Results found: 3

Number of results on page

Search results

Sort By:

Limit search:

Czy pediatra powinien wykonywać badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej u dzieci rodziców z wielotorbielowatością nerek?

100%

Wróblewski K., Młudzik K., Afshari S., Grzelak P., Tkaczyk M.

Pediatria i Medycyna Rodzinna

2016

vol. 12

issue 3

303-309

Autosomal dominant polycystic kidney disease produces symptoms mainly in adulthood. Renal cysts and/or elevated blood pressure can be the first signs of the disease in children. Because of the lack of a targeted therapy, early diagnosis and implementation of actions to slow its progression are the essence of treatment. Aim: The aim of the study was to assess the clinical course of autosomal dominant polycystic kidney disease in children. Material and methods: The study involved the assessment of 28 patients with autosomal dominant polycystic kidney disease diagnosed before the age of 18. The disease was diagnosed during a routine abdominal ultrasound scan in 24 patients and during a scan conducted due to abdominal pain reported by patients in 4 cases. Two patients had the disease diagnosed based on the Ravine criteria, whereas an ultrasound image and family history helped establish the diagnosis in 26 cases. The children enrolled had blood pressure measured, serum creatinine concentration determined and general urinalysis performed. Results: The median age at the diagnosis was 5 years. The family history was positive in 89.3% (25) of patients. Siblings had the disease in 46.43% (13) of cases. None of the children presented with abnormalities in urinalysis or creatinine levels. Two patients were diagnosed with arterial hypertension and in 1 child blood pressure was elevated above the 97th percentile. Urine albumin-to-creatinine ratio exceeding 30 mg/g was observed in 20.8% of children. Conclusions: Autosomal dominant polycystic kidney disease in children is asymptomatic. There are no irregularities either in urinalysis or renal function parameters. An abdominal ultrasound examination, which is inexpensive and non-invasive, is worth considering in all children of parents with autosomal dominant polycystic kidney disease in order to implement early nephroprotection.

Wielotorbielowatość nerek dziedziczona autosomalnie dominująco daje objawy kliniczne głównie w wieku dorosłym. U dzieci pierwszymi oznakami choroby mogą być obecność torbieli w nerkach i/lub podwyższone ciśnienie tętnicze krwi. Istotą leczenia, ze względu na brak terapii celowanej, jest wczesne wykrycie choroby i wdrożenie działań, które ją spowolnią. Cel pracy: Celem pracy była ocena przebiegu klinicznego autosomalnie dominującej wielotorbielowatości nerek u dzieci. Materiał i metody: Badaniem objęto 28 osób, u których wielotorbielowatość nerek dziedziczoną autosomalnie dominująco rozpoznano poniżej 18. roku życia. U 24 chorobę zdiagnozowano w trakcie rutynowego badania ultrasonograficznego jamy brzusznej, natomiast u 4 na podstawie badania wykonanego z powodu zgłaszanych dolegliwości bólowych brzucha. U 2 osób wielotorbielowatość nerek dziedziczoną autosomalnie dominująco rozpoznano na podstawie kryteriów Ravine’a, a u 26 na podstawie obrazu ultrasonograficznego i wywiadu rodzinnego. U badanych dzieci zmierzono ciśnienie tętnicze, oznaczono stężenie kreatyniny w surowicy oraz wykonano ogólną analizę moczu. Wyniki: Mediana wieku, w którym rozpoznano chorobę, wyniosła 5 lat, wywiad rodzinny był dodatni u 89,3% (25) osób, rodzeństwo chorowało w przypadku 46,43% (13) pacjentów. U żadnego dziecka nie stwierdzono odchyleń w badaniu ogólnym moczu ani w stężeniu kreatyniny. U 2 osób zdiagnozowano nadciśnienie tętnicze, a 1 miała podwyższone wartości ciśnienia tętniczego powyżej 97. centyla. U 20,8% dzieci stwierdzono stosunek stężenia albumin do stężenia kreatyniny w moczu powyżej 30 mg/g. Wnioski: Wielotorbielowatość nerek dziedziczona autosomalnie dominująco w dzieciństwie przebiega bezobjawowo, nie stwierdza się również odchyleń w badaniu ogólnym moczu ani w funkcji nerek. Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, które jest tanie i nieinwazyjne, warto wykonywać u wszystkich dzieci rodziców z wielotorbielowatością nerek dziedziczoną autosomalnie dominująco w celu wczesnego wdrożenia nefroprotekcji.

Grayscale ultrasound characteristics of autosomal dominant polycystic kidney disease severity – an adult and pediatric cohort study

86%

Strzelczyk M., Podgórski M., Afshari S., Tkaczyk M., Pawlak-Bratkowska M., Grzelak P.

