Full-text resources of PSJD and other databases are now available in the new Library of Science.
Visit https://bibliotekanauki.pl

Refine search results

Journals help
Years help
Authors help
Preferences help
enabled [disable] Abstract
Number of results

Results found: 29

Number of results on page
first rewind previous Page / 2 next fast forward last

Search results

Search:
in the keywords:  prognosis
help Sort By:

help Limit search:
first rewind previous Page / 2 next fast forward last
EN
Objective: To assess the cellular DNA status of epithelial ovarian cancer cells for clinical stage identification and its effect on survival. Methods: Sixty-two patients treated by primary surgery and six courses of platinum-based chemotherapy were enrolled. The surgical stage was analyzed in correlation with DNA ploidy, S-phase fraction and DNA index. DNA analysis was performed via image cytometry. Results: From the 62 cases, 38 were International Federation of Gynecology and Obstetrics (Fédération Internationale de Gynécologie et d’Obstétrique, FIGO) stage I and II, 24 – stage III and IV. In the DNA histograms obtained, the DNA index ranged from 0.85 to 3.02. Sixteen were classified as diploid and 46 as aneuploid (18 multiploid). S-phase fraction ranged from 9.8 to 51%. The aneuploid cells with DNA content above 5C ranged from 0.0 to 77.2%. Patients diagnosed with FIGO III and IV (vs. I and II) were 3.3 times more likely to die. Only in FIGO stage I and II the survival differed significantly for the different groups of ploidy. The risk of death for the multiploid (vs. diploid) group is 6.4 times and for aneuploid (vs. diploid) 2.3 times. Overall survival was better in the group with low DNA index. The low percentage compared with a high percentage of 5C cells ploidy groups showed association with mortality. The death hazard for the S-phase >33 median group is 4.9 times the hazard in relation to the S-phase <33. Conclusions: DNA ploidy, DNA index, S-phase, and 5C cells are important prognosticators for epithelial ovarian cancer mainly in early stages.
PL
Cel: Ocena statusu DNA komórek nabłonkowego raka jajnika w różnych stopniach zaawansowania klinicznego i jego wpływ na przeżycie. Metoda: Do badania zakwalifikowano 62 pacjentki leczone operacyjnie i za pomocą chemioterapii opartej na platynie (6 kursów). Stopień zaawansowania klinicznego nowotworu analizowano w odniesieniu do ploidalności DNA, frakcji fazy S oraz indeksu DNA. Analizę DNA przeprowadzono z zastosowaniem cytometrii obrazowej. Wyniki: Spośród 62 pacjentek 38 zakwalifikowano jako stopień zaawansowania I i II, natomiast 24 – jako stopień III i IV wg FIGO (International Federation of Gynecology and Obstetrics). W otrzymanych histogramach DNA indeks DNA wynosił 0,85–3,02. Szesnaście przypadków raka zaklasyfikowano jako diploidalne, natomiast 46 – jako aneuploidalne (18 multiploidalnych). Frakcja fazy S mieściła się w przedziale 9,8–51%. Odsetek komórek aneuploidalnych z zawartością DNA powyżej poziomu 5C wynosił 0,0–77,2%. Ryzyko śmierci było 3,3-krotnie większe w przypadku pacjentek z chorobą w stopniu zaawansowania FIGO III i IV (w porównaniu z I i II). Jedynie w przypadku stopni zaawansowania FIGO I i II odnotowano istotnie różnice w przeżywalności między poszczególnymi grupami ploidalności. Ryzyko śmierci było 6,4-krotnie większe w przypadku multiploidalności i 2,3-krotnie większe w przypadku aneuploidalności (w porównaniu z diploidalnością). Dłuższe przeżycie ogólne odnotowano w grupie o niskim indeksie DNA. Wykazano związek między niskim odsetkiem komórek 5C, w porównaniu z wysokim odsetkiem tych komórek w grupach poliploidalnych, a śmiertelnością. Ryzyko śmierci było 4,9-krotnie większe w grupie z medianą liczby komórek w fazie S >33 w porównaniu z medianą liczby komórek w fazie S <33. Wnioski: Ploidalność DNA, indeks DNA, faza S oraz obecność komórek 5C to ważne czynniki prognostyczne u pacjentek z nabłonkowym rakiem jajnika, głównie we wczesnym stadium.
EN
Background: Heart failure (HF) is a leading cause of poor outcome. Age is considered one of the most critical risk factors for both the incidence and prognosis of HF. Therefore we aimed to assess the predictors of poor prognosis in HF patients with particular attention to the elderly population. Material and methods: We retrospectively enrolled patients hospitalized due to HF exacerbation during 2016-2017 (203 patients). The end-points were all-cause mortality and emergency rehospitalizations within a two-year follow-up period. A detailed analysis was performed in the subgroups of patients younger and older than 65 years old. Results: 121 (60%) patients experienced the end-points. Age, low systolic blood pressure, NYHA class IV, right ventricle HF symptoms, high C-reactive protein, troponin, NT-proBNP, hyponatremia, catecholamine therapy and mechanical ventilation during hospitalization independently predicted the end-points. The elderly were characterized by a higher incidence of concomitant diseases and HF with moderately reduced or preserved LVEF, worse laboratory parameters and pharmacological treatment, as well as worse prognosis. Conclusion: The prognosis of patients hospitalized due to HF, mainly the elderly, is poor. Simple clinical parameters could be useful in further decision-making regarding the intensification of their treatment.
EN
Pancreatic cancer is the thirteen leading most common malignancy, accounting for up to 2% of all malignancies. In majority of cases pancreatic cancer is diagnosed when local progression of the malignancy makes radical surgical treatment impossible. The extent of surgical treatment of tumors of the pancreatic head is planned on the basis of preoperative imaging studies and endoscopic studies and the final decision depends on intraoperative assessment of the lesion progression and results of cytological or histopathological examination of intraoperatively collected specimens. Fine needle aspiration biopsy (FNAB) is performed before possible resection of the tumor of the pancreatic head.The aim of the study was to compare results of FNAB with final histopathological assessment of collected specimen and survival of patients with negative cytological examination and patients in whom transduodenal fine needle aspiration biopsy confirmed the presence of cancer cells.Material and methods. This retrospective study involved 63 patients hospitalized due to tumor of the pancreatic head in Department of General, Gastroenterological and Endocrinological Surgery between 2000 and 2007. All patients underwent fine needle aspiration biopsy during the laparotomy. In some patients, an intraoperative decision was taken to proceed to core biopsy from suspected malignancy sites despite negative result of cytological examination. This analysis included only patients with evaluable material collected for cytological examination. Long-term results of treatment were obtained basing on clinical examination of patients who attended a follow-up visit and telephone survey conducted among patients and their families in the event of patients who did not attend a followup visit.Results. The longest overall survival of patients with positive cytological examination who underwent a palliative procedure was 10 months, while in patients who underwent radical treatment amounted to 2 years. Sensitivity of fine needle aspiration biopsy (FNAB) in our study was 85.7%Conclusions. FNAB is an indispensible part of diagnostic workup in the pancreatic cancer and cannot be omitted even in inoperable cancers confirmed by imaging studies. FNAB not only guides surgical treatment but also dictates adequate adjuvant and neoadjuvant systemic therapy - radio- and chemotherapy.
