Search results

1

Kierunki w etiopatognezie pierwotnego zespołu Sjögrena

100%

Sebastian A., Wiland P.

Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny

|

2018

|

vol. 23

|

issue 1

35-39

EN

Primary Sjögren syndrome (pSS) is a systemic autoimmune disease and can be a serious disease with excess mortality due to severe organ-specific involvements and the development of B-cell lymphoma. PSS is characterized by lymphocytic infiltration of exocrine glands, resulting in glandular dysfunction. Similarly to many other autoimmune diseases, the inciting factors that precipitate pSS are poorly understood. Patients with pSS have specific lymphocytic infiltration of salivary glands. While this infiltration is well characterized, the pathologic events that precede and cause this inflammatory cell recruitment are unknown. This review summarizes the potential cytokine families involved in the etiopathogenesis of primary pSS.

PL

Pierwotny zespół Sjögrena (PZS) należy do grupy chorób autoimmunologicznych. W swoim poważnym przebiegu wiąże się ze zwiększoną śmiertelnością poprzez zajęcie narządów wewnętrznych oraz rozwój chłoniaków B komórkowych. Dla PZS charakterystyczne jest tworzenie się nacieków limfocytarnych powodujących dysfunkcję gruczołów wydzielania wewnętrznego. Podobnie jak w wielu innych chorobach autoimmunologicznych nie są znane czynniki zapoczątkowujące proces chorobowy. U chorych na PZS stwierdza się typowe nacieki limfocytarne w gruczołach ślinowych. Pomimo, że nacieki te są dobrze scharakteryzowane, nie znamy dotychczas patogenezy ich powstawania. W pracy przedstawiono podsumowanie potencjalnych grup cytokin zaangażowanych w etiopatogenezę PZS.

2

Zespół Sjögrena – przegląd najnowszych wytycznych diagnostycznych istotnych w praktyce otolaryngologa

80%

Kruk K., Rzepakowska A., Osuch-Wójcikiewicz E., Niemczyk K.

|

vol. 8(2)

1-6

PL

Zespół Sjögrena (ZS) jest złożoną chorobą tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym i dużej heterogeniczności klinicznej, radiologicznej i molekularnej. Charakterystycznym jej obrazem jest tzw. zespół suchości (sicca, dryness syndrome), w którym suchość oczu i błon śluzowych jamy ustnej spowodowane są naciekami limfocytarnymi gruczołów ślinowych i łzowych. Wtórnie do zespołu suchości rozwijają się: próchnica zębów, zakażenia grzybicze, zaburzenie lub utrata węchu i smaku, problemy z mową i żuciem. ZS może współwystępować z innymi schorzeniami o etiologii reumatoidalnej i autoimmunologicznej. Ze względu na zróżnicowany przebieg choroby, jej rozpoznanie może stwarzać trudności. W 2016 roku American-European Consensus Group (AECG) i European League Against Rheumatism (EULAR) opracowały nowe kryteria rozpoznania ZS. Narzędziami diagnostycznymi stosowanymi w jej identyfikowaniu są: testy serologiczne, ultrasonografia ślinianek, test Schirmera, badanie niestymulowanego przepływu śliny, metoda Ocular Staining Score. Brakuje jednak jednego tzw. „złotego standardu”. Całkowite wyleczenie ZS nie jest obecnie możliwe. Opisywana choroba ma charakter wieloukładowy, jej leczenie wymaga współpracy wielodyscyplinarnej oraz indywidualnego podejścia diagnostycznoterapeutycznego u chorych. Terapia jest ukierunkowana na leczenie objawów i profilaktykę powikłań. Leczenie objawów ZS w zakresie jamy ustnej polega na wdrożeniu odpowiednich nawyków w zakresie higieny jamy ustnej oraz przyjmowaniu odpowiedniej ilości płynów. W monitorowaniu postępu i efektów leczenia choroby wykorzystuje się skalę ESSDAI (The EULAR Sjögren’s syndrome disease activity index) oraz CODS (Clinical Oral Dryness Score).

3

Manifestacje chorób IgG4-zależnych w obrębie narządów głowy i szyi

70%

Kamiński B., Millak-Wojtan D., Guzera Z.