Journal of Ultrasonography

2017

vol. 17

issue 69

85-90

Introduction: The most common hereditary kidney condition is autosomal dominant polycystic kidney disease. It is the cause of 5–10% of end-stage renal disease. Its symptoms are generally late-onset, typically leading to development of hypertension and chronic kidney disease. Ultrasonography is the imaging modality of choice in its diagnosis and management. The aim of this study is to determine the diagnostic value of grayscale ultrasound imaging in evaluating disease severity. Materials and methods: The study group consisted of 81 patients diagnosed with autosomal dominant polycystic kidney disease, 35 adults and 46 children. Inclusion criterion for adults was the presence of at least 10 large cysts in each kidney; children included into the study had developed at least 1 large renal cyst in each kidney. The number of large cysts, echogenicity of kidney parenchyma, cortical thickness and presentation of cortex/medulla boundary were assessed with the use of Logiq E9 apparatus (GE Healthcare, Netherlands). Patients were divided into groups, based on these morphological parameters. Kidney function was assessed according to serum creatinine concentration and creatinine clearance. Statistical analysis was performed, with p-value lower than 0.05 considered as significant. Results: The number of cysts and the degree of parenchymal dysfunction were the determinants of creatinine level and creatinine clearance, with the second predictor proving stronger. Conclusions: We recommend that an ultrasound kidney examination in patients with polycystic kidney disease should include evaluating renal parenchyma and the number of cysts for better assessment of disease severity.

Autosomalne dominujące wielotorbielowate zwyrodnienie nerek to najczęstsza dziedziczna choroba tego narządu. Stanowi ono przyczynę 5–10% przypadków schyłkowej niewydolności nerek. Jej objawy pojawiają się późno – z reguły prowadzi do rozwoju nadciśnienia tętniczego oraz przewlekłej choroby nerek. Ultrasonografia jest metodą z wyboru w obrazowaniu tego schorzenia, zarówno w diagnostyce, jak i leczeniu. Celem pracy była ocena wartości diagnostycznej badania ultradźwiękowego w określaniu stopnia zaawansowania choroby. Materiał i metoda: Grupa badana składała się z 81 chorych, u których zdiagnozowano autosomalne dominujące zwyrodnienie wielotorbielowate nerek, w tym 35 dorosłych i 46 dzieci. Kryteria włączenia u dorosłych obejmowały obecność co najmniej 10 dużych torbieli w każdej nerce, a u dzieci – co najmniej 1 dużej torbieli w każdej nerce. Liczba dużych torbieli, echogeniczność miąższu nerek, grubość warstwy korowej i obecność zróżnicowania korowo-rdzeniowego były oceniane przy użyciu aparatu Logiq E9 (GE Healthcare, Holandia). Pacjentów podzielono na grupy zgodnie z ich wskaźnikami morfologicznymi. Funkcję nerek oceniono zgodnie z osoczowym stężeniem kreatyniny i klirensem kreatyniny. W analizie za istotną statystycznie przyjęto wartość p < 0,05. Wyniki: Liczba torbieli i stopień upośledzenia funkcji miąższu były determinantami stężenia kreatyniny i klirensu kreatyniny; stopień upośledzenia funkcji miąższu okazał się bardziej istotny. Wnioski: W celu dokonania lepszej oceny aktywności choroby u pacjentów z torbielowatym zwyrodnieniem nerek rekomendujemy ultradźwiękową ocenę miąższu nerek oraz liczby torbieli. Artykuł w wersji polskojęzycznej jest dostępny na stronie http://jultrason.pl/index.php/wydawnictwa/volume-17-no-69

Ocena przyrostu całkowitej objętości nerek u dzieci i młodych dorosłych z wielotorbielowatością nerek o autosomalnie dominującym typie dziedziczenia w trakcie 12-miesięcznej obserwacji – doniesienie wstępne

73%

Pawlak-Bratkowska M., Afshari S., Grzelak P., Podgórki M., Wosiak A., Młudzik A., Michalak K., Kostrzewa M., Faltin K., Tkaczyk M.

