This article describes Kimura’s disease as a rare case of lymphadenitis and reviews its epidemiology, clinical aspects, diagnosis and treatment methods. The role of surgical procedures was also underlined. Kimura disease is a rare and benign chronic inflammatory soft tissue disorder of unknown origin. The definitive histological description was published by Kimura et al. in 1948 and henceforth, the disease has born his name. Since that time, there has been a gradual increase in the number of reports. While most cases of Kimura disease have originated in China, Japan or Southeast Asia, there have been sporadic case reports from Europe and America. The data suggest that Kimura’s disease should be included in the list of differential diagnoses for all neck lymph node involvements. If a otolaryngologist maintains a high index of suspicion, an early diagnosis can be made to contribute to a more successful outcome of the disease.
PL
Artykuł opisuje chorobę Kimury – rzadką przyczynę limfadenopatii, jej epidemiologię, objawy kliniczne, diagnostykę i leczenie, w tym leczenie chirurgiczne. Choroba Kimury jest rzadkim, łagodnym, przewlekłym zapaleniem tkanki łącznej nieznanego pochodzenia. Cechy histologiczne tej choroby zostały po raz pierwszy opisane przez Kimurę i wsp. w 1948 r. i nazwane jego nazwiskiem. Większość przypadków choroby Kimury pochodzi z Chin, Japonii bądź południowo-wschodniej Azji, natomiast nieliczne z Europy i Ameryki. Obraz kliniczny choroby nakazuje uwzględnienie jej w diagnostyce różnicowej powiększenia węzłów chłonnych szyi. Daje to możliwość pomyślnego wyleczenia.
The obsessive-compulsive disorder involves numerous cognitive dysfunctions, mainly of attention, spatial orientation, visual and motor coordination, movement initiation, memory (mainly spatial), as well as of frontal functions, such as working memory and executive functions, and hemispheric activation. These deficits reflect abnormalities of brain structures and their neural connections, which may occur in the early stages of brain development, as a result of noxious factors such as streptococcal infection (PANDAS). The results of current neuroimaging studies indicate that some psychopathological symptoms and cognitive dysfunctions are associated with the dysfunctions of neural circuits between orbitofrontal cerebral cortex and basal ganglia. Neuropsychological data show variable level of cognitive impairment in individual patients with obsessive- compulsive disorders: in some patients they have low, whereas in other – significant intensity. While in early stages of the illness the global cognitive disturbances are not present, the selective cognitive impairment can be observed. During the course of the illness, some cognitive disorders may increase. In the early phase of the illness the most conspicuous cognitive deficits occur in those patients who exhibit so-called “soft” neurological symptoms which reflect structural and functional abnormalities of the brain. They may be associated with worse results of pharmacological and psychotherapeutic treatment.
PL
W zespole obsesyjno-kompulsyjnym stwierdza się liczne dysfunkcje poznawcze, głównie w zakresie uwagi, orientacji przestrzennej, koordynacji wzrokowo-ruchowej, inicjacji ruchu, pamięci (głównie przestrzennej), a także funkcji czołowych, takich jak pamięć operacyjna i funkcje wykonawcze, oraz aktywacji półkulowej. Deficyty te stanowią odzwierciedlenie anomalii w zakresie poszczególnych struktur mózgu oraz połączeń neuronalnych pomiędzy nimi, do których może dojść już we wczesnym okresie rozwoju mózgu, wskutek działania niekorzystnych czynników, takich jak zakażenie paciorkowcowe (PANDAS). Wyniki współczesnych badań neuroobrazowych wskazują, że za niektóre objawy psychopatologiczne i dysfunkcje poznawcze odpowiadają zaburzenia czynności kręgu neuronalnego łączącego orbitofrontalną część kory mózgowej oraz jądra podstawy mózgu. Badania neuropsychologiczne wskazują na różny stopień dysfunkcji poznawczych u poszczególnych chorych z zespołem obsesyjno-kompulsyjnym: u niektórych mają one niewielkie, a u innych znaczne nasilenie. Chociaż we wczesnych etapach choroby z reguły nie obserwuje się globalnego upośledzenia czynności poznawczych, w okresie tym najczęściej stwierdza się już deficyty wybiórcze. Wraz z czasem trwania choroby niektóre zaburzenia poznawcze mogą się nasilać. We wczesnej fazie choroby najsilniej wyrażone deficyty poznawcze występują u tych chorych, u których stwierdza się tzw. miękkie objawy neurologiczne, będące odzwierciedleniem nieprawidłowości strukturalnych i czynnościowych mózgu. Może to się wiązać z gorszymi rezultatami leczenia farmakologicznego i psychoterapeutycznego.