Polski Przegląd Otorynolaryngologiczny

|

2021

|

vol. 10(2)

25-29

PL

Choroby IgG4-zależne (IgG4-RD) to schorzenia o podłożu immunologicznym, które mogą dotyczyć prawie każdego narządu, również narządów w obrębie głowy i szyi. Jest to przewlekły, ogólnoustrojowy stan zapalny o nieznanej etiologii. Powstawanie guza jest najczęstszym objawem klinicznym. Każda guzowata zmiana w obrębie głowy i szyi zawsze budzi niepokój u otorynolaryngologa chirurga głowy i szyi, że mamy do czynienia ze złośliwym rozrostem nowotworowym. Badania obrazowe USG, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, a nawet biopsja aspiracyjna cienko i głowa z reguły nie wykluczają jednoznacznie rozrostu nowotworowego. Dopiero biopsja otwarta bądź biopsja wycinająca zmianę z następowym badaniem histopatologicznym sugerują rozpoznanie choroby IgG4-zależnej, co wymaga dalszej diagnostyki, głównie serologicznej. Autorzy przedstawiają najczęściej występujące schorzenia IgG4-RD w obrębie głowy i szyi, kryteria diagnostyczne i ich różnicowanie z pozornie podobnymi schorzeniami.

4

Działania niepożądane związane z układem immunologicznym w przebiegu terapii inhibitorami punktu kontrolnego

61%

Makowska J., Lewandowska-Polak A.

Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny

|

2018

|

vol. 23

|

issue 1

2-6

EN

Check-point inhibitors are becoming a chance for patients with neoplasmatic disorders. The inhibitors of PD-1/PD1L and CTLA4 pathway are used in treatment of such neoplasmatic disorders as melanoma or lung cancer. Unfortunately interference with signaling between antigen presenting cells and T-Lymphocytes can lead to deregulation of immune system, loss of autotolerance and results in occurence of autoimmune diseases symptoms. Immune-related adverse drug reactions affects even 25% of treated patients and in 6% the observed reactions are severe. The most common clinical manifestation of these reactions include cutaneous symptoms, endocrine disturbances, complaints from gastrointestinal and respiratory systems and renal involvement as well. In the recent years it is reported that also “rheumatologic symptoms” like arthritis, polymyalgia or sicca symptoms are often observed in patients treated with check-point inhibitors. The aim of the article is to present the current knowledge on pathogenesis, clinical pattern, prevalence and treatment of immune-related adverse drug reactions evoked by check-point inhibitors.

PL

Inhibitory punktów kontrolnych układu immunologicznego (check-point inhibitors) stanowią dużą szansę dla pacjentów z chorobami nowotworowymi. Leki hamujące szlak PD1-PD1L oraz szlak CTLA4 znalazły zastosowanie w terapii licznych nowotworów złośliwych np. czerniaka czy raka płuc. Niestety ingerencja w przekazywanie sygnałów między komórkami prezentującymi antygen a limfocytami T może prowadzić do deregulacji układu immunologicznego, utraty tolerancji własnych antygenów i tkanek oraz pojawienia się objawów klinicznych chorób autoimmunologicznych. Działania niepożądane związane z układem immunologicznym (immune related adverse drug reaction, irAEs) dotyczą nawet 25% pacjentów leczonych, a u 6% pacjentów rozwijają się ciężkie reakcje. Najczęstsze reakcje niepożądane to objawy skórne, endokrynologiczne, objawy ze strony przewodu pokarmowego i oddechowego oraz ze strony nerek. W ostatnich latach pojawia się coraz więcej doniesień o pojawianiu się objawów reumatycznych takich jak zapalenie stawów, zespoły suchości, objawy polimialgii, wywołanych przez terapię. Celem poniższego artykułu jest przedstawienie obecnej wiedzy na temat patogenezy, diagnostyki i postępowania w przypadku wystąpienia działań niepożądanych związanych z układem immunologicznym w przebiegu terapii inhibitorami punktu kontrolnego ze szczególnym uwzględnieniem objawów reumatycznych.