EN
Telomerase, undetectable in normal somatic cells, plays a critical role in carcinogenesis of the majority of human tumors including lung carcinoma. The aim of our study was to determine human telomerase reverse transcriptase (hTERT) mRNA expression in patients with non-small cell lung cancer (NSCLC) in order to estimate its usefulness as diagnostic and/or prognostic factor. hTERT expression was analyzed in a group of 12 females and 28 males with NSCLC using Quantitative Real-Time Polymerase Chain Reaction (QRT-PCR method) in cancerous and non-cancerous lung tissues. Results were analyzed according to clinical data and one-, two-, and five-year survival rates. hTERT expression in the cancerous tissue was significantly higher than in the lung parenchyma free from neoplasm infiltration (p<0.05). There was no significant association between hTERT expression in the tumor tissue and age, gender, grading or clinical stage. A significant difference in hTERT expression between two types of histopathological patterns (adenocarcinoma and squamous cell carcinoma) was detected (p=0.01). No association between hTERT expression in NSCLC specimens and survival rates was found. hTERT mRNA detection by QRT-PCR in tumor and corresponding cancer-free tissues can be used as a diagnostic marker in patients with NSCLC, but seems not to be a prognostic factor.
Acta Biochimica Polonica
|
2015
|
vol. 62
|
issue 3
353-365
EN
Glioblastoma multiforme (GBM) is the most common type of malignant gliomas, characterized by genetic instability, intratumoral histopathological variability and unpredictable clinical behavior. Disappointing results in the treatment of gliomas with surgery, radiation and chemotherapy have fuelled a search for a new therapeutic targets and treatment modalities. A novel small non-coding RNA molecules, microRNAs (miRNAs), appear to represent one of the most attractive target molecules contributing to the pathogenesis of various types of tumors. They play crucial roles in tumorigenesis, angiogenesis, invasion and apoptosis. Some miRNAs are also associated with clinical outcome and chemo- and radiotherapy resistance. Moreover, miRNA have the potential to affect the responses to molecular-targeted therapies and they also might be associated with cancer stem cell properties, affecting tumor maintenance and progression. The expression profiles of miRNAs are also useful for subclassification of GBM, what underscores the heterogeneity of diseases that all share the same WHO histopathological grade. Importantly, molecular subtypes of GBM appear to correlate with clinical phenotypes, tumor characteristic and treatment outcomes. miRNAs are then biological markers with possible diagnostic and prognostic potential. They could also serve as one of the promising treatment targets in human glioblastoma.
EN
Maxillofacial tumors are rare malignancies that constitute about 0.2–0.5% of all human malignancies. The initial symptoms of the disease are non-typical and imitate inflammation of paranasal sinuses. Most often, patients report one-sided nasal obstruction with bloody and purulent discharge and headaches. In addition to physical examination – often with the use of endoscopic nasal cavity assessment, it is necessary to perform computed tomography of the paranasal sinuses and magnetic resonance for accurate assessment of the extent of the lesions. Histopathological examination of tumor specimens is necessary for making the final diagnosis and planning treatment. Squamous cell carcinoma is the most common histological type in the sinonasal region. Other common malignancies in this area include adenocarcinoma, carcinoma adenoides cysticum, lymphomas, melanoma, and olfactory neuroblastoma. The treatment of choice of all malignant changes in the sinonasal complex, except for lymphomas, is surgical treatment. Unfortunately, a still high percentage of lesions is diagnosed at an advanced stage of the disease, when the infiltration includes the skull base. In these cases, the decision to perform a radical surgical treatment in the patient is very difficult and requires a lot of experience in the surgery of the skull base. However, due to the low radiosensitivity and low effectiveness of chemotherapy in sinonasal malignancy, resection of lesions and complementary treatment contribute to the prolongation of overall survival in this group of patients. The article discusses the cases of two patients with advanced cancer of the sinonasal complex reffered to the Otolaryngology Department of the Medical University of Warsaw.
EN
microRNAs (miRNAs) are small, non-coding RNA molecules that regulate gene expression by targeting specific mRNAs. microRNAs play a role in several physiological processes in the cell, including migration, proliferation, differentiation and apoptosis. Apart from their role in regular metabolism, abnormal profiles of miRNA expression accompany cancer transformation, including colorectal cancer (CRC) metastasis. microRNAs may play a role in each phase of CRC metastasis including angiogenesis, invasion, intravasation, circulation, extravasation and metastatic colonization. microRNA levels may serve as a predictive CRC marker, which was confirmed by the serum level of miR-29a targeting KLF4, a marker of cell stemness, and the plasma level of miR-221 down-regulating c-Kit, Stat5A and ETS1, which are signal transducers and transcription factor, respectively. In turn, the level of miR-143 in CRC cells decreasing the amount of MACC1 (metastasis-associated in colon cancer-1) and oncogenic KRAS protein, may be utilized as a prognostic marker. Also, single nucleotide polymorphisms of genes encoding miRNAs, including miR-423 and miR-608, which correlate with tumor recurrence, may be useful as diagnostic, prognostic and predictive indicators in CRC metastasis. Pre-miR-34a and pre-miR-199a decreased the level of Axl, a tyrosine-protein kinase receptor, so they can be considered as drugs in antimetastatic therapy. On the other hand, miR-222 targeting ADAM-17, a disintegrin and metalloproteinase, and miR-328 interacting with ABCG2, an ABC transporter, may overcome drug resistance of cancer cells. microRNAs may be considered in wide-range application to facilitate CRC metastasis diagnosis, prognosis, prediction and therapy, however, further clinical, epidemiological and in vitro studies should be conducted to verify their utility.
EN
Introduction: Pediatric solid tumors represent a variety of morphologic pictures and clinical behavior. Unexpected results of the performed treatment point that the biology of those entities is still not completely known. In nephron-blastoma and neuroblastoma group of tumors – the commonest extracranial pediatric solid tumors, the list of prognostic factors is numerous and most widely accepted. Unfortunately, among rarely appearing entities, one of the main clinical problems is still the estimation of prognosis in individual cases. The aim of our study was to examine the expression of minichromosome maintenance 2 (MCM2) by immunohistochemistry in a chosen group of rare solid children tumors and to estimate its possible prognostic value by the comparison with the main accepted prognostic markers for this group - histological type of tumor. Materials and methods: We selected study 20 formalin-fixed and paraffinembedded tumor tissue sections of pediatric solid tumors: 8 cases of rhabdomyosarcoma, 3 EWS/PNETs, 2 cases of fibromatosis and 7 cases of other sarcomas. All those tumor tissue samples were used for immunohistochemical research with the use of minichromosome maintenance 2 (MCM2) antibody produced by Thermo Scientific Comp. Labeling index (LI) of the MCM2 protein positive cells was scored in 10 HPF in every case and 1000 tumor cells were examined. Results: Our studies showed that MCM2 expression appeared to correlate with the prognosis based on the histology of the tumor. We found the highest MCM2 expression (90%) among cases with unfavorable histology and unfavorable course of disease. Conclusions: MCM2 is a promising marker in prognostication of solid tumors in children and further studies on a more numerous group are necessary in order to assess the clinical value of MCM2 protein in this group of tumors.
