Cryoglobulinemic vasculitis is a systemic inflammatory response syndrome which affects multiple systems. The distinct presentations are due to the different pathophysiological mechanisms involved in the disease process that tends to create an inflammatory response in various organs.Here, we present a rare and a challenging case of Cryoglobulinemic Vasculitis in a patient who had both cutaneous and renal involvement despite of no underlying Hepatitis-C virus (HCV) infection and responded well to the immunosuppressive agents.Cryoglobulinemic Vasculitis is a complex immunological condition which can result in a life-threatening devastating complications such as loss of limb. It is very important that an Emergency Medicine specialist is aware of this complex immunological condition called as Cryoglobulinemic Vasculitis and picks up the clues which help in its early diagnosis and management.
PL
Krioglobulinemiczne zapalenie naczyń to zespół ogólnoustrojowej odpowiedzi zapalnej, który dotyczy wielu układów. Różne objawy są spowodowane odmiennymi mechanizmami patofizjologicznymi zaangażowanymi w proces chorobowy, które mają§ tendencję do tworzenia odpowiedzi zapalnej w różnych narządach. Przedstawiamy rzadki i trudny przypadek krioglobulinemicznego zapalenia naczyń u pacjenta z zajęciem zarówno skóry, jak i nerek, pomimo braku zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu C (HCV) i z dobrą odpowieddzią na leki immunosupresyjne. Krioglobuliniczne zapalenie naczyń jest złożonym stanem immunologicznym, który może skutkować stanami zagrażającymi życiu, wyniszczającymi powikłaniami, takimi jak utrata kończyn. Bardzo ważne jest, aby specjalista medycyny ratunkowej był świadomy tej złożonej choroby immunologicznej nazywanej krioglobulinicznym zapaleniem naczyń i zbierał informacje, które pomagają we wczesnej diagnozie i leczeniu.
Linear and cyclic hymenistatin I (HS I) analogues with dipeptide segments Ile2-Pro3, Pro3-Pro4 and Val6-Pro7 replaced by their tetrazole analogues Ile-Ψ[CN4]-Ala3, Pro3-Ψ[CN4]-Ala4 and Val6-Ψ[CN4]-Alawere synthesized by the solid phase peptide synthesis method and cyclized with the TBTU and/or HATU reagent. The peptides were examined for their immunosuppressive activity in the lymphocyte proliferation test (LPT).
Three weeks after the administration of intravenous methylprednisolone therapy, a 42-year-old female patient suffering from relapsing-remitting multiple sclerosis (RR-MS) presented with a profound elevation of liver transaminases (GOT 485 U/l, GPT 1082 U/l, glutamyl transpeptidase 170 U/l). Liver biopsy revealed a profound, still active hepatitis with portal lymphocytic infiltration and fibrosis. Most likely, existing acute hepatitis was of autoimmune origin and emerged from an immune rebound phenomenon after immunosuppressive therapy.
Graves’ ophthalmopathy is a consequence of an autoimmune orbital reaction that is caused by an antigen or antigens that are common to the thyroid and orbit. This review discusses the pathogenesis of thyroid orbitopathy, current treatment strategies, and new treatment options for both hyperthyroidism and the active phase of ophthalmopathy. The traditional strategy for treating Graves’ ophtalmopathy involves immunosuppressive therapy with steroids, orbital radiation therapy, and surgical decompression. New treatment options include the use of drugs that modulate specific cellular proteins that are involved in orbital autoimmune pathways. These include monoclonal antibodies, cytokine inhibitors, and selective immunosuppressants.
PL
Orbitopatia tarczycowa, zwana także oftalmopatią Gravesa, jest następstwem reakcji autoimmunologicznej w oczodole wywołanej przez wspólny dla tarczycy i oczodołu antygen lub antygeny. W niniejszym artykule na podstawie koncepcji patogenezy orbitopatii tarczycowej omówiono aktualną strategię oraz nowe kierunki leczenia zarówno hipertyreozy, jak i aktywnej fazy oftalmopatii. Tradycyjna strategia leczenia orbitopatii obejmuje leczenie immunosupresyjne za pomocą glikokortykosteroidów, radioterapię oczodołów i dekompresję chirurgiczną. Nowe kierunki terapii związane są z zastosowaniem leków specyficznie modulujących określone białka komórkowe zaangażowane w szlaki reakcji autoimmunologicznej w oczodole. Należą do nich przeciwciała monoklonalne, inhibitory cytokin oraz selektywne związki immunosupresyjne.
