisposed people. Gluten is a protein existing in wheat, rye and barley. It was considered up to now that the celiac disease was the childhood disease. However, the research led in the USA and in Europe in the end of the XX century showed the increased number of adults diagnosed with celiac disease. The disease diagnosis is often delayed in adulthood as its course, contrary to what is observed in children, is atypical. In children the symptoms relate mainly to malabsorption – plentiful, stinking stools, abdominal pains, low weight. In adults, the course of the disease is often monosymptomatic and the symptoms may not be related to digestive system for instance: anaemia, osteoporosis, infertility etc. Revealing the presence of antiendomysial antibodies celiac disease, antireticular and/or against tissue transglutaminase accompanied by characteristic histological changes in the small intestine bioptates constitute the basis of the diagnosis. Gluten free diet is the basis of the treatment and, in the case of its ineffectiveness, immunosuppressant treatment. The aim of the treatment is not only to reveal the symptoms, the improvement of the general state, but also to prevent various further complications such as neoplastic processes of the digestive tract.

PL

Celiakia (choroba trzewna, sprue nietropikalna) jest enteropatią zapalną jelita cienkiego o podłożu immunologicznym wywołaną nietolerancją glutenu, do której dochodzi u osób predysponowanych genetycznie. Gluten jest białkiem obecnym w ziarnach jęczmienia, żyta i pszenicy. Dotychczas uważano, że celiakia jest chorobą wieku dziecięcego. Tymczasem badania przeprowadzone w Ameryce i w Europie pod koniec XX wieku zwróciły uwagę na zwiększoną liczbę osób dorosłych, u których rozpoznaje się to schorzenie. Stwierdzenie choroby w wieku dojrzałym często jest opóźnione, gdyż jej przebieg, w przeciwieństwie do tego, jaki obserwujemy u dzieci, jest zwykle nietypowy. U dzieci objawy związane są przede wszystkim z zaburzeniami wchłaniania – obfite, cuchnące stolce, bóle brzucha, niedobór wagi. U dorosłych przebieg choroby jest często monosymptomatyczny, a objawy mogą nie być związane z przewodem pokarmowym, np. niedokrwistość, osteoporoza, niepłodność itd. Podstawę rozpoznania stanowi wykazanie obecności przeciwciał przeciw endomysium mięśni gładkich, przeciwretikulinowych i/lub przeciw tkankowej transglutaminazie, którym towarzyszą charakterystyczne zmiany histologiczne w bioptatach jelita cienkiego. Podstawą leczenia jest dieta bezglutenowa, a w przypadku jej nieskuteczności leczenie immunosupresyjne. Celem leczenia jest nie tylko uzyskanie ustąpienia objawów klinicznych i poprawa stanu ogólnego, ale również zapobieżenie szeregowi odległych powikłań, do których należą między innymi procesy nowotworowe przewodu pokarmowego.

3

Ultrasonografia wybranych chorób jelita cienkiego

100%

Smereczyński A., Starzyńska T., Kołaczyk K.

|

vol. 13

|

issue 53

155-166

EN

Intestines, especially the small bowel, are rarely subject to US assessment due to the presence of gases and chyme. The aim of this paper was to analyze ultrasound images in selected pathologies of the small intestine in adults, including the aspects of differential diagnosis. Material and methods: In 2001–2012, abdominal ultrasound examinations were conducted in 176 patients with the following small bowel diseases: Crohn’s disease (n=35), small bowel obstruction (n=35), yersiniosis (n=28), infectious diarrhea (n=26), bacterial overgrowth syndrome (n=25), coeliac disease (n=15) and small bowel ischemia (n=12). During examinations patients were fasting and no other particular preparations were needed. Convex transducers of 3.5–6 MHz and linear ones of 7–12 MHz were used. The assessment of the small intestine in four abdominal quadrants constituted an integral element of the examination. The following features of the small bowel ultrasound presentation were subject to analysis: thickness and perfusion of the walls, presence of thickened folds in the jejunum, reduction of their number, presence of fluid and gas contents in the intestine, its peristaltic activity, jejunization of the ileum and enteroenteric intussusception. Furthermore, the size of the mesenteric lymph nodes and the width of the superior mesenteric artery were determined and the peritoneal cavity was evaluated in terms of the presence of free fluid. Results: Statistically significant differences were obtained between the thickness of the small intestine in Crohn’s disease or in ischemic conditions and the thickness in the remaining analyzed pathological entities. Small bowel obstruction was manifested by the presence of distended loops due to gas and fluid as well as by severe peristaltic contractions occurring periodically. In the course of ischemic disease, the intestinal walls were thickened without the signs of increased perfusion and in the majority of cases intestinal stenosis was observed. Fluid in the intestine was detected in all patients with coeliac disease, gas in 86.7% of patients, thickening of the folds in the jejunum in 86.7%, their reduction in 80%, increased (enhanced) peristalsis in 93.3% and jejunization in 40%. In 80% of coeliac disease cases, the intestine showed the features of hyperemia on color Doppler examination and in 53.3% of patients the dilated lumen of the superior mesenteric artery was detected. Enlarged mesenteric lymph nodes were visualized in 73.3% of the subjects, enteroenteric intussusception in 33.3% and free fluid in the peritoneal cavity in 60%. Conclusions: 1. Small bowel obstruction is manifested by the presence of evidently dilated intestinal loops filled with gas and fluid and periodical severe deepened peristalsis. 2. Ischemic changes and Crohn’s disease are characterized by the presence of fragmentarily thickened intestinal walls and intestinal stenosis. Moreover, in Crohn’s disease, increased wall perfusion and mesenteric adenomegaly is encountered. 3. Coeliac disease is manifested by: A. increased amount of fluid mainly in the jejunum, thickened and hyperemic jejunal walls, increased peristalsis; B. hypertrophied mucosal folds – often their number is reduced, jejunization and transient enteroenteric intussusception; C. ultrasound changes that require the differentiation with small intestinal bacterial overgrowth syndrome and, to a lesser degree, with infectious diarrhea.

