Systemic sclerosis, popularly referred to as scleroderma, is a chronic connective tissue disease with present autoantibodies against platelet-derived growth factor receptor. These antibodies activate directly fibroblasts causing the dermis and internal organs’ fibrosis and vascular damage. Additionally, calcific collections, including hydroxyapatite crystals, may develop in subcutaneous tissue and juxta-articular soft tissue. Herein, we report a case of a 72-year-old woman, referred by a rheumatologist for plain radiography and ultrasound examination of hands due to pain and swelling of the fourth finger of the left hand. Dermal induration affecting hands, especially fourth finger on the left side and the Raynaud phenomenon were observed on physical examination. Furthermore, the patient had noticed periodic discharge with a toothpaste consistency from a tiny fistula localised in the vicinity of the fourth finger alterations. The paper emphasises a possible application of the twinkling artefact and MicroPure option on ultrasound examination in differential diagnosis of soft tissue calcifications. Making the correct diagnosis can attribute to precise planning of surgical treatment.
PL
Twardzina układowa (systemic sclerosis, SSc), potocznie zwana sklerodermą, jest przewlekłą układową chorobą tkanki łącznej, w której występują autoprzeciwciała skierowane przeciwko receptorom płytkowego czynnika wzrostu, odpowiedzialne za bezpośrednią aktywację fibroblastów, a co za tym idzie – postępujące włóknienie skóry i narządów wewnętrznych oraz uszkodzenie naczyń krwionośnych. Oprócz tego w tkance podskórnej i tkankach miękkich okołostawowych mogą odkładać się sole wapnia, w tym kryształy hydroksyapatytów. Przedstawiamy przypadek 72-letniej kobiety skierowanej na badanie radiograficzne i ultrasonograficzne rąk przez reumatologa z powodu bólu i obrzęku palca czwartego ręki lewej. W badaniu fizykalnym stwierdzono pogrubienie skóry palców rąk, zwłaszcza palca czwartego ręki lewej, oraz objaw Raynauda. Ponadto chora zgłaszała obecność periodycznie pojawiającej się przetoki na wysokości zmian zlokalizowanych w tym palcu, z której obserwowała okresowy wyciek gęstej treści o konsystencji pasty do zębów. Praca podkreśla przydatność nadal mało znanego zjawiska artefaktu migotania oraz opcji MicroPure w badaniu ultrasonograficznym w diagnostyce różnicowej zwapnień w tkankach miękkich na przykładzie twardziny ograniczonej. Dokładna diagnostyka zmian pozwala na precyzyjne zaplanowanie zabiegu operacyjnego.
Fibrodysplasia ossificans progressiva is uncommon genetic disease of connective tissue characterized by congenital defects already in newborns. Clinical symptoms of that disease develop usually in the beginning of human life. The disease was displaying forms of big pain swellings. At first, the focus was to treat it like a benign tumour. Later, those swellings started to change in calcinosis. We report of the case 30-year-old woman, who was born with congenital defects characterized by distort of the fingers and feet. That disease was started in 4-5 year of old. The process of ossification walked progressively. The sharp worsening of health occurred after injury (fall of the bike). Diagnoses of downloading stretch the muscle and biopsy of muscle was performed. The diagnosis of the disease was early in 6 years of old and the treatment with etidronate sodium was unsuccessful on natural course of the disease.
PL
Myositis ossificans albo fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) to bardzo rzadkie genetycznie uwarunkowane schorzenie tkanki łącznej objawiające się wrodzonymi wadami paluchów stóp już u noworodków, a w dalszym życiu postępującym procesem kostnienia tkanek miękkich, stopniowo prowadzącym do unieruchomienia pacjenta. Kliniczne objawy choroby rozwijają się zwykle już w pierwszej dekadzie życia. Przybierają wówczas postać dużych i bolesnych obrzmień w obszarach tkanki łącznej. Początkowo ogniska te przypominają proces nowotworowy. Obrzmienia przechodzą później w formę kostnienia. W pracy opisano przypadek 30-letniej chorej, która obecnie jest całkowicie unieruchomiona, a urodziła się z wrodzoną koślawością i zniekształceniem palców stóp i rąk. Początek choroby miał miejsce w 4.-5. roku życia. Proces kostnienia tkanki łącznej postępował u chorej stopniowo, z gwałtownym nasileniem po urazie tułowia (upadek z roweru) i pobraniu wycinka mięśnia do badania histopatologicznego. Diagnozę choroby postawiono dość wcześnie (w 6. roku życia) i wdrożono leczenie etydronianem sodu (Didronel), jednak wydaje się, że bez wpływu na naturalny przebieg choroby.
JavaScript is turned off in your web browser. Turn it on to take full advantage of this site, then refresh the page.