Pituitary microadenoma occurring with acromegaly coexisting with empty sella syndrome is a rare clinical case. The main symptoms result from the presence of hormonally active pituitary tumor. Empty sella syndrome may hinder correct and prompt diagnosis, which may be important for effective therapy. We present a case of a 67-year-old woman admitted to hospital with acromegaly. MRI of the pituitary revealed partially empty sella and pituitary microadenoma. The patient underwent surgery. Follow-up MRI revealed regression of the pituitary adenoma without signs of recurrence during observation. We also present a review of literature.
Introduction: Acromegaly in the course of a pituitary microadenoma or neuroendocrine GHRH-secreting tumour (GHRH, growth hormone-releasing hormone) invisible on MRI is very rare. Objective: To present the difficulties in determining the cause behind an excessive production of the growth hormone in a patient suffering from long-standing acromegaly, without a pituitary focal lesion that would be visible on MRI. Case report: The authors describe a case of a 69-year-old female with acromegaly, diagnosed 22 years earlier based on the typical somatic symptoms, and confirmed by the elevated concentration of insulin- like growth factor type 1 and lack of growth hormone suppression in the oral glucose tolerance test. The initial MRI scan (1994) had revealed a hypoechogenic 2 x 3 mm lesion in the anterior lobe of the pituitary gland, whose presence was not reported in the subsequent MRI tests. As ectopic GHRH or growth hormone secretion was suspected, a neuroendocrine tumour was searched for. The 47.7 × 54 × 35.7 mm tumour, located in the thoracic outlet, accumulating tektreotide in receptor scintigraphy, turned out to be a nodular goitre on histopathology. Due to the undetermined location of the source of growth hormone overproduction, failure to measure GHRH levels, and the patient’s lack of consent to undergo sella turcica exploration, long-acting release octreotide had been used for many years to manage the patient’s condition. Conclusion: The long-lasting and ineffective search for a neuroendocrine tumour producing GHRH or growth hormone as well as the absence of a focal lesion in the repeated MRI scans render it impossible to unequivocally determine the cause of the patient’s acromegaly, and illustrate the difficulties in discovering the source of growth hormone overproduction.
Introduction: Somatotropinoma is a pituitary adenoma that excessively secretes the growth hormone and gives the symptoms of acromegaly in adults. The laboratory diagnosis is based on the value of the growth hormone (GH) after the oral glucose tolerance test (OGTT) and on the concentration of insulin-like growth factor 1 (IGF-1). The first line treatment is the surgical removal of the tumour. Both adenoma growth within the sella turcica and the surgery can lead to the damage of the pituitary gland and to the disorders of its secretory function. For this reason, in each patient after the tumour removal laboratory tests evaluating the effectiveness of the treatment and also the hormonal function of the pituitary gland are performed. Therefore, the objective of our study was to evaluate the secretory function of the pituitary gland in patients after somatotropinoma surgery. Material and methods: The study group consisted of 40 patients (27 women and 13 men) after somatotropinoma surgery – four patients with reoperation and nine patients with radiotherapy as complementary treatment. The values of GH in OGTT test and IGF-1 level were analyzed as well as the concentrations of other pituitary and adequate peripheral glands hormones. Results: The successful surgical treatment of acromegaly – the normalization of concentrations of GH and IGF–1 was noted mainly with macroadenoma (15/20). Hypopituitarism was observed in 18 patients (mainly plurihormonal – 14/18) and concerned each person after the reoperation, and most patients after radiotherapy. Nearly all (17/18) patients with pituitary hormone deficiency had macroadenoma diagnosed. Conclusion: The surgical treatment of somatotropinoma leads to the cure of acromegaly not in all patients. After removing of adenoma, hypopituitarism is often observed, mainly plurihormonal, and the risk of its occurrence increases in patients re-operated and / or after radiotherapy.
