Search results

Sort By:

Limit search:

Alergiczna reaktywność krzyżowa – czy nowe wyzwanie dla alergologów?

100%

Piwowarek K. Ł., Mincer-Chojnacka I., Zdanowski R., Kalicki B.

Pediatria i Medycyna Rodzinna

2015

vol. 11

issue 4

382-390

Allergic cross-reactivity is an important epidemiological issue in all age groups. It is caused by a non-specific binding of both primary allergen as well as allergens causing secondary cross-reactivity by the same IgE antibodies. This phenomenon results from the similarity of the molecular structure of allergen epitopes and leads to a number of allergic cross-reactivity syndromes, such as pollen-food syndromes, pork-cat syndrome or latex-fruit syndrome. They are characterized by rich symptomatology and the possible occurrence of symptoms related to various systems, including life-threatening systemic reactions. In many cases, specific allergen groups responsible for certain cross-reactions, such as plant profilins, fish parvalbumins or invertebrate tropomyosins, have been identified. Also, some of the factors affecting the spatial conformation of allergens, and thus modifying their allergenic potential, have been identified. Despite all these achievements, the diagnostics of cross reactivity syndromes still remains difficult due to the limited available methods and the possible occurrence of overlapping phenomena such as co-sensitisation, asymptomatic cross-sensitisation or IgE-independent or nonimmunological adverse drug reactions. Therefore, careful management based on medical history as well as avoidance of unjustified treatment methods, e.g. diet therapy or immunotherapy, are necessary. This is of great importance as the incidence of food allergies is expected to increase mainly due to the progressive rise in the prevalence of inhalant allergies to pollens.

Alergiczna reaktywność krzyżowa stanowi istotny problem epidemiologiczny we wszystkich grupach wiekowych. Jej przyczyną jest nieswoiste wiązanie przez tę samą populację przeciwciał klasy IgE zarówno alergenu pierwotnie uczulającego, jak i alergenów wtórnie wywołujących objawy alergii krzyżowych. Zjawisko to wynika z podobieństwa struktury molekularnej epitopów alergenów i jest powodem występowania licznych zespołów alergii krzyżowych, takich jak zespoły pyłkowo-pokarmowe, zespół wieprzowina – sierść kota czy zespół lateksowo-owocowy. Cechują się one bogatą symptomatologią i możliwością występowania objawów ze strony różnych układów, w tym reakcji ogólnoustrojowych zagrażających życiu. W wielu przypadkach zidentyfikowano konkretne grupy alergenów odpowiadające za dane reakcje krzyżowe, takie jak profiliny roślinne, parwalbuminy ryb czy tropomiozyny bezkręgowców. Poznano również niektóre czynniki wpływające na konformację przestrzenną alergenów, modyfikujące przez to ich potencjał alergogenny. Mimo wszystkich tych osiągnięć diagnostyka zespołów alergii krzyżowych wciąż jest trudna z uwagi na ograniczenia dostępnych metod oraz możliwość występowania nakładających się zjawisk, takich jak kosensytyzacja, bezobjawowa sensytyzacja krzyżowa czy też IgE-niezależne lub nieimmunologiczne rodzaje niepożądanych reakcji popokarmowych. Dlatego konieczne jest rozważne postępowanie, oparte na danych z wywiadów, i unikanie nieuzasadnionego stosowania metod leczniczych, np. diety terapeutycznej lub immunoterapii swoistej. Jest to tym istotniejsze, że w przyszłości przewiduje się zwiększenie rozpowszechnienia alergii krzyżowych, związane przede wszystkim z postępującym wzrostem częstości występowania alergii wziewnych na pyłki roślin.

Zespół Comèla-Nethertona u 14-miesięcznego dziecka

64%

Terlikowska-Brzósko A., Kalicki B., Owczarek W., Paluchowska E., Kapusta K., Rustecka A., Jung A., Zdanowski R.

