Search results

Sort By:

Limit search:

Pojedyncza zmiana demielinizacyjna w rdzeniu kręgowym jako przyczyna ruchów dystoniczno-atetotycznych rąk

100%

Oborzyński J., Sztamska E., Kierkus-Dłużyóska K., Chrząstek J., Klimek A.

Aktualności Neurologiczne

2007

vol. 7

issue 1

55-58

Dystonic and athetoid movements are usually caused by lesion of the basal ganglia, however the etiopathogenesis of involuntary movements could be also different. The 27-year-old female was admitted to the Neurological Department of the Kopernik Hospital in Łódź, because of developing in two days writhing dystonic and athetoid movements of the hands and weakness with paresthesias of upper and lower limbs. The neurological examination also revealed the loss of abdominal reflexes, which could suggest demyelinating process. The laboratory tests of blood and composition of CSF were normal. No demyelinating lesions were disclosed in the brain MRI. The only one lesion was noticed in posterior cervical spine in the cervical MRI. The results of EVP and BEARs were normal. The involuntary movements diminished after treatment with intravenous infusions of amantadine, but the patient decided to discharge from the hospital before the end of therapy. In one week the patient was admitted to the hospital again because of the same complaints and appearance of pathological symptoms and Lhermitte’s sign. Repeated MRI of the brain and cervical spine showed only the lesion found earlier. The amplitude of F wave was extremely high in EMG examination. The involuntary movements as a clinical manifestation of the single cervical demyelinating lesion are described in literature rarely.

Dystoniczne i atetotyczne ruchy rąk związane są przeważnie z dysfunkcją jąder podstawy, jednakże etiopa-togeneza ruchów mimowolnych może być również inna. Dwudziestosiedmioletnia kobieta została przyjęta na Oddział Neurologii Szpitala im. M. Kopernika w Łodzi z powodu występujących od dwóch dni wykręcających ruchów dystonicznych i atetotycznych rąk oraz osłabienia kończyn górnych i dolnych z towarzyszącymi parestezjami. W badaniu neurologicznym stwierdzono ponadto brak odruchów brzusznych, co mogło sugerować proces demielinizacyjny. Wyniki badań laboratoryjnych krwi i skład płynu mózgowo-rdzeniowego były prawidłowe. W badaniu MRI głowy nie uwidoczniono zmian demielinizacyjnych, zaś w szyjnym odcinku rdzenia kręgowego zobrazowano pojedynczą zmianę w tylnej części. Wyniki badań WPW i SPPM były w normie. Po zastosowanym leczeniu dożylnymi infuzjami amantadyny ruchy mimowolne zmniejszyły się, jednak pacjentka wypisała się ze szpitala przed zakończeniem terapii. Po tygodniu chora została ponownie przyjęta na Oddział z powodu nawrotu dolegliwości oraz pojawienia się objawów patologicznych i objawu Lhermitte’a. Powtórzone badania MRI potwierdziły opisywaną wcześniej zmianę. W badaniu EMG zaobserwowano bardzo wysoką amplitudę fali F. W literaturze sporadycznie opisywano ruchy mimowolne rąk jako kliniczną manifestację uszkodzenia szyjnego rdzenia kręgowego o charakterze demielinizacji.

Przypadek choroby Creutzfeldta-Jakoba zdiagnozowany przyżyciowo

100%

Adamkiewicz B., Fornalska Z., Skłodowski P., Liberski P. P., Klimek A.

Aktualności Neurologiczne

2006

vol. 6

issue 1

54-57

A rapidly progressing dementia, followed by focal neurological signs and evidence of periodic sharp waves complexes in the EEG may lead to the clinical suspicion of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD). Nevertheless the cases of CJD are diagnosed seldom. Patient, a 66-year-old man was admitted to Department of Neurology with progressive disturbances of communication. There was no family history of similar diseases. In the neurological examination aphasia, behavioural abnormalities and grow of muscles tension was found. There were also periodic abnormalities in EEG. The rapidly progressive worsening of consciousness persuaded us to recognizing CJD. We diagnosed him as having CJD as we detected the 14-3-3 neuronal protein in cerebrospinal fluid. Cranial MRI showed mild cerebral atrophy with periventricular white matter hyperintensity in T2-weighted scans. During the observation the contact with patient rapidly worsened and he died after two weeks hospitalisation. The CJD was proven by the typical EEG, neuronal protein in CSF and by autopsy too. This is the one of few cases diagnosed alive.

Szybko postępujące otępienie, po którym pojawiają się ogniskowe objawy uszkodzenia mózgu oraz obecność periodycznych zmian patologicznych w zapisie EEG pod postacią iglicy i fali wolnej nasuwają podejrzenie choroby Creutzfeldta-Jakoba (CJD). Tym niemniej rozpoznania tego schorzenia są rzadko spotykane. Chory 66-letni został przyjęty do Oddziału Neurologicznego WSS im. M. Kopernika w Łodzi z powodu zaburzeń zachowania i porozumiewania się. W rodzinie nie było przypadków demencji. W badaniu przedmiotowym stwierdzono zaburzenia typu afatycznego, wzrost napięcia mięśniowego z niewielką asymetrią w kończynach. W badaniu elektroencefalograficznym uwidoczniono nasilone zmiany patologiczne pod postacią iglic i fal wolnych. Szybko postępujące zaburzenia świadomości nasunęły podejrzenie CJD. Wykonano badanie pmr, w którym wykazano obecność białka neuronalnego 14-3-3. W badaniu MRI zaobserwowano zaniki korowo-podkorowe. W trakcie pobytu stan chorego ulegał szybkiemu pogorszeniu, pojawiła się śpiączka, napięcie mięśniowe narastało. Po dwóch tygodniach hospitalizacji nastąpił zgon pacjenta. Badanie sekcyjne potwierdziło rozpoznanie sporadycznej postaci CJD. Jest to jeden z nielicznych przypadków rozpoznanych przyżyciowo.

Refine search results

2 Aktualności Neurologiczne

1 2007

1 2006

2 Klimek A.

1 Adamkiewicz B.

1 Chrząstek J.

1 Fornalska Z.

1 Kierkus-Dłużyóska K.

1 Liberski P. P.

1 Oborzyński J.

1 Skłodowski P.

1 Sztamska E.

Search results

Pojedyncza zmiana demielinizacyjna w rdzeniu kręgowym jako przyczyna ruchów dystoniczno-atetotycznych rąk

Przypadek choroby Creutzfeldta-Jakoba zdiagnozowany przyżyciowo