PL
Wstęp: Guzy lite wieku dziecięcego prezentują dużą różnorodność obrazów zarówno pod względem morfologicznym, jak i w przebiegu klinicznym. Nieoczekiwane negatywne rezultaty zastosowanego leczenia wskazują, że biologia tych rozrostów nie jest jeszcze całkowicie poznana. Dla nerczaka zarodkowego i nerwiaka zarodkowego – najliczniejszych reprezentantów poza czaszkowych guzów litych u dzieci została stworzona powszechnie uznana lista czynników prognostycznych. Niestety dla rzadziej występujących przedstawicieli guzów litych wieku dziecięcego sformułowanie prognozy w indywidualnych przypadkach jest istotnym problemem klinicznym. Celem naszej pracy było zbadanie metodą immunohistochemiczną ekspresji białka MCM2 (minichromosome maintenance 2 – MCM2) w wybranej grupie rzadkich guzów litych wieku dziecięcego i ocena jej potencjalnej wartości prognostycznej poprzez porównanie z głównym powszechnie akceptowanym markerem, jakim jest w tej grupie typ histologiczny nowotworu. Materiały i metody: Do badań wybrano 20 utrwalonych w formalinie i zatopionych w blokach parafinowych wycinków tkankowych guzów litych: 8 przypadków mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego, 3 przypadki guzów z grupy EWS/PNETs, 2 przypadki fibromatoz i 7 przypadków innych mięsaków. Skrawki guzów zostały wykorzystane do badań immunohistochemicznych z użyciem przeciwciała przeciwko MCM2 wyprodukowanego przez Thermo Scientific Comp. Indeks komórek guza wykazujących dodatni odczyn liczono każdorazowo w 10 dużych polach widzenia, oceniając 1000 komórek. Wyniki: Przeprowadzone przez nas badania wskazują, że ekspresja MCM2 koreluje z prognozą opartą na histologii guza. Najwyższe wartości indeksów ekspresji MCM2 (90%) zaobserwowano w przypadkach o niekorzystnej histologii i ciężkim przebiegu klinicznym. Wnioski: Ekspresja MCM2 jest obiecującym markerem prognostycznym w grupie rzadziej występujących guzów litych wieku dziecięcego. Dalsze badania obejmujące większą liczbę przypadków są niezbędne dla ostatecznej oceny wartości klinicznej ekspresji MCM2 w badanej grupie rozrostów.
EN
INTRODUCTION: Aneurysms are characterized by widening of the arterial lumen by more than 50% in diameter in comparison to the normal dimensions of the aortic segment. They are often detected accidentally while performing other tests. Aneurysms are divided into two types: true and dissecting. MATERIALS AND METHODS: All the patients who were diagnosed with a thoracic aortic aneurysm, hospitalized in the Cardiology Department in 2010–2014 were included in the study. The study group consisted of 50 patients aged 33 to 92 years, the mean age was 64 years. Among them there were 9 women and 41 men. The analysis was based on the occurrence of risk factors gathered from the history of the disease and the results of examinations, including imaging tests, treatment and prognosis RESULTS: 25 persons (50%) were in the group treated conservatively and the other 25 subjects (50%) were treated surgically. The most common predisposing factors were: hypertension (n = 42; 84%), dyslipidemia (n = 25; 50%), ischemic heart disease (n = 20; 40%), smoking (n = 14; 28%) and family history (n = 14; 28%). Surgical treatment was the most frequently chosen in patients with dissecting aneurysms (n = 23; 60.5%). Nevertheless, conservative treatment was preferred with patients with a true aneurysm (n = 10; 83.3%). CONCLUSIONS: The study group had a great number of risk factors. Analysis of the treatment did not show the superiority of any of the methods used (surgical vs. pharmacological) and the mortality rate during hospitalization in both groups was comparable.
PL
WSTĘP: Tętniakami nazywamy każde poszerzenie światła naczynia tętniczego przekraczające 50% średnicy w stosunku do średnicy uważanej za normę dla danego odcinka aorty. Wykrywane są często przypadkowo podczas wykonywania innych badań. Tętniaki aorty piersiowej dzielą się na prawdziwe i rozwarstwiające. MATERIAŁ I METODY: Badaniem objęto wszystkich chorych z rozpoznanym tętniakiem aorty piersiowej, hospitalizowanych w Klinice Kardiologii w latach 2010–2014. Badana grupa obejmowała 50 chorych w wieku 33–92 lat (średnia wieku 64 lata), w tym 9 kobiet i 41 mężczyzn. Analizie poddano dane z historii choroby dotyczące występowania czynników ryzyka rozwoju tętniaków aorty, wywiadu chorobowego oraz wyniki przeprowadzonych badań, w tym obrazowych, oraz sposób leczenia i rokowanie. WYNIKI: Z badanej grupy 25 osób (50%) było leczonych zachowawczo, a 25 (50%) operacyjnie. Z czynników predysponujących najczęściej występowały u badanych: nadciśnienie tętnicze (n = 42; 84%), dyslipidemia (n = 25; 50%), ChNS (n = 20; 40%), palenie tytoniu (n = 14; 28%) oraz obciążający wywiad rodzinny (n = 14; 28%). W grupie chorych z tętniakami rozwarstwiającymi leczenie operacyjne było częściej wybieranym sposobem leczenia (n = 23; 60,5%). Natomiast leczenie zachowawcze było preferowane u chorych z tętniakiem prawdziwym (n = 10; 83,3%). WNIOSKI: Badana grupa chorych z tętniakiem aorty piersiowej obarczona była licznymi czynnikami ryzyka ich rozwoju. Analiza sposobu leczenia badanych nie wykazała przewagi żadnej z zastosowanych metod (chirurgicznej vs. farmakologicznej), a śmiertelność podczas hospitalizacji w obu grupach była taka sama.
