Results found: 3

Number of results on page

Search results

Search:
in the keywords: SMA

Sort By:

Limit search:

Ocena funkcji motorycznych chorego z SMA IIIb poddanego fizjoterapii z jednoczesnym leczeniem lekiem Nusinersen - opis przypadku

100%

Raczak M. R., Furmaniuk L.

Neurologia Dziecięca

2020

vol. 29

issue 59

92-96

The paper presents changes in the motor functions of a patient with spinal muscular atrophy (SMA) IIIb as a result of physiotherapy supported by Nusinersen (Spinraza) therapy. The extent of the changes was monitored by analyzing the scores using the Hammersmith Functional Motor Scale Expanded (HFMSE). When testing with the HFMSE scale, the subject was assessed on a three-point scale consisting of thirty-three activities aimed at functional classification of people with SMA III. In the initial study the HFMSE score was 24 out of 66 possible. The increase from 24 to 28 points was noted after six months of treatment and physiotherapy, the changes occurred in the tests of the function of changing the position from supine to prone and vice versa. The next increase from 28 to 31 points occurred after three months, the changes occurred in the tests of the body support function and the change of position from supine to sitting. The last increase from 31 to 34 points was observed after the next three months, the changes took place in the tests of the function of entering the quadruple position and moving in it. After analyzing the conclusions and comparing them with the results of clinical trials published in scientific articles, an increase in motor functions in the HFMSE scale was observed in a patient with SMA IIIb as a result of physiotherapy supported by Nusinersen therapy.

Praca przedstawia zmiany w funkcjach motorycznych pacjenta z rdzeniowym zanikiem mięśni (SMA) IIIb w wyniku prowadzonej fizjoterapii i farmakoterapii lekiem Nusinersen (Spinraza). Zakres zmian monitorowano na podstawie analizy wyników punktacji przy użyciu skali Hammersmith Functional Motor Scale Expanded (HFMSE). Przy wykonywaniu testów z użyciem skali HFMSE badany był oceniany w trzystopniowej skali, składającej się z trzydziestu trzech czynności, mających na celu klasyfikację funkcjonalną osób z SMA III. W początkowym badaniu zaobserwowano wynik w skali HFMSE na poziomie 24 punktów z 66 możliwych do zdobycia. Wzrost zanotowano po sześciu miesiącach leczenia oraz prowadzonej fizjoterapii z 24 na 28 punktów, zmiany nastąpiły w testach dotyczących funkcji zmiany pozycji z leżenia tyłem do leżenia przodem i odwrotnie. Następny wzrost wystąpił po trzech miesiącach z 28 na 31 punktów, zmiany nastąpiły w testach dotyczących funkcji podporu ciała oraz zmiany pozycji z leżenia tyłem do siadu. Ostatni wzrost zaobserwowano po kolejnych trzech miesiącach z 31 na 34 punkty, zmiany nastąpiły w testach dotyczących funkcji wejścia do pozycji czworaczej oraz przemieszczania się w niej. Po przeanalizowaniu wniosków oraz porównaniu ich z opublikowanymi w artykułach naukowych wyników badań klinicznych, zaobserwowano wzrost funkcji motorycznych w skali HFMSE u pacjenta z SMA IIIb w wyniku prowadzonej fizjoterapii wspomaganej terapią lekiem Nusinersen.

Experimental measurements of shape memory alloys wires

99%

Kłapyta G., Kciuk M.

vol. 61

issue 2

Doświadczenia polskich ośrodków zajmujących się leczeniem pacjentów z rdzeniowym zanikiem mięśni.

61%

Ogrodnik M., Chmielewski D., Szwinge A., Mazurkiewicz-Bełdzińska M., Pruszczyk A. K., Giza W., Szymańska M., Kierkus-Dłużyńska K., Łusakowska A., Wójcik A., Frączek A., Czyżyk E., Michalska J., Krawczyk M. C., Pilch J., Kotulska-Jóźwiak K.