PL
Wstęp: Somatotropinoma to gruczolak przysadki nadmiernie wydzielający hormon wzrostu, który u osób dorosłych prowadzi do rozwoju akromegalii. W diagnostyce laboratoryjnej kluczowe znaczenie mają wartości hormonu wzrostu (GH) w doustnym teście obciążenia glukozą (OGTT) oraz stężenie insulinopodobnego czynnika wzrostu 1 (IGF–1). Zasadniczą metodą leczenia akromegalii jest chirurgiczne usunięcie guza. Zarówno rozrost gruczolaka wewnątrz siodła tureckiego, jak i sam zabieg chirurgiczny może powodować uszkodzenie przysadki oraz zaburzenia jej funkcji wydzielniczej i dlatego u każdego pacjenta po usunięciu guza wykonuje się badania laboratoryjne oceniające nie tylko skuteczność leczenia akromegalii, ale także czynność hormonalną całej przysadki. W związku z tym, celem naszej pracy była ocena funkcji wydzielniczej przysadki u pacjentów operowanych z powodu somatotropinoma. Materiały i metody: Do badania zakwalifikowano 40 osób (27 kobiet i 13 mężczyzn) poddanych operacji guza somatotropowego przysadki, w tym u czterech z nich przeprowadzono reoperację, a u dziewięciu pacjentów zastosowano uzupełniającą radioterapię. Analizie poddano wyniki oznaczeń GH w OGTT oraz IGF–1, a także stężenia pozostałych hormonów przysadkowych i odpowiednich hormonów gruczołów obwodowych. Wyniki: Skuteczne leczenie operacyjne akromegalii – normalizację stężeń GH i IFG–1, odnotowano u połowy pacjentów, w większości z makrogruczolakiem (15/20). Pooperacyjną niedoczynność przysadki stwierdzono u 18 osób (głównie wielohormonalną – 14/18). Dotyczyła ona każdej osoby po reoperacji i większości chorych po radioterapii. U prawie wszystkich (17/18) pacjentów z niedoczynnością przysadki, w badaniu obrazowym zdiagnozowano makrogruczolaka. Wnioski: Leczenie operacyjne somatotropinoma nie u wszystkich chorych doprowadza do wyleczenia akromegalii. Po usunięciu gruczolaka dość często dochodzi do niedoczynności przysadki, przeważnie o charakterze wielo– hormonalnym, a ryzyko jej wystąpienia wzrasta u osób reoperowanych i/lub poddanych radioterapii.
Acromegaly is a rare disease, caused by growth hormone (GH) hypersecretion and secondarily elevated insulin-like growth factor 1 (IGF-1) level. Nearly all patients with acromegaly suffer from somatotroph pituitary adenoma. The main goal of treatment is to normalise both GH and IGF-1 levels, which reduces symptoms, complications and mortality. Transsphenoidal selective adenomectomy performed by an experienced neurosurgeon is the first-line therapy. Therapy with somatostatin analogues (SSA) is used as a neoadjuvant treatment prior to surgery and in a persistent disease following the surgery. The long-acting somatostatin analogues reduce serum GH/IGF-1 levels and tumour volume. In this clinical review, mechanisms and role of 1st and 2nd generation somatostatin analogues in the treatment of patients with acromegaly are presented, with particular emphasis on the effects on somatotroph pituitary adenoma volume reduction.
The aim of this article is to review the epidemiology and pathogenesis of acromegaly with regard to the nature and pathophysiology of growth hormone. The authors give a broad view of pituitary tumours and especially focus on acromegaly. They pay attention to clinical presentation and criteria for diagnosis of this endocrinopathy with reference to the new guidelines of the American Association of Clinical Endocrinologists published in 2011 which focus on the diagnosis and treatment of acromegaly. The authors also raise a query about the diagnosis of acromegaly which is delayed for several years. They also highlight the interdisciplinary, complex problem of therapy of this endocrinopathy and the need for interdisciplinary collaboration of many medical specialists. They discuss the treatment of acromegaly step by step stressing the crucial role of surgery. They pay much attention to different forms of pharmacotherapy, more broadly used in invasive somatotroph adenomas, also as a treatment of choice. The authors discuss new forms of pharmacotherapy of acromegaly and stress that in some patients a combination of several treatment options is necessary to cure acromegaly.
PL
Praca omawia epidemiologię i patogenezę akromegalii ze szczególnym zwróceniem uwagi na naturę i patofizjologię hormonu wzrostu. Autorzy poruszają szeroko problem guzów przysadki z uwzględnieniem miejsca akromegalii w różnorodnych kryteriach podziału gruczolaków przysadki. Przedstawiają charakterystyczny obraz kliniczny i kryteria rozpoznania tej endokrynopatii, odnosząc się w szczególności do konsensusu Amerykańskiego Towarzystwa Endokrynologów Klinicznych z 2011 roku, dotyczącego diagnostyki i leczenia akromegalii. Podnoszą zagadnienie wciąż wiele lat opóźnionego rozpoznania choroby. Podkreślają interdyscyplinarny, złożony problem terapii tej endokrynopatii i zaangażowanie lekarzy wielu specjalności. Omawiają zasady etapowego leczenia akromegalii, podkreślając wciąż wiodącą rolę leczenia operacyjnego. Dużo uwagi poświęcają różnym formom farmakoterapii akromegalii, coraz szerzej stosowanym w inwazyjnych gruczolakach somatotropowych, również jako metody pierwszego wyboru. Autorzy podkreślają nadzieje związane z nowymi lekami oraz konieczność łączenia wielu metod terapeutycznych w celu wyleczenia akromegalii.