12
63%
EN
A spinal epidural empyema is a collection of pus between the bone and dura. It may be a sequela of discitis or vertebral body osteomyelitis but much more frequently it arises as a result of hematogenous spread, usually from urinary tract infection, endocarditis or pneumonia. Male to female ratio is two and patients are typically over 30 years old. Risk factors are as follows: the use of intravenous drugs, immunosuppression, diabetes mellitus, alcohol abuse, foci of infection, open spinal trauma, spinal surgery. The source of infection remains unidentified in <40% of patients. The pathognomonic triad of symptoms is: fever, focal back pain aggravated on palpation and progressive neurological deficit. Early diagnosis is crucial since treatment may prevent neurological sequelae but should they appear, cannot warrant their subsidence. The correct diagnosis requires radiological studies, preferably MRI. The management involves surgical drainage of pus and long-standing treatment with antibiotics. The operative procedure aims for decompression of neural elements, meticulous evacuation of both pus and inflammatory granuloma, and obtaining samples for Gram stain and culture assessment. Mortality rate reaches 16%. Factors that influence prognosis in a negative way are: comorbidities, multiple spinal surgical procedures, empyema located in thoracic segment, MRSA infection.
PL
Ropniakiem nadtwardówkowym kanału kręgowego nazywamy zbiornik ropy położony nad oponą twardą kręgosłupa. Bywa powikłaniem zapalenia krążka międzykręgowego oraz zapalenia kości trzonu kręgu, lecz znacznie częściej powstaje w efekcie rozsiewu zakażenia (układu moczowego, wsierdzia, płuc) drogą krwiopochodną. Jest dwukrotnie częstszy u mężczyzn; występuje zwykle u chorych powyżej 30. roku życia. Czynniki ryzyka to: narkomania, immunosupresja, cukrzyca, alkoholizm, obecność ognisk zakażenia i przebycie operacji lub otwartego urazu kręgosłupa. Źródło infekcji pozostaje niewykryte u <40% osób. Znamienna triada objawów obejmuje gorączkę, silny miejscowy ból kręgosłupa i postępujący zespół neurologiczny. Wczesne rozpoznanie stanowi niezwykle ważny aspekt – leczenie może wprawdzie zapobiec rozwojowi deficytu neurologicznego, lecz żadną miarą nie daje pewności jego ustąpienia. Do postawienia właściwej diagnozy niezbędne jest wykonanie badań obrazowych, najlepiej MRI. Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu ropniaka i długotrwałej antybiotykoterapii. Zabieg operacyjny ma na celu odbarczenie elementów nerwowych, staranną ewakuację ropy i ziarniny zapalnej oraz uzyskanie materiału do badań mikrobiologicznych. Śmiertelność sięga 16%. Rokowanie co do funkcji zależy przede wszystkim od początkowego stanu neurologicznego i czasu trwania deficytów – jeśli przekracza on 72 godziny, nie ma szans na poprawę. Czynniki negatywnie wpływające na rokowanie to: obecność współistniejących chorób, przebycie wielokrotnej operacji kręgosłupa, ropniak w odcinku piersiowym oraz zakażenie szczepem MRSA.
EN
INTRODUCTION: Hyponatremia is examined as a prognostic factor after first-time ischemic cerebrovascular incident (CVA, ischemic stroke). MATERIALS AND METHODS: 677 patients were analyzed after first-time ischemic stroke and divided into two groups according to sodium concentration: ≤ 135 mmol/L and > 135 mmol/L. RESULTS: For patients with sodium levels ≤ 135 mmol/L, the median National Institutes of Health Stroke Scale (NIHSS) score was 5 points, the median Modified Rankin Scale (mRS) was 4 points, and the mortality within 1 month of ischemic stroke was 10.5%. Patients with sodium levels > 135 mmol/L: NIHSS 3 points, mRS 2 points and mortality 1 month after ischemic stroke 3.4%. Mortality within 1 month of ischemic stroke in hyponatremic patients: women 16.4%, men 3.5% (p = 0.0194). Greater disability was seen in eunatremic women as assessed by increased mRS scores (p = 0.005). CONCLUSIONS: Hyponatremia is associated with a worsened heath status in patients in the acute and sub-acute phase after first-time ischemic stroke and is associated with increased mortality within 1 month after the stroke. Women with hyponatremia were characterized by greater mortality within one month after their first-ever ischemic stroke. In women with normal serum sodium at the time of stroke, a higher degree of disability was observed as assessed by increased mRS scores compared to men.
PL
WSTĘP: Hiponatremię uważa się za czynnik ryzyka udaru mózgu. MATERIAŁ I METODY: Przeanalizowano 677 chorych z pierwszym w życiu udarem niedokrwiennym mózgu, których podzielono w zależności od stężenia sodu w surowicy na dwie podgrupy: ≤ 135 mmol/l i > 135 mmol/l. WYNIKI: U chorych ze stężeniem sodu ≤ 135 mmol/l mediana w skali NIHSS wyniosła 5 pkt, mediana oceny stopnia inwalidztwa według skali mRankin wynosiła 4 pkt, a śmiertelność w okresie jednego miesiąca od zachorowania wynosiła 10,5%, w grupie ze stężeniem sodu > 135 mmol/l stwierdzono odpowiednio: 3 pkt, 2 pkt, i 3,4%. U chorych z hiponatremią śmiertelność w ciągu miesiąca od zachorowania wynosiła u kobiet 16,4%, u mężczyzn 3,5% (p = 0,0194). U kobiet z prawidłową natremią obserwowano większy stopień inwalidztwa w skali mRankin (p = 0,005). WNIOSKI: Hiponatremia ma niekorzystny wpływ na stan pacjentów zarówno w ostrej, jak i podostrej fazie udaru oraz wiąże się ze zwiększoną śmiertelnością miesięczną od zachorowania. Kobiety z hiponatremią cechowała większa śmiertelność w ciągu jednego miesiąca po przebytym pierwszym w życiu udarze niedokrwiennym. U kobiet z prawidłowym stężeniem sodu w czasie pierwszego w życiu udaru niedokrwiennego stwierdzano wyższy stopień inwalidztwa ocenianego w skali mRankin w porównaniu z mężczyznami.