Pediatria i Medycyna Rodzinna

2013

vol. 9

issue 3

287-291

Comèl-Netherton syndrome (OMIM 256500) is an autosomal recessive, hereditary disease, independently described by Comèl (1949) and Netherton (1958). It is caused by a SPINK5 gene mutation, located on chromosome 5 at position 5q32. SPINK5 encodes a serine proteinase inhibitor LEKTI. The clinical diagnosis of Comèl- Netherton syndrome is based on the classic presentation of a triad of: ichthyosis linearis circumflexa, trichorrhexis invaginata with bamboo hair and atopic dermatitis. Babies are born with symptoms of erythrodermia, ichthyosiform erythroderma or with collodion membrane. Patients with congenital erythroderma require careful observation and diagnosis to exclude immunodeficiency. Differential diagnoses include infections, particularly staphylococcal and fungal. Main causes of erythodermia in infants are: seborrhoeic dermatitis, atopic dermatitis, psoriasis, mastocytosis, scabies and pityriasis rubra pilaris. Adverse drug reactions are less common in children than in adults. Therapy for Comèl-Netherton syndrome depends on the age of patients, their general condition and severity of skin lesions. Symptomatic treatment involves emollients and keratolytics to assist with moisturizing the skin. Exacerbations of skin lesions may require short-term use of topical corticosteroids. We report the case of a 14-month-old boy with Comèl-Netherton syndrome. The initial diagnosis was atopic dermatitis due to high serum levels of IgE in immunological evaluation at the age of 4 months. Another misdiagnoses were: acroderma‑titis enteropathica due to atypical presentation of erythema around natural orifices and distal ends of the limbs, seborrhoeic dermatitis, erythema and states atopic-seborrhoeic dermatitis. Final diagnosis of Comèl-Netherton syndrome was made due to the presentation of a typical exfoliation and bamboo hair.

Zespół Comèla-Nethertona (OMIM 256500) jest schorzeniem uwarunkowanym genetycznie o autosomalnie recesywnym typie dziedziczenia, opisanym niezależnie przez Comèla (w 1949 roku) i Nethertona (w 1958). Chorobę powoduje mutacja zlokalizowana na chromosomie 5q32 genu SPINK5, który koduje inhibitor proteinaz serynowych LEKTI. Kliniczne rozpoznanie opiera się na współistnieniu triady objawów: rybiej łuski linijnej okrążającej, zaburzeń budowy łodyg włosów i atopowego zapalenia skóry. Chorzy rodzą się z objawami erytrodermii lub erytrodermii ichtiotycznej bądź z zespołem dziecka kolodionowego. Dzieci z erytrodermią wrodzoną wymagają wnikliwej obserwacji i diagnostyki w celu wykluczenia niedoborów odporności. W różnicowaniu należy uwzględnić infekcje, szczególnie gronkowcowe i drożdżakowe. W wieku niemowlęcym przyczyną erytrodermii mogą być: łojotokowe zapalenie skóry, atopowe zapalenie skóry, łuszczyca, mastocytoza, świerzb, łupież czerwony mieszkowy. Reakcje polekowe w najmłodszej grupie wiekowej nie występują tak często jak u dorosłych. Terapia zespołu Comèla- -Nethertona uzależniona jest od wieku pacjenta, jego stanu ogólnego oraz nasilenia zmian skórnych. Podstawową formę leczenia stanowi właściwa pielęgnacja skóry, nawilżanie, stosowanie środków odkażających. W przypadku zaostrzeń dopuszcza się krótkotrwałe użycie miejscowych glikokortykosteroidów. Omawiamy przypadek 14-miesięcznego chłopca, u którego rozpoznano zespół Comèla-Nethertona. U opisywanego pacjenta przeprowadzono diagnostykę immunologiczną – wysokie stężenie IgE stwierdzono już w 4. miesiącu życia. Początkowo rozpoznawano atopowe zapalenie skóry. Zmiany skórne były nietypowe, przejściowo z obecnością rumienia wokół otworów naturalnych i na dystalnych częściach kończyn, co wskazywało na acrodermatitis enteropathica. Podczas dalszej diagnostyki stwierdzano łojotokowe zapalenie skóry, stany rumieniowe i atopowo-łojotokowe zapalenie skóry. Dopiero pojawienie się typowego złuszczania i zmian we włosach umożliwiło prawidłowe rozpoznanie.

Refine search results

2 Pediatria i Medycyna Rodzinna

1 2015

1 2013

2 Kalicki B.

2 Zdanowski R.

1 Jung A.

1 Kapusta K.

1 Mincer-Chojnacka I.

1 Owczarek W.

1 Paluchowska E.

1 Piwowarek K. Ł.

1 Rustecka A.

1 Terlikowska-Brzósko A.

Search results

Alergiczna reaktywność krzyżowa – czy nowe wyzwanie dla alergologów?

Zespół Comèla-Nethertona u 14-miesięcznego dziecka