Introduction: The main treatment for acromegaly is the surgical removal of the tumour. Pharmacotherapy, usually with somatostatin analogues (SSA), is used as the preliminary and/or complementary therapy. In the diagnosis of acromegaly as well as in the evaluation of treatment effectiveness laboratory tests are essential – the serum level of growth hormone (GH) in the oral glucose tolerance test (OGTT) and the serum concentration of insulin-like growth factor 1 (IGF-1). The aim of our study was to evaluate the effectiveness of the treatment of patients with acromegaly based on biochemical criteria for cure. Material and methods: The study group consisted of 40 patients aged 25 - 83, hospitalized in the Department of Endocrinology, Medical University of Lodz in the years 2003-2010. The concentration of GH and IGF-1 were determined by enzyme-amplified chemiluminescent immunoassay (EACLIA) on the IMMULITE 1000 analyzer (Siemens). As the criteria of acromegaly cure we assumed the normalization of serum IGF-1 and GH levels after oral glucose administration of < 1 ng/mL. Results: The cure of acromegaly was achieved in 25 of 40 patients (63%). In 14 patients, the normalization of IGF-1 and GH was obtained as a result of surgery, 11 patients achieved normal laboratory parameters after complemantary treatment - five after the treatment with SSA, four after radiotherapy, and two after both pharmaco - and radiotherapy. Fifteen patients from the study group have not been cured - in 13 of them the complementary therapy with SSA was used. Most of them (75%) were operated due to the pituitary macroadenoma. In 11 persons both GH and IGF-1 concentrations exceeded the limits of the reference values. The effectiveness of the operation was higher in patients treated with SSA - among 21 patients treated with SSA before the surgery, only five did not achieve the normalization of GH and/or IGF-1. Conclusions: The evaluation of GH and IGF-1 concentrations with the connection of the magnetic resonance imaging of the pituitary allow to determine the effects of acromegaly treatment. In the majority of patients after the surgical removal of pituitary adenoma, complementary therapy, mainly pharmacological with somatostatin analogues is necessary, and some patients require reoperation and / or radiotherapy. In addition, the preoperative administration of somatostatin analogues greatly increases the effectiveness of the treatment of acromegaly.
PL
Wstęp: Głównym sposobem leczenia akromegalii jest operacyjne usunięcie guza. Farmakoterapię, głównie analogami somatostatyny (SSA), stosuje się jako postępowanie przygotowawcze do zabiegu oraz leczenie uzupełniające po operacji. W diagnostyce akromegalii, a także w ocenie efektywności leczenia kluczowe znaczenie mają badania laboratoryjne - stężenie hormonu wzrostu (GH) w teście obciążenia glukozą (OGTT) i stężenia we krwi insulinopodobnego czynnika wzrostu 1 (IGF-1). Celem naszej pracy była ocena skuteczności leczenia w ośrodku łódzkim pacjentów z akromegalią w oparciu o biochemiczne kryteria wyleczenia. Materiały i metody: Grupę badaną stanowiło 40 chorych w wieku 25 - 83 lat hospitalizowanych w Klinice Endokrynologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi w latach 2003 - 2010. Stężenie GH i IGF-1 oznaczono metodą chemiluminescencji wzmocnionej enzymatycznie (EACLIA) na analizatorze IMMULITE 1000 firmy Siemens. Jako kryteria wyleczenia przyjęto normalizację w surowicy stężenia IGF-1 i stężenie GH po doustnym podaniu glukozy < 1 ng/mL. Wyniki: Wyleczonych zostało 25 z 40 badanych (63%). U 14 pacjentów normalizację IGF-1 i GH uzyskano w wyniku zabiegu operacyjnego, 11 osób uzyskało prawidłowe parametry laboratoryjne dopiero po leczeniu uzupełniającym – pięciu po leczeniu SSA, czterech po radioterapii, a dwóch po farmakoi radioterapii łącznie. Piętnastu pacjentów z grupy badanej nie zostało wyleczonych - u 13 z nich zastosowano leczenie uzupełniające SSA. Większość z nich (75%) była operowana z powodu makrogruczolaka przysadki. U 11 osób zarówno stężenia GH, jak i IGF-1 przekraczały granice wartości referencyjnych. Skuteczność operacji była wyższa u chorych leczonych SSA, gdyż wśród 21 pacjentów leczonych przed zabiegiem SSA, tylko u pięciu nie odnotowano normalizacji GH i/lub IGF-1. Wnioski: Ocena stężenia GH i IGF-1 w połączeniu z wynikiem rezonansu magnetycznego okolicy przysadki pozwala ustalić efekty leczenia akromegalii. U większości chorych po chirurgicznym usunięciu gruczolaka przysadki niezbędna jest terapia uzupełniająca, przede wszystkim farmakologiczna analogami somatostatyny, a w niektórych przypadkach konieczna jest reoperacja i/lub radioterapia. Ponadto przedoperacyjne podawanie analogów somatostatyny zdecydowanie zwiększa skuteczność leczenia akromegalii.
JavaScript is turned off in your web browser. Turn it on to take full advantage of this site, then refresh the page.