EN
Primary fallopian tube carcinoma (PFTC) is a rare tumor diagnosed mainly between the fourth and sixth decade of the patient’s life. The etiology of this cancer remains unknown. Presumably, genetic, hormonal, and reproductive fac­tors like the ones in ovarian cancer may increase the PFTC risk. The germ-line BRCA1 and BRCA2 mutation is the only documented risk factor related to its etiology. Given the rarity of the incidence and diagnostic difficulties con­cerning the fallopian tube hyperplasic changes in early stages of disease, the diagnosis of PFTC is most often intra­operative and/or happens after the settlement of the final histopathological diagnosis. The pathologic process in early stages is characterized by a stingy or asymptomatic course. The Latzko’s triad, the group of classical symp­toms of PFTC, is reported in 15% of cases. It is caused by infilling and decompression of partly blocked oviduct by the pathological process. One of the PFTC signs is the presence of retroperitoneal spread in the endosalpinx before ovaries are involved. The paper presents the case of PFTC treatment in 47-year-old patient diagnosed only intraop­eratively, who was subject to conservative treatment 6 months prior to hospitalization – with no result. During this time appropriate diagnosis was not obtained. Combined treatment including surgery and chemotherapy was applied. After obtaining intraoperative positive histopathological exam for fallopian tube neoplastic process, radical surgical treatment was performed. The patient underwent the hysterectomy, adnexectomy, omentectomy, pelvic lymphadenectomy and surgical staging like in ovarian cancer. The adjuvant chemotherapy according to platinum and taxan protocol was administered. The surgical treatment is the base of fallopian tube therapy. In young women in early-stage of the disease, who wish to preserve fertility, conservative treatment is allowed. In other cases hyster­ectomy, adnexectomy, omentectomy, pelvic and para-aortic lymphadenectomy cytological smears and peritoneum sampling like in ovarian cancer protocol are made. In advanced cases the treatment includes the primary and sec­ondary cytoreduction. In adjuvant therapy the first and the second line chemotherapy is used like in ovarian cancer protocols. At present there are not recommendations for hormonotherapy or adjuvant radiotherapy. The most important prognostic factors are the stage of the disease and the lack of optimal cytoreduction (residual tumor >2 cm). When compared to ovarian cancer, primary fallopian tube cancer more often tends to involve retroperito­neal space and to metastasize distantly. Due to the facts that its clinical symptoms appear earlier, it is diagnosed at earlier stages. A better prognosis regarding the survival in advanced cases points to a different biology of the neo­plasm than the one in the ovarian cancer.
PL
Pierwotny rak jajowodu to rzadki nowotwór, o nie do końca znanej etiologii, rozpoznawany najczęściej w 4.–6. de­kadzie życia. Przypuszcza się, że na jego rozwój mają wpływ czynniki genetyczne, hormonalne i reprodukcyjne podobne jak w przypadku raka jajnika. Jedynym udokumentowanym czynnikiem związanym z etiologią tego nowo­tworu są germinalne mutacje genu BRCA1 i BRCA2. Z uwagi na rzadkość występowania oraz trudności diagno­styczne dotyczące zmian rozrostowych w obrębie jajowodu we wczesnej fazie choroby rozpoznanie pierwotnego raka jajowodu ustalane jest najczęściej w trakcie zabiegu operacyjnego lub po uzyskaniu ostatecznego wyniku bada­nia histopatologicznego. Proces chorobowy we wczesnych stadiach przebiega skąpoobjawowo lub bezobjawowo. W 15% przypadków występuje tzw. triada Latzki, czyli zespół klasycznych objawów pierwotnego raka jajowodu, będących następstwem wypełniania i opróżniania częściowo zablokowanego przez proces chorobowy jajowodu. Jedną z cech raka jajowodu jest możliwość występowania rozsiewu wewnątrzotrzewnowego już w przypadku zmian ograniczonych do śluzówki jajowodu, zwykle przed zajęciem przez proces chorobowy jajników. Przedstawiono przypadek pierwotnego raka jajowodu u 47-letniej kobiety, rozpoznanego dopiero śródoperacyjnie. Pacjentkę przez 6 miesięcy przed hospitalizacją leczono – bez efektu – zachowawczo, nie mogąc ustalić właściwego rozpoznania. Chorą poddano leczeniu chirurgicznemu i chemioterapii. Po uzyskaniu wyniku doraźnego badania histopatolo­gicznego, potwierdzającego obecność procesu nowotworowego w obrębie jajowodu, przeprowadzono radykalne leczenie operacyjne, obejmujące wycięcie macicy z przydatkami, siecią większą, wyrostkiem robaczkowym i węzłami chłonnymi biodrowymi oraz chirurgiczną ocenę stopnia zaawansowania, jak w przypadku raka jajnika. W leczeniu uzupełniającym zastosowano chemioterapię z użyciem pochodnej platyny i leku z grupy taksanów. Podstawę le­czenia raka jajowodu stanowi zabieg chirurgiczny. W przypadku młodych kobiet, pragnących zachować płodność, we wczesnych stadiach choroby możliwe jest postępowanie oszczędzające. W późniejszych stadiach wykonuje się wycięcie macicy z przydatkami, siecią większą, węzłami chłonnymi miednicznymi i okołoaortalnymi oraz pobie­ra się rozmazy cytologiczne lub wykonuje biopsję otrzewnej zgodnie z protokołem jak w przypadku raka jajnika. W stadiach zaawansowanych postępowanie obejmuje wykonanie pierwotnej lub wtórnej operacji cytoredukcyjnej. W leczeniu uzupełniającym stosuje się chemioterapię zarówno I, jak i II rzutu według schematów takich jak w le­czeniu raka jajnika. Obecnie nie ma rekomendacji dotyczących stosowania radioterapii i hormonoterapii w lecze­niu adiuwantowym. Do najważniejszych czynników prognostycznych należą stopień zaawansowania klinicznego i brak optymalnej cytoredukcji (zmiany resztkowe >2 cm). W porównaniu z rakiem jajnika rak jajowodu wykazuje większą tendencję do zajęcia przestrzeni pozaotrzewnowej i wystąpienia przerzutów odległych. Ponieważ obja­wy kliniczne pojawiają sie w nim wcześniej, częściej rozpoznawany jest we wczesnych stopniach zaawansowania. Lepsze rokowanie co do przeżycia w przypadkach zaawansowanej choroby wskazuje na odmienną niż w raku jaj­nika biologię nowotworu.
EN
Introduction: Nephroblastoma is the most common malignant renal tumor of childhood, rhabdomyosarcoma is the most common sarcoma of childhood, teratomas are a special group of entities typically occurring at the age of development. All of the examined entities belong to solid tumors of childhood and they are treated according to the histology and stage of the disease. Unexpected poor results of performed treatment prove the presence of complicated mechanisms of progression and still undiscovered prognostic factors. Cyclin E is involved in the regulation of the cell cycle and its activity is regulated by suppressor gene products. Its high expression was observed in malignant neoplsms among adults and leukemias and lymphomas of childhood. The aim of the study was to evaluate the expression and possible prognostic value of Cyclin E in nephroblastomas, rhabdomyosarcomas, and mature teratomas in children. Material and methods: 44 tumor tissue samples were selected for the study: 19 cases of nephroblastoma, 8 cases of rhabdomyosarcoma and 17 cases of mature teratomas. Formalin fixed and paraffin embedded tumor tissue samples were cut into 3-4 micrometer sections and stained with hematoxylin and eosine (HE) and used in immunohistochemical research with the use of mouse monoclonal antibody against Cyclin E (Novocastra Laboratories Ltd.) A nuclear type of reaction – brown color of tumor cell nuclei was interpreted as a positive reaction. Cyclin E expression was shown as an index (the percentage of Cyclin E- positive tumor cells) by counting 1000 tumor cells. In a statistical analysis we also investigated differences in the expression of Cyclin E in the two groups with and without chosen clinical features: the presence of metastases, recurrences and deaths of the disease. The differences were considered statistically significant if p < 0.05. Results: The higher values of Cyclin E indices in nephro-blastoma group were observed in cases with a less favorable prognosis: with metastases (26.5%) and recurrences (9.2%) as opposed to cases without metastases (14.9%) and recurrences (7.7%). Among rhabdomyo-sarcomas the values of Cyclin E indices seen in children who died of the disease were higher than among the patients who survived (38.3 % vs. 34.2%). The detected correlations failed to prove statistically significant. The expression of the investigated marker were not observed in any of the examined mature teratoma tissue samples. Conclusion: The obtained results indicated that the high values of Cyclin E indices may be indicative for a poor prognosis in nephroblastomas and rhabdomyosarcomas of childhood.
