Search results

1

Sclerotherapy of esophageal varices in severe hemophilia a patient and high titer inhibitor – case report

100%

Szczepanik A., Dąbrwski W., Szczepaniak A., Pielaciński K., Jaśkowiak W.

Polish Journal of Surgery

|

2015

|

vol. 87(9)

464-468

EN

In cirrhotic hemophilia patients bleeding from esophageal varices is a serious clinical condition due to congenital deficiency of clotting factors VIII or IX, decreased prothrombin synthesis and hypersplenic thrombocytopenia. In hemophiliac with high-titer inhibitor bypassing therapy is required with activated prothrombin complex concentrates (aPCC) or recombinant activated coagulation factor VII (rFVIIa). Doses and duration treatment with these agents following endoscopic treatment of esophageal varices have not been yet established. Authors report the first case of a severe hemophilia A patient with high titer inhibitor (40 BU) treated with repeated injection sclerotherapy. The patient was admitted with symptoms of massive esophageal variceal hemorrhage ceased with emergency sclerotherapy. Bypassing therapy was administered with aPCC at initial dose of 72.5 U/kg and then with average daily dose of 162 U/kg through 5 days. To achieved a total eradication of esophageal varices the patient was then subjected to four elective sclerotherapy procedures. Two were covered by aPCC with daily dose of 120 U/kg and 145 U/kg for 4 and 3 days respectively and the following two procedures were covered by rFVIIa with the initial dose of 116 µg/kg and the next doses of 87 µg/kg administered every 3 hours in procedure day and every 4 hours on the next two days. During all procedures excellent hemostasis was achieved and no hemorrhagic or thromboembolic complications were observed. Bypassing regimen therapy with aPCC and rFVIIa we applied have been shown to be safe and effective in this patient subjected to sclerotherapy procedures.

2

Surgery in patients with congenital factor VII deficiency - a single center study

86%

Szczepanik A., Wiszniewski A., Oses-Szczepanik A., Dąbrowski W., Pielaciński K., Misiak A.

Polish Journal of Surgery

|

2018

|

vol. 90(5)

1-5

EN

Introduction: Congenital factor VIII deficiency is a rare hemorrhagic disorder inherited in an autosomal recessive pattern. Surgical treatment with insufficient diathesis correction is burdened with a high risk of bleeding complications. The aim of the study was to evaluate the surgical outcome in patients with congenital factor VII deficiency and assessment of the efficacy and safety of recombinant activated factor VII (rFVIIa) used for perioperative hemostatic coverage in our two schemas of substitutive therapy. Material and methods: In the years 2002-2017 a total of 22 patients with congenital factor VII deficiency were subjected to surgery. Substitution therapy relied on rFVIIa used in two schemas. One involved 15 patients with factor VII activity of <10% of normal value who were injected rFVIIa at a dose of 30 μg/kg b.w. every 12 hours on surgery day, 15 μg/kg b.w. every 12 hours on the first postoperative day and 15 μg/kg b.w. every 24 hours on the following days. The second schema involved 7 patients with factor VII activity of 10-25% of normal value who were given rFVIIa at a dose of 15 μg/kg b.w. every 12 hours on surgery day and the first postoperative day; then the same dose was administered every 24 hours on consecutive days. The treatment continued for 4-10 days. Results: In 22 patients a total of 26 surgeries were performed; 17 surgeries in 15 patients with factor VII <10% of normal and 9 in 7 patients with factor VII deficiency of 10-25% of normal. The surgeries included: 9 cholecystectomies (8 laparoscopic, 1 open), 7 thyroidectomy procedures, 2 exploratory laparotomies, 1 left hemicolectomy, 1 total proctocolectomy, 3 inguinal hernia repairs and 3 excisions of varicose veins. One patient with factor VII activity of 9% required an additional dose of rFVIIa in the intraoperative period due to diathesis bleeding. Intraoperative hemostasis was normal for all other patients; no postoperative hemorrhagic complications were reported. In patients with FVII activity <10% average daily dose of rFVIIa was 31.3 (range 20-56) μg/kg b.w., total daily dose 186 (136-303) µg/kg b.w., total dose of rFVIIa - 15.2 (12-112) mg. In patients with FVII activity 10-25% the doses were 21.2 (15-31), 117 (46-271) µg/kg b.w. and 9.1 (6-17) mg respectively.