5

Przydatność ultrasonografii w diagnostyce zespołu Sjögrena

51%

Saied F., Włodkowska‑Korytkowska M., Maślińska M., Kwiatkowska B., Kunisz W., Smorawińska P., Sudoł‑Szopińska I.

Journal of Ultrasonography

|

2013

|

vol. 13

|

issue 53

202-211

EN

Sjögren’s syndrome is an autoimmune exocrinopathy which manifests itself with dryness of the eyes and the oral cavity. These symptoms comprise a so-called sicca syndrome (xerostomia and xerophthalmia). Two forms of this disease may be distinguished: primary Sjögren’s syndrome which affects salivary glands and secondary Sjögren’s syndrome with other autoimmune diseases present such as rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus or systemic scleroderma. The diagnosis is based on the classification criteria established in 2002 by a group of American and European scientists (American-European Consensus Group), which involve the interview and physical examination as well as serological, histopathological and radiological tests. Most of these examinations show some limitations such as invasiveness, expensiveness or limited accessibility. The latest research suggests that ultrasound examination may appear promising in the diagnostics of the main salivary glands: submandibular and parotid glands. It is an accessible and relatively cheap examination with high sensitivity and specificity values which are comparable to those obtained via conventional means used in the diagnostics of this disease, i.e. biopsy of the minor salivary glands, sialography and scintigraphy, as well as superior to those obtained in sialometry and Schirmer’s test. Additionally, ultrasonography correlates with the results of magnetic resonance imaging. Therefore, a number of authors claim that US examination should be included in the classification criteria of Sjögren’s syndrome. The aim of this article is to present the diagnostic capacity of the US examination in Sjögren’s syndrome using the current ultrasound classification systems based on the grey-scale, Doppler and contrast-enhanced examinations. The latest research confirms that the most valuable diagnostic criterion in Sjögren’s syndrome is the heterogeneity of the glandular parenchyma. The outcome of the examination greatly depends on the examiner’s experience.

PL

Zespół Sjögrena jest autoimmunologiczną egzokrynopatią, manifestującą się objawami suchości oka i jamy ustnej, składającymi się na tzw. zespół suchości (kserostomia i kseroftalmia). Można wyróżnić dwie postaci choroby: pierwotny zespół Sjögrena, zajmujący głównie gruczoły ślinowe, oraz wtórny zespół Sjögrena, z towarzyszącymi innymi chorobami autoimmunologicznymi, tj. reumatoidalnym zapaleniem stawów, toczniem układowym rumieniowym czy twardziną układową. Rozpoznanie choroby opiera się na kryteriach klasyfikacyjnych opracowanych w 2002 roku przez grupę naukowców z Ameryki i Europy (American‑European Consensus Group), które bazują na badaniach przedmiotowych i podmiotowych, serologicznych, histopatologicznych i radiologicznych. Większość tych badań wykazuje pewne ograniczenia, takie jak inwazyjność, wysoki koszt czy mała dostępność. Ostatnie prace wskazują, że obiecującą metodą w diagnostyce choroby jest badanie ultrasonograficzne głównych gruczołów ślinowych: ślinianek podżuchwowych i przyusznych. Jest to badanie dostępne, stosunkowo niedrogie, wykazujące wysoką czułość i swoistość, na poziomie porównywalnym do konwencjonalnych metod stosowanych w rozpoznawaniu tej choroby, tj. biopsji gruczołów ślinowych mniejszych, sialografii i scyntygrafii, i przewyższającym sialometrię i test Schirmera. Dodatkowo koreluje z wynikami rezonansu magnetycznego. Wielu autorów postuluje zatem włączenie badania ultrasonograficznego do kryteriów klasyfikacyjnych zespołu Sjögrena. Celem pracy jest przedstawienie możliwości diagnostycznych badania ultrasonograficznego w rozpoznawaniu zespołu Sjögrena, z uwzględnieniem dotychczas stosowanych ultrasonograficznych systemów klasyfikacyjnych, opierających się na badaniu w skali szarości, w opcji dopplerowskiej oraz z zastosowaniem środków kontrastujących. Najnowsze badania potwierdzają, że najcenniejszym diagnostycznie kryterium w rozpoznawaniu zespołu Sjögrena jest niejednorodność miąższu gruczołów. Wynik badania w dużej mierze zależy od doświadczenia badającego.