PL
Wstęp: Nerczak płodowy jest najczęstszym złośliwym nowotworem nerek u dzieci, mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy jest najczęściej występującym mięsakiem wieku dziecięcego. Potworniaki są specyficzną grupą guzów, których biologia zależy od reprezentowanego utkania. Wszystkie poddane badaniu rozrosty należą do grupy guzów litych i jako takie są leczone zgodnie z typem histologicznymi i stopniem zaawansowania choroby. Nieoczekiwane złe wyniki zastosowanego leczenia w niektórych przypadkach wskazują na skomplikowane mechanizmy progresji choroby i dowodzą obecności nieznanych jeszcze czynników prognostycznych. Cyklina E uczestniczy w regulacji cyklu komórkowego, a jej aktywność zależy od ekspresji genów supresorowych. Jej wysoka ekspresja została zaobserwowana w nowotworach złośliwych u dorosłych oraz białaczkach i chłoniakach u dzieci. Celem pracy była ocena ekspresji i potencjalnej wartości prognostycznej cykliny E w nerczaku płodowym, mięśniakomięsaku prążkowanokomórkowym i potworniakach dojrzałych u dzieci. Materiały i metody: Do badań wybrano 44 utrwalone w formalinie i zatopione w blokach parafinowych wycinki tkankowe guzów litych: 19 przypadków nerczaka płodowego, 8 przypadków mięśniakomięsaka prążkowano komórkowego i 17 przypadków potworniaków dojrzałych. Wykonano z nich 3-4-mikrometrowej grubości skrawki, zabarwiono rutynowo (hematoksyliną i eozyną) oraz wykorzystano do przeprowadzenia badań immunohistochemicznych z użyciem przeciwciała przeciwko cyklinie E (wyprodukowanego przez Novocastra Laboratories Ltd.). Za dodatni odczyn przyjmowano brązowe zabarwienie jąder komórkowych, a ekspresja cykliny E przedstawiana była jako indeks (procent komórek pozytywnych na 1000 komórek nowotworu). W analizie statystycznej poszukiwano różnic w ekspresji cykliny E w grupach: z i bez obecności wybranych cech klinicznych: przerzutów, wznowy i śmierci w wyniku choroby nowotworowej. Znamienność statystyczną przyjęto na poziomie p<0,05. Wyniki: W grupie nerczaka płodowego wyższe wartości indeksów cykliny E zaobserwowano w przypadkach o trudniejszym przebiegu klinicznym: z obecnością przerzutów (26,5%) i wznów (9,2%) w stosunku do przypadków bez przerzutów (14,9%) i bez wznów (7,7%). Wśród mięśniakomięsaków prążkowanokomórkowych wartości indeksów cykliny E były wyższe w przypadkach śmierci z powodu choroby nowotworowej (38,3 % vs. 34,2%). Różnice te nie okazały się znamienne statystycznie. W żadnym ze zbadanych przypadków potworniaka dojrzałego nie stwierdzono ekspresji cykliny E. Wnioski: Uzyskane wyniki wskazują to, że wysokie indeksy cykliny E mogą być wykładnikiem złego rokowania w nerczaku płodowym i mięśniakomięsaku prążkowanokomórkowym u dzieci.
16
Publication available in full text mode
Content available

Ropień mózgu

63%
EN
The advent of CT/MRI and modern antibiotics along with the progress in surgical techniques made both diagnosis and management of brain abscesses easier and safer. Nonetheless they remain one of the most challenging lesions, both for surgeons and internists. Atypical bacterial and fungal abscesses are frequently due to chemotherapy, immunosuppression, HIV infection, or prolonged antibiotic therapy. This paper gives an account of epidemiology, aetiology and pathogenesis of cerebral abscesses, discusses stages of the infection and stadia of the abscess formation as well as immune response, clinical presentation, diagnosis, management and prognosis. The specific clinical picture of mucormycotic abscesses and those caused by Aspergillus sp., Nocardia sp. and Scedosporium apiospermum were addressed, as were the contemporary MR techniques – diffusion weighted images (DWI) and proton spectroscopy (MRS). Up-to-date there has been no randomised controlled clinical trial comparing two methods of surgery: tap and aspiration versus excision. The review of the literature allowed a presentation of recommended management variants. Currently, mortality in brain abscesses decreased down to 17–32%. From 20% to 70% of patients have permanent neurological sequelae, often (30–50%) epilepsy. Immunosuppression and comorbidities, initial neurological status, and intraventricular rupture are significant factors influencing the outcomes of patients.
PL
Rozwój badań obrazowych (CT i MRI), wprowadzenie nowoczesnej antybiotykoterapii, a także postępy techniki chirurgicznej sprawiły, że rozpoznanie oraz leczenie ropni mózgu stało się łatwiejsze i bezpieczniejsze. Mimo to w dalszym ciągu stanowią one poważne wyzwanie dla klinicystów. Szczególnie ważnym zagadnieniem są atypowe ropnie bakteryjne, jak również ropnie grzybicze, występujące zwykle u chorych poddawanych chemioterapii, immunosupresji, zakażonych HIV oraz po długotrwałym leczeniu antybiotykami. W pracy omówiono epidemiologię, etiologię i patogenezę ropni mózgu, stadia zakażenia oraz związane z nimi fazy rozwoju ropnia, mechanizmy obronne organizmu, a także objawy kliniczne, diagnostykę, leczenie i rokowanie. Zwrócono uwagę na swoisty obraz kliniczny ropni mukormykotycznych, kropidlakowych oraz wywołanych przez Nocardia sp. i Scedosporium apiospermum, jak również na współczesne techniki MRI znajdujące zastosowanie w rozpoznaniu różnicowym ropni – dyfuzję i spektroskopię. Jak dotąd nie przeprowadzono randomizowanego badania klinicznego porównującego dwie metody leczenia chirurgicznego: aspirację i usunięcie ropnia. Przedstawiono dane z piśmiennictwa na ich temat, dokonując przeglądu zalecanych sposobów postępowania. Współcześnie śmiertelność w przypadku ropnia mózgu zmalała do 17–32%. Od 20 do 70% chorych ma trwałe następstwa neurologiczne, często (30–50%) padaczkę. Najważniejsze czynniki wpływające na rokowanie to: obecność zaburzeń odporności, choroby współistniejące, stan neurologiczny przy przyjęciu do szpitala i przebicie się ropnia do układu komorowego.