Spinal Muscular Atrophy (SMA) is a genetically determined progressive disease characterized by the premature death of motor cells of the spinal cord, which currently affects approximately 1,200 people in Poland. The study presents an analysis of responses in the research questionnaire sent to over 30 national centers treating SMA, both in adult and children patients. The collected data on 247 adult patients and 286 children treated in Poland was processed with advanced statistical tools. The aim was to draw significant conclusions about the current therapeutic situation of SMA patients in the country. The age distribution was determined. The changes in average and median body weight were established depending on the type of SMA and the number of SMN2 gene copies. The relationship between scoliosis occurrence and risk factors for its occurrence in patients with SMA was analyzed. In this context, data on the current methods of treating patients, particularly with the use of nusinersen, was presented and the main reason for discontinuing the medication was indicated. Finally, the work outlines a basic picture of the patient’s and caregiver’s experience with SMA in the post-treatment era, including changes in quality of life, year by year, due to new therapies and better care.
PL
Rdzeniowy zanik mięśni (Spinal Muscular Atrophy, SMA) jest genetycznie uwarunkowanym postępującym schorzeniem charakteryzującym się przedwczesnym obumieraniem komórek ruchowych rdzenia kręgowego, którym szacunkowo w Polsce dotkniętych jest obecnie ok. 1200 osób. W pracy zaprezentowana jest analiza odpowiedzi na zaproponowaną przez autorów ankietę badawczą, która została rozesłana do ponad 30 krajowych ośrodków leczących SMA, zarówno u pacjentów dorosłych jak i dotkniętych nią dzieci. Zgromadzone dane o blisko 247 leczonych w Polsce pacjentów dorosłych oraz 286 dzieci, pozwoliły przy użyciu zaawansowanych narzędzi statystycznych, na wyciągnięcie istotnych wniosków dotyczących obecnej sytuacji terapeutycznej SMA w skali kraju. Ustalono rozkład wiekowy pacjentów z SMA i na jej podstawie wyznaczono zmiany wartości średniej masy ciała i jej mediany w zależności od typu SMA i liczby kopii genu SMN2. Przeanalizowano zależność występowania skoliozy oraz czynników ryzyka jej wystąpienia u pacjentów z SMA. W tym kontekście przedstawiono również dane dotyczące obecnych metod leczenia pacjentów, w szczególności z wykorzystaniem nusinersenu i wskazano główną przyczynę zaprzestania terapii tym preparatem. Dane przedstawione w pracy mogą być przydatne w optymalizacji oraz ocenie skuteczności leczenia. Jednocześnie praca nakreśla podstawowy obraz doświadczenia pacjenta i opiekuna z SMA w erze po leczeniu, w tym zmiany jakości życia z roku na rok w wyniku stosowania nowych terapii i lepszej opieki.stanu zagrożenia życia. Celem pracy jest podsumowanie informacji na temat dotychczas opublikowanych objawów neurologicznych COVID-19 w populacji pediatrycznej, ocena możliwych patomechanizmów ich powstawania oraz porównanie z objawami występującymi u dorosłych.
JavaScript is turned off in your web browser. Turn it on to take full advantage of this site, then refresh the page.