6

Manifestacje okulistyczne w zespole Sjögrena – czy nieszczęścia chodzą parami? Opis przypadku

41%

Hitnarowicz A. M., Janocha A., Wielgos Z., Sarnat-Kucharczyk M., Pojda-Wilczek D.

Annales Academiae Medicae Silesiensis

|

2023

|

issue 77

108-114

EN

Sjögren’s syndrome (SS) is a chronic, systemic, autoimmune inflammatory disease. It is characterized by inflammatory lymphocytic infiltration of exocrine glands, leading to their significant dysfunction and destruction. Lacrimal and salivary glands are commonly affected, causing dryness of the eyes and mouth. The subject of the study is a case report of a 64-year-old woman who had been suffering from discomfort in her right eye for 6 years. Early stage cataract in both eyes, corneal ulceration of the right eye, and a right lower eyelid entropion requiring surgical intervention, were diagnosed at that time. Despite successful treatment, the eyelashes began to grow improperly again and irritated the cornea. Subsequently, the problem of trichiasis also affected the eyelid of the left eye. The eyelashes of both eyes were removed mechanically many times. Sjögren’s syndrome was diagnosed on the basis of the symptoms, a positive Schirmer test and the presence of SS-A antibodies. In the following years, the patient developed keratopathy with corneal epithelial defects, advanced stage cataract, and upper eyelid entropion with associated trichiasis in both eyes. These conditions required both intensive pharmacological and surgical treatment, including an amniotic membrane transplant onto the surface of the right eye, blepharoplasty, lacrimal puncta closure and cataract surgery. Despite the treatment, the patient currently has numerous conjunctival adhesions and vascularized corneal leucoma of the right eye. In addition to the ocular symptoms, the patient has presented other systemic signs.

PL

Zespół Sjögrena (Sjögren’s syndrome – SS) jest przewlekłą, autoimmunologiczną chorobą układową o charakterze zapalnym. Występują w nim limfocytarne nacieki zapalne w gruczołach wydzielania zewnętrznego, co prowadzi do ich znacznej dysfunkcji i zniszczenia. Stan chorobowy najczęściej obejmuje gruczoły łzowe i ślinianki, co powoduje suchość oczu i suchość w jamie ustnej. W pracy opisano przypadek 64-letniej kobiety, która od 6 lat odczuwała dyskomfort w prawym oku. Okulista rozpoznał zaćmę początkową obu oczu, owrzodzenie rogówki oka prawego i podwinięcie powieki dolnej prawej wymagające interwencji chirurgicznej. Pomimo udanego zabiegu rzęsy zaczęły nieprawidłowo odrastać i podrażniać rogówkę. W krótkim czasie problem nieprawidłowo rosnących rzęs objął również powieki lewego oka. Rzęsy powiek obu oczu wielokrotnie usuwano mechanicznie. Na podstawie objawów, dodatniego wyniku testu Schirmera oraz obecności przeciwciał SS-A rozpoznano SS. W kolejnych latach w obu oczach pacjentki rozwinęły się keratopatia wraz z ubytkami na-błonka rogówki, zaawansowana zaćma, podwinięcie górnych powiek oraz związany z tym nieprawidłowy wzrost rzęs. Stany te wymagały intensywnego leczenia farmakologicznego oraz chirurgicznego, w tym naszycia błony owodniowej na powierzchnię oka prawego, plastyki powiek, zamknięcia punktów łzowych i operacji zaćmy. Pomimo leczenia u pacjentki występują obecnie liczne zrosty spojówkowe oraz unaczynione bielmo rogówki prawego oka. Oprócz objawów ocznych pacjentka wykazuje objawy ze strony innych narządów.

7

Manifestacje okulistyczne w zespole Sjögrena – czy nieszczęścia chodzą parami? Opis przypadku

41%

Hitnarowicz A. M., Janocha A., Wielgos Z., Sarnat-Kucharczyk M., Pojda-Wilczek D.