EN
Current scientific literature on a subject of foetal brain tumours, however rich, consists mainly of case reports, produced by either obstetricians – ultrasonographers or radiologists and neuropathologists. In this review, we summarize state of the art literature on that subject and we performed a meta-analysis of 92 cases from that literature and presented our own cases referred to us as to a reference centre. This centre is obstetrical and paediatric and provides a complex care for both a pregnant woman, a foetus and, eventually, a newborn with a brain tumour. We report here the main categories of the central nervous system (CNS) foetal tumours: subependymal giant cell astrocytoma (SEGA), teratomas, lipomas, medulloblastomas and germinomas. Foetal brain tumours are mainly sporadic and familial occurrences are rare. We cover prenatal diagnosis – ultrasonography and magnetic resonance imaging (MRI). Foetal brain tumours are relatively readily diagnosed by ultrasonography provided their diameter exceeded 10 mm. However, they may be difficult to detect if “covered” as in cases of unilateral ventriculomegaly or in asymmetric hydrocephalus. The medical procedures, problems of termination of pregnancy in Poland and postnatal prognosis are also described. Eventually, tumours of the CNS in pregnancy are also discussed.
PL
Dostępna literatura na temat nowotworów ośrodkowego układu nerwowego (OUN) u płodów, chociaż niezwykle bogata, składa się głównie z doniesień kazuistycznych, opracowanych zarówno przez położników ultrasonografistów, jak i przez radiologów i neuropatologów. W niniejszej pracy dokonano przeglądu piśmiennictwa, metaanalizy obejmującej 92 przypadki z literatury, ilustrując tekst przykładami z własnego ośrodka referencyjnego – położniczo-pediatrycznego, w którym zapewniona jest kompleksowa opieka zarówno dla ciężarnej, płodu, jak i noworodka z nowotworem OUN. Omówiono podstawowe typy nowotworów wykrywanych w okresie prenatalnym. Są to: podwyściółkowy astrocytoma olbrzymiokomórkowy (SEGA), potworniaki, tłuszczaki, medulloblastoma i nowotwory terminalne. Nowotwory OUN płodu są najczęściej sporadyczne. Rodzinne występowanie anomalii spotyka się wyjątkowo rzadko. Na szczególną uwagę zasługuje diagnostyka prenatalna – ultrasonografia i obrazowanie z użyciem magnetycznego rezonansu jądrowego. Nowotwory OUN stosunkowo łatwo można uwidocznić ultrasonograficznie, gdy ich średnica przekracza 10 mm. Trudne do wykrycia i „przesłonięte” mogą być one w przypadkach jednostronnej wentrykulomegalii lub w asymetrycznym wodogłowiu. W niektórych przypadkach nie tylko nie udaje się ustalić dokładnego rozpoznania nowotworu OUN płodu, ale można rozpoznać ultrasonograficznie jedynie wodogłowie. Dopiero badanie neuropatologiczne okolicy wodociągu mózgu może ujawnić anomalie, np. pod postacią glioneuronalnego hamartomatu. Omówiono także postępowanie w przypadku stwierdzenia nowotworu u płodu, możliwość terminacji ciąży w Polsce oraz losy noworodka po porodzie. W diagnostyce różnicowej należy brać pod uwagę stwardnienie guzowate, krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego, hemimegaencephalon, „tętniak” żyły Galena oraz torbiele pajęczynówki. Opisano także problem nowotworu OUN u ciężarnej.
18
Publication available in full text mode
Content available

Ropniaki wewnątrzczaszkowe

63%
EN
An intracranial empyema is a sub- or epidural collection of pus. Subdural empyema comes frequently as a sequela of ENT infections, meningitis or neurosurgical procedures, and rarely as a result of hematogenous spread, whereas epidural one usually coexists with osteomyelitic flap in patients after surgery. A typical clinical picture consists of fever, meningeal irritation, symptoms of raised intracranial pressure including somnolence or coma, neurological deficit and seizures. Establishing the diagnosis requires radiological studies, preferably MRI including diffusion weighted images. Surgical treatment allows drainage of pus and obtaining samples for Gram stain and culture assessment. Craniectomy relieves raised intracranial pressure. Up-to-date there has been no randomised controlled clinical trial comparing three applicable methods of surgery: burr hole aspiration, craniotomy and craniectomy. Currently, the average mortality rate in subdural empyema is 10–20%, however, it does not exceed 5% in patients in good general condition on admission, reaching up to 75% in unconscious ones. Delayed diagnosis and treatment brings about a significant risk of permanent neurological deficit. Possible complications involve: herniation, ischaemic stroke, venous sinus thrombosis, cranial osteomyelitis, cerebral abscess, septic shock, hydrocephalus and epilepsy. The last-named has been reported in as many as 42% of patients after subdural empyema.
PL
Ropniakiem wewnątrzczaszkowym nazywamy zbiornik ropy umiejscowiony nad lub pod oponą twardą. Ropniak podtwardówkowy jest zwykle powikłaniem infekcji laryngologicznych, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, operacji neurochirurgicznych, rzadziej następstwem krwiopochodnego rozsiewu zakażenia, z kolei ropniak nadtwardówkowy często współistnieje z zapaleniem kości czaszki związanym z zakażeniem okołooperacyjnym. Na typowy obraz kliniczny składają się: gorączka, zespół oponowy, symptomy nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, w tym zaburzenia świadomości, oraz ubytkowe objawy neurologiczne i napady padaczkowe. Do ustalenia właściwego rozpoznania niezbędne jest wykonanie badań radiologicznych, najlepiej MRI, w tym obrazowania dyfuzji. Leczenie operacyjne umożliwia usunięcie ropy i uzyskanie materiału do badań mikrobiologicznych, a poprzez kraniektomię także obniżenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Do tej pory nie przeprowadzono randomizowanego badania klinicznego oceniającego wyniki leczenia chirurgicznego trzema dostępnymi technikami: ewakuacji poprzez otwory trepanacyjne, na drodze kraniotomii i kraniektomii. W pracy omówiono zasady antybiotykoterapii oraz leczenia wspomagającego: steroidami i antyepileptykami. Śmiertelność w ropniaku podtwardówkowym wynosi średnio 10–20%, lecz nie przekracza 5% u chorych hospitalizowanych w dobrym stanie ogólnym, sięgając 75% u pacjentów nieprzytomnych przy przyjęciu. Zwłoka w podjęciu leczenia istotnie zwiększa ryzyko wystąpienia trwałego deficytu neurologicznego. Możliwe powikłania to: wklinowanie, udar niedokrwienny, zakrzepica zatok żylnych, zapalenie kości czaszki, ropień mózgu, wstrząs septyczny, wodogłowie i padaczka. Ostatnie powikłanie występuje u 42% chorych po leczeniu ropniaka podtwardówkowego.