3

Leczenie chirurgiczne chorych z wrodzonym niedoborem czynnika VII – badanie jednoośrodkowe

86%

Szczepanik A., Wiszniewski A., Oses-Szczepanik A., Dąbrowski W., Pielaciński K., Misiak A.

Polish Journal of Surgery

|

2018

|

vol. 90(5)

1-5

PL

Wstęp: Wrodzony niedobór czynnika VII jest rzadką, dziedziczoną recesywnie skazą krwotoczną. Leczenie operacyjne bez należytej korekcji skazy obarczone jest ryzykiem powikłań krwotocznych. Cel: Celem pracy jest ocena wyników leczenia operacyjnego chorych z wrodzonym niedoborem czynnika VII oraz określenie skuteczności i bezpieczeństwa rekombinowanego aktywnego czynnika VII (rFVIIa) w zabezpieczeniu hemostazy okołooperacyjnej w zastosowanych przez nas dwóch schematach leczenia substytucyjnego. Materiał i metody: W latach 2002–2017 22 chorych z wrodzonym niedoborem czynnika VII zostało poddanych leczeniu operacyjnemu. Jako leczenie substytucyjne zastosowano rFVIIa w dwóch schematach. U 15 chorych z aktywnością czynnika VII <10% normy wstrzykiwano w dniu operacji rFVIIa w dawce 30 µg/kg mc. co 12 godzin, w 1. dobie pooperacyjnej 15 µg/kg mc. co 12 godzin, zaś w następnych dobach – 15 µg/kg mc. co 24 godziny. U 7 chorych z aktywnością czynnika VII w granicach 10–25% normy w dniu operacji i 1. dobie pooperacyjnej stosowano rFVIIa w dawce 15 µg/kg mc. co 12 godzin, a w następnych dobach taką samą dawkę co 24 godziny. Leczenie prowadzono przez 4–10 dni. Wyniki: U 22 chorych wykonano 26 operacji, z czego u 15 chorych z niedoborem czynnika VII <10% normy 17 operacji i u 7 chorych z niedoborem czynnika VII 10–25% normy 9 operacji. Wykonano 9 cholecystektomii (8 laparoskopowych, 1 otwartą), 7 strumektomii, 2 laparotomie zwiadowcze, 1 hemikolektomię lewostronną, 1 proktokolektomię totalną, 3 operacje przepuklin pachwinowych oraz 3 operacje wycięcia żylaków kończyn dolnych. U jednego chorego z aktywnością czynnika VII 9% śródoperacyjnie stwierdzono skazowe krwawienie wymagające dodatkowej dawki rFVIIa. U pozostałych chorych spostrzegano prawidłową hemostazę śródoperacyjną, nie obserwowano też żadnych krwotocznych powikłań pooperacyjnych. U chorych z aktywnością czynnika VII <10% średnia dawka dobowa rFVIIa wynosiła 31,3 (zakres 20–56) µg/kg mc., całkowita dawka dobowa – 186 (136–303) µg/kg mc., całkowita dawka rFVIIa – 15,2 (12–112) mg. U chorych z aktywnością czynnika VII 10–25% ilości rFVIIa wynosiły odpowiednio: 21,2 (15–31) i 117 (46–271) µg/kg mc. oraz 9,1 (6–17) mg. Wnioski: Operacje u chorych z wrodzonym niedoborem czynnika VII mogą być przeprowadzane skutecznie i bezpiecznie przy zastosowaniu rFVIIa jako leczenia substytucyjnego zabezpieczającego hemostazę okołooperacyjną.

Refine search results

3 Polish Journal of Surgery

2 2018

1 2015

3 Pielaciński K.

3 Szczepanik A.

2 Dąbrowski W.

2 Misiak A.

2 Oses-Szczepanik A.

2 Wiszniewski A.

1 Dąbrwski W.

1 Jaśkowiak W.

1 Szczepaniak A.

Sclerotherapy of esophageal varices in severe hemophilia a patient and high titer inhibitor – case report

Surgery in patients with congenital factor VII deficiency - a single center study

Leczenie chirurgiczne chorych z wrodzonym niedoborem czynnika VII – badanie jednoośrodkowe