Annales Academiae Medicae Silesiensis

|

2023

|

issue 77

EN

Sjögren’s syndrome (SS) is a chronic, systemic, autoimmune inflammatory disease. It is characterized by inflammatory lymphocytic infiltration of exocrine glands, leading to their significant dysfunction and destruction. Lacrimal and salivary glands are commonly affected, causing dryness of the eyes and mouth. The subject of the study is a case report of a 64-year-old woman who had been suffering from discomfort in her right eye for 6 years. Early stage cataract in both eyes, corneal ulceration of the right eye, and a right lower eyelid entropion requiring surgical intervention, were diagnosed at that time. Despite successful treatment, the eyelashes began to grow improperly again and irritated the cornea. Subsequently, the problem of trichiasis also affected the eyelid of the left eye. The eyelashes of both eyes were removed mechanically many times. Sjögren’s syndrome was diagnosed on the basis of the symptoms, a positive Schirmer test and the presence of SS-A antibodies. In the following years, the patient developed keratopathy with corneal epithelial defects, advanced stage cataract, and upper eyelid entropion with associated trichiasis in both eyes. These conditions required both intensive pharmacological and surgical treatment, including an amniotic membrane transplant onto the surface of the right eye, blepharoplasty, lacrimal puncta closure and cataract surgery. Despite the treatment, the patient currently has numerous conjunctival adhesions and vascularized corneal leucoma of the right eye. In addition to the ocular symptoms, the patient has presented other systemic signs.

PL

Zespół Sjögrena (Sjögren’s syndrome – SS) jest przewlekłą, autoimmunologiczną chorobą układową o charakterze zapalnym. Występują w nim limfocytarne nacieki zapalne w gruczołach wydzielania zewnętrznego, co prowadzi do ich znacznej dysfunkcji i zniszczenia. Stan chorobowy najczęściej obejmuje gruczoły łzowe i ślinianki, co powoduje suchość oczu i suchość w jamie ustnej. W pracy opisano przypadek 64-letniej kobiety, która od 6 lat odczuwała dyskomfort w prawym oku. Okulista rozpoznał zaćmę początkową obu oczu, owrzodzenie rogówki oka prawego i podwinięcie powieki dolnej prawej wymagające interwencji chirurgicznej. Pomimo udanego zabiegu rzęsy zaczęły nieprawidłowo odrastać i podrażniać rogówkę. W krótkim czasie problem nieprawidłowo rosnących rzęs objął również powieki lewego oka. Rzęsy powiek obu oczu wielokrotnie usuwano mechanicznie. Na podstawie objawów, dodatniego wyniku testu Schirmera oraz obecności przeciwciał SS-A rozpoznano SS. W kolejnych latach w obu oczach pacjentki rozwinęły się keratopatia wraz z ubytkami na-błonka rogówki, zaawansowana zaćma, podwinięcie górnych powiek oraz związany z tym nieprawidłowy wzrost rzęs. Stany te wymagały intensywnego leczenia farmakologicznego oraz chirurgicznego, w tym naszycia błony owodniowej na powierzchnię oka prawego, plastyki powiek, zamknięcia punktów łzowych i operacji zaćmy. Pomimo leczenia u pacjentki występują obecnie liczne zrosty spojówkowe oraz unaczynione bielmo rogówki prawego oka. Oprócz objawów ocznych pacjentka wykazuje objawy ze strony innych narządów.

Refine search results

Kierunki w etiopatognezie pierwotnego zespołu Sjögrena

Zespół Sjögrena – przegląd najnowszych wytycznych diagnostycznych istotnych w praktyce otolaryngologa

Manifestacje chorób IgG4-zależnych w obrębie narządów głowy i szyi

Działania niepożądane związane z układem immunologicznym w przebiegu terapii inhibitorami punktu kontrolnego

Przydatność ultrasonografii w diagnostyce zespołu Sjögrena

Manifestacje okulistyczne w zespole Sjögrena – czy nieszczęścia chodzą parami? Opis przypadku

Manifestacje okulistyczne w zespole Sjögrena – czy nieszczęścia chodzą parami? Opis przypadku