PL

Jelita, a zwłaszcza jelito cienkie, rzadko są przedmiotem badań ultrasonograficznych, głównie ze względu na zawartość gazów i treści pokarmowej. Celem pracy była analiza obrazu ultrasonograficznego wybranych chorób jelita cienkiego u osób dorosłych, w tym pod kątem ich diagnostyki różnicowej. Materiał i metody: W latach 2001–2012 wykonano badania ultrasonograficzne jamy brzusznej u 176 pacjentów z następującymi chorobami jelita cienkiego: chorobą Leśniowskiego‑Crohna (n=35), niedrożnością jelita cienkiego (n=35), jersiniozą (n=28), biegunką infekcyjną (n=26), zespołem rozrostu bakteryjnego (n=25), chorobą trzewną (n=15) i niedokrwieniem jelita cienkiego (n=12). Chorych badano na czczo, bez żadnego przygotowania, stosując głowice konweksowe 3,5–6 MHz i liniowe 7–12 MHz. Integralnym elementem badania była ocena jelita cienkiego w czterech kwadrantach jamy brzusznej. Analizie poddano następujące elementy obrazu ultrasonograficznego jelita cienkiego: grubość i stopień unaczynienia ścian, obecność pogrubiałych fałdów w jelicie czczym, redukcję ich liczby, obecność treści płynnej i gazowej w jelicie, jego aktywność perystaltyczną, występowanie jejunizacji jelita krętego i wgłobienia enteroenteralnego. Ponadto określano wielkość węzłów chłonnych krezkowych i szerokość tętnicy krezkowej górnej, oceniano jamę otrzewnej pod kątem obecności wolnego płynu. Wyniki: Uzyskano istotne statystycznie różnice między grubością ścian jelita cienkiego w chorobie Leśniowskiego‑Crohna oraz w przebiegu zmian niedokrwiennych a jej grubością w pozostałych analizowanych jednostkach chorobowych. Niedrożność jelita cienkiego przejawiała się obecnością rozdętych przez gaz i płyn pętli oraz pojawiającymi się okresowo silnymi skurczami perystaltycznymi. W przebiegu zmian niedokrwiennych ściany jelita były pogrubiałe, bez cech wzmożonego unaczynienia, w większości przypadków stwierdzono zwężenie światła jelita. Płyn w jelicie odnotowano u wszystkich chorych z chorobą trzewną, gaz u 86,7% pacjentów, zgrubienie fałdów w jelicie czczym u 86,7%, ich redukcję u 80%, wzmożoną perystaltykę jelit u 93,3%, a jejunizację u 40%. W 80% przypadków choroby trzewnej jelito wykazywało cechy przekrwienia w badaniu kolorowym dopplerem, u 53,3% pacjentów stwierdzono poszerzenie światła tętnicy krezkowej górnej. Powiększone węzły chłonne krezkowe uwidoczniono u 73,3% badanych, wgłobienie enteroenteralne u 33,3%, natomiast wolny płyn w jamie otrzewnej u 60% osób. Wnioski: 1. Niedrożność jelita cienkiego przejawia się obecnością wyraźnie poszerzonych pętli jelitowych wypełnionych gazem i płynem oraz okresowo pojawiającą się silną, pogłębioną perystaltyką. 2. Zmiany niedokrwienne i w przebiegu choroby Leśniowskiego‑Crohna cechują się obecnością odcinkowego pogrubienia ścian jelita i zwężenia jego światła, ponadto w chorobie Leśniowskiego‑Crohna – wzmożonego unaczynienia ścian i adenomegalii krezkowej. 3. Choroba trzewna manifestuje się obecnością: A. zwiększonej ilości płynu, głównie w jelicie czczym; ściany jelita czczego są pogrubiałe i przekrwione, perystaltyka ulega przyspieszeniu; B. przerośniętych fałdów błony śluzowej – nierzadko mamy do czynienia ze zmniejszeniem ich liczby, jejunizacją i przemijającym wgłobieniem enteroenteralnym; C. zmian ultrasonograficznych wymagających różnicowania przede wszystkim z zespołem rozrostu bakteryjnego jelita cienkiego i w mniejszym stopniu z biegunką infekcyjną.

Refine search results

2 Pediatria i Medycyna Rodzinna

1 Journal of Ultrasonography

1 2013

2 2010

1 Bąk-Romaniszyn L.

1 Hebzda A.

1 Kołaczyk K.

1 Krenc Z.

1 Serwin D.

1 Smereczyński A.

1 Starzyńska T.

1 Szczeblowska D.

1 Wojtuń S.

Koarktacja aorty u 13-letniego chłopca z chorobą trzewną i chorobą Leśniowskiego-Crohna – opis przypadku

Celiakia – domena nie tylko pediatrii

Ultrasonografia wybranych chorób jelita cienkiego