EN
Medulloblastoma is the most common type of embryonal tumour in paediatric population. This entity represents up to 4% of all intracranial neoplasms in the whole population and 20-25% of all brain tumours in children. The majority of tumours is located within vermis and fourth ventricle. Due to its frequency, histological aggressiveness, and unfavourable outcome, the treatment of children with medulloblastoma is a great clinical problem. According to the newest achievements of molecular biology, the significant heterogeneity of this tumour was confirmed. The most frequent types of molecular abnormalities detected in medulloblastoma were SHH and WNT pathways activation, MYC amplification and isochromosome i17q presence. Recently, on the basis of modern molecular analyses comprising gene expression profiling, several molecular subtypes of that tumour were described. Among them there were two subgroups connected with SHH and WNT pathways activation. SHH type medulloblastomas showed frequent CTNNB1 gene mutations and monosomy of chromosome 6. The PTCH and SUFU mutations accompanied by loss of chromosome 9 were identified in WNT type.Remaining subgroups distinguished on the basis of transcriptome analyses were not so clearly characterized and their number varied in particular molecular studies. This paper is a review of the latest data describing molecular background of medulloblastoma.
PL
Rdzeniak jest najczęstszym nowotworem ośrodkowego układu nerwowego pochodzenia zarodkowego występującym w wieku dziecięcym. W populacji ogólnej guz ten stanowi około 4%, natomiast u dzieci – 20-25% wszystkich nowotworów ośrodkowego układu nerwowego. Rdzeniak rozwija się tylko w obrębie tylnego dołu czaszki (podnamiotowo). Najczęściej umiejscowiony jest w robaku móżdżku i komorze IV mózgu. Ze względu na częstość występowania, wysoki stopień złośliwości histologicznej i związany z tym niekorzystny przebieg choroby rdzeniak stanowi poważny problem kliniczny. Ostatnio dzięki zaawansowanej diagnostyce molekularnej wykazano znaczną heterogenność tych nowotworów. Wśród najczęściej obserwowanych zaburzeń molekularnych wymienia się aktywację szlaków przekazywania sygnałów komórkowych SHH i WNT, amplifikację genu MYC i obecność izochromosomu i17q. W oparciu o wykorzystanie nowoczesnych metod biologii molekularnej, m.in. profilowania genomowego, wyodrębniono kilka podtypów molekularnych tego nowotworu. Wśród nich wyróżniają się dwie spójne podgrupy związane z aktywacją szlaków WNT i SHH. Nowotwory uwarunkowane aktywacją pierwszego ze szlaków cechują częste mutacje genu CTNNB1 i zmiany pod postacią monosomii chromosomu 6. Rdzeniaki, których profil genowy wskazuje na aktywację drugiego ze szlaków, prezentują częste mutacje genów PTCH i SUFU oraz delecję ramienia długiego chromosomu 9. Pozostałe podtypy molekularne określone na podstawie analizy transkryptomów nie są już tak dobrze scharakteryzowane i w zależności od opracowania różnią się liczbą wyróżnionych podgrup. Praca jest aktualnym przeglądem piśmiennictwa opisującego podłoże molekularne rdzeniaka, które w niedalekiej przyszłości może zostać wykorzystane w praktyce klinicznej do indywidualizacji terapii u dzieci z tym nowotworem.
20
63%
EN
Multiple sclerosis (MS) is a chronic, inflammatory, autoimmune disease of the central nervous system (CNS) of unknown aetiology. It affects mostly young adults and is characterised by multifocal and temporally scattered CNS damage of varied symptomatology and clinical course, eventually leading to significant motor impairment. Studies of the natural course of MS provide valuable data on the course of the disease in individual stages of multiple sclerosis. They allow to determine the frequency of relapses, duration of remission and, most importantly, to determine the motor disability increase rate and describe demographic and clinical factors of influence on benign or aggressive course of the disease. Data on the subject come mostly from four patient databases (Lyon; London, Ontario; Gothenburg; Vancouver) including from several hundred to five thousand patients. The results obtained from hitherto conducted analyses are often non - ‌uniform. Peak MS morbidity dates between 20 and 39 years of age. In primary progressive multiple sclerosis (PPMS) patients, the disease onset occurs on average 10 years later than in relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS) patients. The initial symptoms have monosymptomatic character in over 75% of patients. Pyramid signs are the most important predictive factor for clinically definite multiple sclerosis (CDMS) development after a clinically isolated syndrome (CIS) episode. The conversion of RRMS to secondary progressive multiple sclerosis (SPMS) occurs on average 10 years after onset of the disease. Significant motor disability develops after 15 - ‌20 years of multiple sclerosis, the strongest adverse prognostic factor is PPMS.
PL
Stwardnienie rozsiane (łac. sclerosis multiplex, SM) jest przewlekłą, zapalną, autoimmunologiczną chorobą ośrodkowego układu nerwowego (OUN) o nieznanej etiologii. Występuje głównie u młodych dorosłych, cechuje się wieloogniskowym i rozsianym w czasie uszkodzeniem OUN, z różnorodną symptomatologią i przebiegiem klinicznym, prowadząc ostatecznie do znacznej niewydolności ruchowej. Badania naturalnego przebiegu SM dostarczają cennych danych dotyczących postępu choroby w poszczególnych postaciach stwardnienia rozsianego. Pozwalają określić częstość rzutów, czas trwania remisji, a przede wszystkim ustalić tempo narastania niesprawności ruchowej oraz ustalić, jakie czynniki demograficzne i kliniczne mają wpływ na łagodny bądź też agresywny przebieg choroby. Dane na temat tego zagadnienia na świecie pochodzą głównie z czterech baz chorych (Lyon, London w Ontario, Gothenburg oraz Vancouver) obejmujących od kilkuset do pięciu tysięcy chorych. Wyniki uzyskane na podstawie przeprowadzonych do tej pory analiz są często niejednorodne. Dotychczas przeprowadzone badania wykazały, że najwyższa zachorowalność na SM ma miejsce pomiędzy 20. a 39. rokiem życia. U chorych z postacią pierwotnie postępującą (PPMS) początek choroby występuje średnio o 10 lat później niż w postaci rzutowo-remisyjnej (RRMS). U ponad 75% pacjentów pierwsze objawy kliniczne mają charakter monosymptomatyczny. Objawy uszkodzenia drogi piramidowej są czynnikiem o najwyższym znaczeniu predylekcyjnym rozwoju rozwoju klinicznie pewnego stwardnienia rozsianego (CDMS) po przebyciu izolowanego zespołu klinicznego (CIS). RRMS ulega konwersji do postaci wtórnie postępującej (SPMS) średnio po 10 latach od wystąpienia pierwszych objawów chorobowych. Po 15 - ‌20 latach trwania SM dochodzi do rozwoju znacznej niesprawności ruchowej, najsilniejszym niekorzystnym czynnikiem rokowniczym jest PPMS.
first rewind previous Page / 2 next fast forward last
JavaScript is turned off in your web browser. Turn it on to take full advantage of this site, then refresh the page.