Neurologia Dziecięca

2021-2022

vol. 31-32

issue 60

11-25

Spinal Muscular Atrophy (SMA) is a genetically determined progressive disease characterized by the premature death of motor cells of the spinal cord, which currently affects approximately 1,200 people in Poland. The study presents an analysis of responses in the research questionnaire sent to over 30 national centers treating SMA, both in adult and children patients. The collected data on 247 adult patients and 286 children treated in Poland was processed with advanced statistical tools. The aim was to draw significant conclusions about the current therapeutic situation of SMA patients in the country. The age distribution was determined. The changes in average and median body weight were established depending on the type of SMA and the number of SMN2 gene copies. The relationship between scoliosis occurrence and risk factors for its occurrence in patients with SMA was analyzed. In this context, data on the current methods of treating patients, particularly with the use of nusinersen, was presented and the main reason for discontinuing the medication was indicated. Finally, the work outlines a basic picture of the patient’s and caregiver’s experience with SMA in the post-treatment era, including changes in quality of life, year by year, due to new therapies and better care.

Rdzeniowy zanik mięśni (Spinal Muscular Atrophy, SMA) jest genetycznie uwarunkowanym postępującym schorzeniem charakteryzującym się przedwczesnym obumieraniem komórek ruchowych rdzenia kręgowego, którym szacunkowo w Polsce dotkniętych jest obecnie ok. 1200 osób. W pracy zaprezentowana jest analiza odpowiedzi na zaproponowaną przez autorów ankietę badawczą, która została rozesłana do ponad 30 krajowych ośrodków leczących SMA, zarówno u pacjentów dorosłych jak i dotkniętych nią dzieci. Zgromadzone dane o blisko 247 leczonych w Polsce pacjentów dorosłych oraz 286 dzieci, pozwoliły przy użyciu zaawansowanych narzędzi statystycznych, na wyciągnięcie istotnych wniosków dotyczących obecnej sytuacji terapeutycznej SMA w skali kraju. Ustalono rozkład wiekowy pacjentów z SMA i na jej podstawie wyznaczono zmiany wartości średniej masy ciała i jej mediany w zależności od typu SMA i liczby kopii genu SMN2. Przeanalizowano zależność występowania skoliozy oraz czynników ryzyka jej wystąpienia u pacjentów z SMA. W tym kontekście przedstawiono również dane dotyczące obecnych metod leczenia pacjentów, w szczególności z wykorzystaniem nusinersenu i wskazano główną przyczynę zaprzestania terapii tym preparatem. Dane przedstawione w pracy mogą być przydatne w optymalizacji oraz ocenie skuteczności leczenia. Jednocześnie praca nakreśla podstawowy obraz doświadczenia pacjenta i opiekuna z SMA w erze po leczeniu, w tym zmiany jakości życia z roku na rok w wyniku stosowania nowych terapii i lepszej opieki.stanu zagrożenia życia. Celem pracy jest podsumowanie informacji na temat dotychczas opublikowanych objawów neurologicznych COVID-19 w populacji pediatrycznej, ocena możliwych patomechanizmów ich powstawania oraz porównanie z objawami występującymi u dorosłych.

Refine search results

2 Neurologia Dziecięca

1 Archives of Electrical Engineering

1 2022

1 2020

1 2012

1 Chmielewski D.

1 Czyżyk E.

1 Frączek A.

1 Furmaniuk L.

1 Giza W.

1 Kciuk M.

1 Kierkus-Dłużyńska K.

1 Kotulska-Jóźwiak K.

1 Krawczyk M. C.

1 Kłapyta G.

1 Mazurkiewicz-Bełdzińska M.

1 Michalska J.

1 Ogrodnik M.

1 Pilch J.

1 Pruszczyk A. K.

1 Raczak M. R.

1 Szwinge A.

1 Szymańska M.

1 Wójcik A.

1 Łusakowska A.

Search results

Ocena funkcji motorycznych chorego z SMA IIIb poddanego fizjoterapii z jednoczesnym leczeniem lekiem Nusinersen - opis przypadku

Experimental measurements of shape memory alloys wires

Doświadczenia polskich ośrodków zajmujących się leczeniem pacjentów z rdzeniowym zanikiem mięśni.