Tumors of borderline malignancy account for approximately 20% of all ovarian tumors. Their diagnostic criteria mainly include: the absence of destructive stromal invasion, stratification of epithelial cells, moderate mitotic activity and non-intensified nuclear atypia. The mainstay of treatment is surgery. Indications for radical treatment include older patient’s age and considerable advancement of the disease. The surgery should involve hysterectomy with salpingo-oophorectomy and removal of all macroscopic tumor foci as well as staging, which includes: peritoneal fluid sampling, omentectomy and peritoneal biopsy. Adjuvant treatment is not recommended except for cases with invasive implants. Over 50% of patients with borderline tumors are women at the child-bearing age. In these patients, the wish to preserve fertility should be considered. Conservative treatment consists of tumor removal, preservation of the uterus and at least a part of one ovary as well as staging. The follow-up period should be long since the disease can recur after several or even a dozen or so years. Patients with risk factors (advanced FIGO stage, presence of implants, incomplete staging or a residual tumor mass) should be followed every 3–4 months for the first 2 years, and subsequently, every 6 months. A similar follow-up pattern is recommended in patients after conservative treatment, particularly because most recurrences typically occur within the first 2 years after surgery. The total frequency of relapse is approximately 10–11%. These cases usually involve recurring borderline tumors, but approximately 30% are invasive (2.5–3% of malignant transformation). Conservative treatment is associated with a higher risk of relapse (up to 35%). However, in such cases, tumors are usually of borderline malignancy and can be effectively managed surgically. Invasive relapse is associated with poor prognosis.
PL
Guzy o granicznej złośliwości stanowią około 20% guzów jajnika. Kryteriami rozpoznania są: brak destrukcyjnego naciekania podścieliska, nawarstwianie komórek nabłonka, umiarkowana aktywność mitotyczna i nienasilona atypia jądrowa. Podstawową metodą leczenia jest chirurgia. Wskazania do leczenia radykalnego to starszy wiek pacjentki i znaczne zaawansowanie choroby. Zakres operacji powinien obejmować usunięcie macicy z przydatkami i wszystkich makroskopowych ognisk nowotworu oraz staging, w którego skład wchodzą: pobranie płynu z otrzewnej, usunięcie sieci, biopsje otrzewnej. Leczenie adiuwantowe nie jest rekomendowane, z wyjątkiem przypadków, w których obecne są wszczepy inwazyjne. Ponad 50% chorych z guzami o granicznej złośliwości to kobiety w wieku rozrodczym – u nich leczenie powinno uwzględniać chęć zachowania płodności. Leczenie oszczędzające polega na usunięciu zmian nowotworowych z zachowaniem macicy i przynajmniej fragmentu jednego jajnika oraz oceną stopnia zaawansowania. Obserwacja po leczeniu powinna być wieloletnia, ponieważ nawroty mogą występować po kilku, a nawet kilkunastu latach. Chore z czynnikami ryzyka (zaawansowany stopień FIGO, obecność implantów, niepełny staging lub pozostawiona masa resztkowa nowotworu) przez 2 pierwsze lata powinny mieć kontrole co 3–4 miesiące, a następnie co 6 miesięcy. Podobną obserwację zaleca się u pacjentek po leczeniu oszczędzającym, zwłaszcza że największy odsetek nawrotów występuje w ciągu 2 lat po operacji. Częstość nawrotów wynosi około 10–11%. Najczęściej są to wznowy typu granicznego, niemniej około 30% nawrotów ma charakter inwazyjny (2,5–3% transformacji złośliwej). Leczenie oszczędzające wiąże się z wyższym ryzykiem nawrotu (nawet 35%), jednak wznowy mają charakter graniczny i są skutecznie leczone chirurgicznie. Wystąpienie wznowy inwazyjnej wiąże się ze złym rokowaniem.
Borderline tumors of the ovary account for 10-20% of all epithelial cancers of this organ. They are usually diagnosed at clinical stage I, mainly in women of reproductive age. The tumor is unilateral in 60-90% of the cases. Most of the tumors are serous (37-50% of total). The mucinous variant is less frequent and the least frequent is the endometrioid variety. Histological diagnosis of borderline tumors is based on lack of destructive stromal infiltration. A characteristic feature of these tumors is the presence of peritoneal seeding, both invasive and non-invasive, associated mainly with serous and mucinous tumor types. A special form of borderline tumor is the serous borderline tumor with micropapillary pattern. Unfavorable prognosis is associated with the bowel type of mucinous borderline tumor, particularly when coexisting with peritoneal pseudomyxoma, often originating from the vermiform appendix. Development of borderline cancers results from mutations in the BRAF and KRAS genes, which are present in 47-60% of serous tumors. Sparing surgery indicated in early clinical stages (I and II) in women under 40, who wish to preserve their fertility. In all other cases, even at early clinical stages, standard procedure consists in hysterectomy combined with adnexectomy and omentectomy. In advanced stages, the aim of surgery is total cytoreduction, if feasible. Mucinous tumors require concomitant appendectomy. Recurrent cases usually are reoperated, particularly when the primary procedure was a sparing one. Chemotherapy does not improve treatment outcomes.
PL
Raki graniczne jajnika (borderline tumors of the ovary) stanowią 10-20% nabłonkowych raków jajnika. Rozpoznawane są najczęściej w I stopniu zaawansowania, głównie u kobiet w wieku rozrodczym. W 60-90% lokalizują się w jednym jajniku; w większości są to guzy surowicze, stanowiące 37-50% wszystkich guzów, rzadszą postacią są guzy śluzowe, a najrzadziej występują guzy endometrioidalne. Rozpoznanie histologiczne raków granicznych opiera się na braku destrukcyjnej inwazji podścieliska. Cechą charakterystyczną tych guzów jest obecność wszczepów dootrzewnowych, inwazyjnych lub nieinwazyjnych, występujących głównie w rakach granicznych surowiczych i śluzowych. Szczególną postacią guzów granicznych jest mikrobrodawkowaty rak surowiczy (serous borderline tumor with micropapillary pattern). Niekorzystne rokowanie dotyczy raka granicznego śluzowego typu jelitowego, a zwłaszcza współistniejącego ze śluzakiem otrzewnej (pseudomyxoma peritonei), którego źródłem pierwotnym jest często wyrostek robaczkowy. W rozwoju raków granicznych udział biorą mutacje w genach BRAF i KRAS, które wykrywane są w 47-60% guzów o utkaniu surowiczym. We wczesnych stanach zaawansowania (I i II) u kobiet poniżej 40. roku życia pragnących zachować płodność przeprowadza się operację oszczędzającą. W pozostałych przypadkach wczesnych klinicznie standardem jest wycięcie macicy z przydatkami i siecią większą. W stopniach zaawansowanych wykonuje się (jeśli to możliwe) cytoredukcję – całkowitą. W przypadku guza śluzowego konieczne jest wycięcie wyrostka robaczkowego. W przypadku nawrotu choroby najczęściej wykonuje się powtórny zabieg operacyjny, szczególnie u kobiet poddanych poprzednio leczeniu oszczędzającemu. Leczenie chemiczne nie poprawia wyników leczenia.
JavaScript is turned off in your web browser. Turn it on to take full advantage of this site, then refresh the page.