Introduction: Herpes Simplex Virus (HSV) is a human herpesvirus responsible for systemic infections. Ocular involvement spans all ocular tissues. Corneal lesions, such as dendritic or geographic ulcers, are frequently found in HSV keratitis while conjunctival lesions have been described as infrequent. Clinical case: A 62-year-old man diagnosed with Birdshot chorioretinopathy presented a stye in his eyelid that was treated with oxytetracycline-hydrocortisone ointment. One week later he returned presenting several small dendritic corneal ulcers in both eyes and a conjunctival ulcer in one of them. All lesions healed completely after treatment with topical acyclovir ophthalmic ointment at 3%. Conclusions: We should pay attention to the conjunctiva and not merely focus on the cornea when examining patients with herpetic eye disease, especially if being treated with inmunosupressors.
The face allotransplantation is a unique procedure, requiring a lifetime immunosuppressive therapy, and as such brings an ethical debate among medical societies and general public. The indications for this procedure have to be considered when the classic reconstructive procedures failed, and the patients are left with debilitating defects precluding them from normal social life.The transplantation protocol must be approved and registered by the institutional review board and health agencies. It is crucial that a thorough assessment of the patient for each indication will be performed by a multidisciplinary team and panel of experts in the field of plastic and reconstructive surgery, maxillo facial surgery, immunology of transplantations and psychiatry. The thorough psychiatric and psychological evaluation of potential candidates is mandatory, as well as evaluation by ethic experts.Numerous experimental models and extensive anatomical studies in cadaver model lead to the clinical success of face transplantation, raising a complex ethical question despite the fact that it is an important progress in plastic and reconstructive surgery.Three face transplantations have been performed since 2005. The transplants differed and were tailored, to match the extend of each patient facial defect.In this article we present the clinical cases of face transplantation based on our experience and dissections studies and a literature review.
Multiple sclerosis is a chronic autoimmune disease of the central nervous system which has an unknown origin and variable course. In about 85% of cases it starts as the relapsing-remitting form that, in different periods of time depending on the patient, turns into the secondary progressive form with constant progression of disability, sometimes with preserved relapse and magnetic resonance imaging activity at the beginning. The treatment options for the secondary progressive form of multiple sclerosis are still limited. Based on the results of Mitoxantrone in Multiple Sclerosis Study, mitoxantrone has been registered for the treatment of secondary progressive multiple sclerosis. In addition, the drugs that have received registration in Europe are interferon beta-1b and interferon beta-1a given subcutaneously. These drugs have a proven effect in slowing the progression of disability (interferon beta-1b, mitoxantrone) as well as reducing the annualised relapse rate (interferon beta-1b, interferon beta-1a, mitoxantrone) and the number of new outbreaks in magnetic resonance imaging (interferon beta-1a, interferon beta-1b). The study of North American Study Group on Interferon β-1b in Secondary Progressive MS showed no effect of the therapy with interferon beta-1b on the inhibition of disability progression and as a result, the drug has not obtained registration for the treatment of secondary progressive multiple sclerosis in the United States. The patients who benefit most from the therapy which modifies the course of the progressive form of multiple sclerosis are younger, with a shorter history of the disease, preserved relapse activity and rapidly increasing disability.
PL
Stwardnienie rozsiane jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą ośrodkowego układu nerwowego o nieznanej przyczynie i zmiennym przebiegu. W około 85% przypadków najpierw występuje postać rzutowo-remisyjna, która po pewnym czasie (różniącym się w zależności od pacjenta) przechodzi w postać wtórnie postępującą ze stałą progresją niesprawności, niekiedy z początkowo zachowaną aktywnością rzutową i rezonansową choroby. Możliwości leczenia wtórnie postępującej postaci stwardnienia rozsianego są ograniczone. Na podstawie wyników badania Mitoxantrone in Multiple Sclerosis Study do leczenia tej postaci choroby zarejestrowany został mitoksantron. Ponadto w Europie rejestrację uzyskały interferon beta-1b oraz interferon beta-1a podawany podskórnie. Udowodniono wpływ tych leków na hamowanie progresji niesprawności (interferon beta-1b, mitoksantron) oraz spadek rocznego wskaźnika rzutów (interferon beta-1b, interferon beta-1a, mitoksantron) i liczby nowych ognisk w obrazach rezonansu magnetycznego (interferon beta-1a, interferon beta-1b). Badanie North American Study Group on Interferon β-1b in Secondary Progressive MS nie wykazało wpływu terapii interferonem beta-1b na hamowanie postępu niesprawności, więc nie uzyskał on rejestracji do leczenia tej postaci stwardnienia rozsianego w Stanach Zjednoczonych. Największe korzyści z terapii modyfikującej przebieg postępującej postaci choroby odnoszą pacjenci młodsi, chorujący krócej, z zachowaną aktywnością rzutową i szybko narastającą niesprawnością.
