Breath holding spells (BHS) are observed in otherwise healthy infants and preschool children. Attacks are typical. They begin with crying usually caused by anger, less commonly by minor trauma. Then they are followed by noiseless state of expiration, with typical change of skin colour, loss of consciousness and postural tone. In severe cases, associated with central nervous system ischaemia, convulsions appear (severe breath holding spells). BHS are frequent reason for referring children to paediatric cardiologist or neurologist to exclude heart disease or epileptic seizures. BHS are divided into three types depending on colour of the skin during the attack: pallid, cyanotic or mixed. Their aetiology is still unclear. Autonomic nervous system dysregulation may play an important role in the pathophysiology of BHS. Several reports suggest the association between iron deficiency and increased frequency of BHS. We present a case of 13-month-old child referred to the cardiology clinic with a three months history of numerous syncopes. During one of the spells, 24-hour holter ECG monitoring showed 16-seconds of asystole. In our patient Iron therapy reduced number and severity of the breath holding spells during 10 months follow-up period.
PL
Napady afektywnego bezdechu występują u zdrowych niemowląt i dzieci w wieku przedszkolnym. Ich przebieg jest typowy – rozpoczynają się płaczem, który może być spowodowany gniewem, złością, rzadziej bólem lub innymi czynnikami, takimi jak np. chęć zwrócenia na siebie uwagi. Zwykle po kilku sekundach dochodzi do wstrzymania oddechu z towarzyszącą charakterystyczną zmianą zabarwienia skóry w zależności od typu napadu, dziecko traci przytomność, napięcie mięśniowe ulega obniżeniu. W ciężkich przypadkach, przy przedłużającym się niedokrwieniu ośrodkowego układu nerwowego, do objawów dołączają drgawki toniczne, kloniczne lub toniczno-kloniczne (tzw. napady ciężkie lub powikłane). Napady afektywnego bezdechu, zwłaszcza powikłane, wywołują duży niepokój rodziców oraz wymagają konsultacji kardiologicznej i neurologicznej w celu wykluczenia chorób serca i padaczki. W zależności od zabarwienia skóry dziecka w trakcie ataku napady dzielą się na trzy typy: przebiegające z bladością, zasinieniem lub mieszane. Etiologia napadów pozostaje niejasna. W patofizjologii zarówno napadów bladych, jak i sinych istotną rolę może odgrywać nieprawidłowa regulacja autonomicznego układu nerwowego. Ponadto liczne doniesienia wskazują na możliwy związek pomiędzy niedoborem żelaza a występowaniem napadów afektywnego bezdechu. W niniejszej publikacji przedstawiamy przypadek 13-miesięcznej dziewczynki z 3-miesięcznym wywiadem licznych utrat przytomności o cechach napadów afektywnego bezdechu. W trakcie jednego z napadów w zapisie Holtera EKG zarejestrowano trwającą 16 sekund asystolię. Substytucja żelazem spowodowała znaczące zmniejszenie częstości i nasilenia objawów w 10-miesięcznym okresie obserwacji.
Sick sinus syndrome (SSS) describes an arrhythmia phenotype attributed to dysfunction of sinus node. It is frequently associated with heart disease and occurs in the elderly, much rarer in children, and it also may occur in the foetus. The typical arrhythmias for sinus node disease in standard or Holter electrocardiogram (ECG) is the basis of diagnosis. Paediatric patients may be asymptomatic, may have impaired exercise tolerance, syncope, or fainting. Sinus node dysfunction in a young person without associated heart disease is suspected to be congenital and needs a deepening of family history. In the article is presented siblings with sinus node disease. In both of the children with normal heart, on ECG sinus bradycardia with supraventricular wandering pacemaker dominates. Up to now, none of them had presented any symptom. They do not require a permanent cardiac pacing. Because of the potential progression of the disease they need to be under the cardiologic observation. The children’s father suffered from bradycardia, in their grandfather a peacemaker was implanted when he was young. The mother and brother of those children have normal cardiac rhythm. The occurrence of sinus node dysfunction in children, their father and their grandfather suggests a familial sick sinus syndrome.
PL
Zespołem chorej zatoki (sick sinus syndrome) nazywa się arytmię związaną z dysfunkcją węzła zatokowo‑ -przedsionkowego. Arytmia ta najczęściej towarzyszy organicznej chorobie serca i występuje u osób w podeszłym wieku, znacznie rzadziej u dzieci, niekiedy jest rozpoznawana już w życiu płodowym. Podstawą rozpoznania jest udokumentowanie typowych dla choroby węzła zatokowego zaburzeń rytmu serca w standardowym lub holterowskim zapisie elektrokardiograficznym (EKG). Pacjenci pediatryczni mogą być bezobjawowi, ale mogą również charakteryzować się upośledzoną tolerancją wysiłku, zasłabnięciami czy omdleniami. Dysfunkcja węzła zatokowego u osoby młodej, bez współistniejącej choroby serca może wskazywać na wrodzoną, zwykle rodzinnie występującą postać choroby. W takich przypadkach konieczne jest przeprowadzenie bardziej szczegółowego wywiadu w rodzinie. W artykule opisano przypadek rodzeństwa z chorobą węzła zatokowego. U obydwojga dzieci z prawidłową anatomią serca w zapisach EKG dominowała bradykardia zatokowa z okresowym nadkomorowym wędrowaniem rozrusznika serca. Dotychczas u żadnego z nich nie wystąpiły objawy choroby. Nie wymagają leczenia stałą stymulacją serca. Z uwagi na możliwość progresji choroby pozostają pod opieką poradni kardiologicznej. Ojciec dzieci również ma wolny rytm serca, a dziadkowi wszczepiono w młodym wieku rozrusznik serca. Matka rodzeństwa oraz ich brat mają prawidłowy rytm serca. Występowanie dysfunkcji węzła zatokowego u dzieci, ich ojca i dziadka sugeruje rodzinną postać choroby.
JavaScript is turned off in your web browser. Turn it on to take full advantage of this site, then refresh the page.