Annales Academiae Medicae Silesiensis

2017

vol. 71

109-115

WSTĘP: Autosomalna dominująca wielotorbielowatość nerek (ADPKD – autosomal dominant polycystic kidney disease) to najczęstsza z dziedziczonych monogenowo chorób nerek. Stanowi przyczynę schyłkowej niewydolności nerek u 5–10% dorosłych leczonych nerkozastępczo. Dawniej uważana była za chorobę ludzi dorosłych, lecz od czasu upowszechnienia badań ultrasonograficznych zaczęto obserwować jej występowanie także u dzieci. MATERIAŁ I METODY: Grupę badaną stanowiło 19 pacjentów z prawidłową czynnością nerek (w wieku 1,8–18,8 roku w trakcie kontroli, 12 dziewczynek, 7 chłopców) chorujących na ADPKD. Spośród pacjentów 15 spełniało ultrasonograficzne kryteria rozpoznania choroby, a 4 nie spełniało kryteriów, przy czym były to dzieci z dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku ADPKD, a w USG stwierdzono minimum 2 torbiele. Całkowita objętość nerek (TKV), określona jako suma objętości obu nerek, została odniesiona do powierzchni ciała pacjenta (TKV/BSA). Dzieci badane były średnio co 12 miesięcy. WYNIKI: W badanej grupie stwierdzono istotny statystycznie roczny przyrost całkowitej objętości nerek (w 2015 r. 296,71 ± 178,67 cm3 vs. 350,38 ± 195,86 cm3 w 2016 r.; p = 0,019) oraz także TKV w odniesieniu do powierzchni ciała (w 2015 r. 191,23 ± 86,29 cm3/m2 vs. 221,15 ± 96,99 cm3/m2 w 2016 r.; p = 0,037). Nie uwidoczniono różnic w tempie przyrost całkowitej objętości nerek w zależności od płci (dziewczynki 32,45 ± 51,88 cm3/m2/rok vs. chłopcy 25,56 ± 71,00 cm3/m2/rok; p = 0,81) oraz ze względu na zaawansowanie choroby, ocenianej jako liczba stwierdzonych w badaniu ultrasonograficznym torbieli w obrębie nerek (< 5 torbieli 30,77 ± 61,6 cm3/m2/rok vs. ≥ 5 torbieli 29,41 ± 58,22 cm3/m2/rok; p = 0,96). WNIOSKI: U dzieci i młodych dorosłych z ADPKD można zaobserwować zwiększenie względnej całkowitej objętości nerek (w odniesieniu do BSA) już w trakcie 12-miesięcznej obserwacji.

INTRODUCTION: Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is the most common type of monogenic kidney disease. It is the cause of ESRD in 5–10% of adult patients who undergo renal replacement therapy. Owing to the increasing use of ultrasonography, occurrence of the disease has been observed among children. MATERIAL AND METHODS: The research group consisted of 19 patients with normal kidney function (12 girls and 7 boys aged 1.8–18.8 at the moment of examination) who suffered from ADPKD. 15 patients met the ultrasonographic criteria of the diagnosis. Although the remaining 4 patients did not meet the criteria, they had a strong family history of ADPKD and underwent USG which revealed at least 2 cysts. For each patient, the Total Kidney Volume (TKV), defined as the sum volume of both kidneys, was juxtaposed with BSA. The children underwent the examination approximately every 12 months. RESULTS: The members of the research group manifested a statistically significant annual increase in TKV (in 2015, 296.71 ± 178.67 cm3 versus 350.38 ± 195.86 cm3 in 2016, p = 0.019), as well as TKV in relation to body surface (in 2015, 191.23 ± 86.29 cm3/m2 versus 221.15 ± 96.99 cm3/m2 in 2016, p = 0.037). There were no apparent differences in the rate of total TKV increase which would depend either on the patient's gender (girls 32.45 ± 51.88 cm3/m2/year versus boys 25.56 ± 71.00 cm3/m2/year, p = 0.81), or on the number of renal cysts revealed by USG (< 5 cysts 30.77 ± 61.6 cm3/m2/year versus ≥ 5 cysts 29.41 ± 58.22 cm3/m2/year, p = 0.96). CONCLUSION: In children and young adults with ADPKD, the increase in total kidney volume (in relation to BSA) can be observed after a 12-month observation.

Refine search results

1 Annales Academiae Medicae Silesiensis

1 Journal of Ultrasonography

1 Pediatria i Medycyna Rodzinna

2 2017

1 2016

3 Afshari S.

3 Grzelak P.

3 Tkaczyk M.

2 Pawlak-Bratkowska M.

1 Faltin K.

1 Kostrzewa M.

1 Michalak K.

1 Młudzik A.

1 Młudzik K.

1 Podgórki M.

1 Podgórski M.

1 Strzelczyk M.

1 Wosiak A.

1 Wróblewski K.

Search results

Czy pediatra powinien wykonywać badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej u dzieci rodziców z wielotorbielowatością nerek?

Grayscale ultrasound characteristics of autosomal dominant polycystic kidney disease severity – an adult and pediatric cohort study

Ocena przyrostu całkowitej objętości nerek u dzieci i młodych dorosłych z wielotorbielowatością nerek o autosomalnie dominującym typie dziedziczenia w trakcie 12-miesięcznej obserwacji – doniesienie wstępne