The interest in facial transplantation led to development of many experimental models and novel immunosuppressive protocols. These studies allowed testing the immunological response to immunosuppressive protocols, and tolerance induction studies with supportive cell based therapies in composite tissues allograft transplants.In this article we present our experience with face transplantation models developed in our laboratory. We also summarize immunological responses and different immunosuppressive protocols used for tolerance induction through donor chimerism.
Background: Rituximab is a human-mouse chimeric IgG1 monoclonal antibody directed against antigen CD-20, transmembrane phosphoprotein on B cells. This drug induce depletion of B cells and subsequent reduction in antibody production. Recently there were cases of severe AChR-antibody positive and MuSK-positive myasthenia gravis (MG) successfully treated with rituximab. Case report: Forty-three-year-old women with tygorefractory MG with predominantly generalised weakness in extremities, bulbar symptoms and dyspnea, who presented for the first time in 1992. Thymectomy was perform in 1997. During 15 years of therapy patient had one crise in 1997 and one in 1999. In 2007, she had five hospital admission. She did not respond adequately to acetylcholinesterase inhibitors, thymectomy, repeat plasma exchange and conventional immunosuppressive therapy such as azathioprine, cyclophosphamide and prednisone. For this reason rituximab (MabThera®, Roche) therapy was added. Rituximab was administered at a dose of 375 mg/m2 intravenously according to a protocol every 7 days for 4 weeks. She received also prednisone at a dose of 20 mg and pyridostigmine 180 mg per day all the time. Within 4 weeks therapy she showed maintained clinical improvement. Dyspnea and bulbar symptoms were disappearanced and walking distances was longer. We did not observe serious adverse events, only after first infusion transient oedema of mucosa nasal and oral cavity with concurrent pruritus and after second infusion transient myalgia, chills and subfebrile body temperature were found. Conclusions: In this case use of rituximab leading to significant clinical improvement in refractory myasthenia gravis. The therapy was well tolerated and any serious adverse events were registered.
PL
Wstęp: Rituksymab jest chimerycznym przeciwciałem monoklonalnym klasy IgG1, skierowanym przeciwko antygenowi CD20, przezbłonowej fosfoproteinie limfocytów B. Indukuje on deplecję limfocytów B, a w związku z tym spadek produkcji przeciwciał. Ostatnio opisywano przypadki zakończonego sukcesem leczenia rituksymabem ciężkiej miastenii (MG) seropozytywnej i miastenii z obecnością przeciwciał anty-MuSK. Opis przypadku: Czterdziestotrzyletnia kobieta z lekooporną miastenią z dominującym osłabieniem kończyn, objawami opuszkowymi i dusznością, z pierwszymi objawami choroby w 1992 roku. W 1997 roku wystąpił pierwszy przełom miasteniczny, w 1999 drugi. W roku 2007 z powodu zaostrzeń choroby pacjentka była pięciokrotnie hospitalizowana. W trakcie piętnastoletniej kuracji nie uzyskano zadowalającej odpowiedzi na inhibitory acetylocholinoesterazy, tymektomię, powtarzane zabiegi plazmaferezy i konwencjonalne leczenie immunosupresyjne, w którym zastosowano azatioprynę, cyklofosfamid i prednizon. Z tych względów włączono terapię rituksymabem (MabThera®, Roche). Rituksymab podawano we wlewie dożylnym zgodnie z następującym protokołem: 375 mg/m2 co 7 dni przez 4 tygodnie. Przez cały czas chora była leczona prednizonem w dawce 20 mg i pirydostygminą w dawce 180 mg na dobę. W trakcie terapii osiągnięto znaczącą poprawę stanu klinicznego, która utrzymuje się do chwili obecnej. Uzyskano ustąpienie duszności i objawów opuszkowych oraz wydłużenie przechodzonego dystansu. Nie stwierdzono poważnych działań niepożądanych; po pierwszym wlewie wystąpił przemijający obrzęk śluzówki jamy ustnej i nosowej z towarzyszącym świądem, a po drugim ból mięśni, dreszcze i stan podgorączkowy. Wnioski:W opisanym przypadku zastosowanie rituksymabu doprowadziło do znaczącej i długotrwałej poprawy klinicznej w przebiegu miastenii lekoopornej. Terapia była dobrze tolerowana i nie zaobserwowano żadnych poważnych działań niepożądanych.
JavaScript is turned off in your web browser. Turn it on to take full advantage of this site, then refresh the page.