Results found: 3

Number of results on page

Search results

Sort By:

Limit search:

Ludzkie mleko – fakty i mity

100%

Zdrojewicz Z., Herman M., Sałamacha M., Starostecka E.

Pediatria i Medycyna Rodzinna

2017

vol. 13

issue 1

11-20

Breast milk is the most suitable nourishment for a newborn. After birth, the mammary glands produce colostrum, which is rich in proteins (including immunoglobulins). At later stages of lactation, the breast milk matures and changes its composition. Such changes are crucial to provide a young child with optimal conditions for proper development. Human milk contains lipids, proteins and carbohydrates as well as vitamins and minerals. Lipids are involved in the development of the entire nervous system, while proteins are essential for normal gastrointestinal and immunological function. Carbohydrates are responsible for the growth of intestinal microbiota and ensure resistance to microorganisms. Paediatricians recommend breastfeeding until the child is one year old, but this is not always possible. There are some conditions, concerning both mother and her child, for which breastfeeding is contraindicated. Such mothers may decide to use milk replacers based on cow’s milk. However, even the best milk replacer will never be as perfect for an infant as breast milk due to composition differences. This article summarises the current knowledge about the composition of breast milk and the role of its individual components as well as compares the properties of human and cow’s milk.

Mleko matki to najwłaściwszy pokarm dla nowo narodzonego dziecka. Na początku gruczoły mlekowe produkują siarę, która jest bogata w białka (w tym przeciwciała), a wraz z czasem laktacji kobiece mleko stopniowo dojrzewa i zmienia swój skład. Ma to zapewnić młodemu organizmowi optymalne warunki do prawidłowego rozwoju. Mleko w swoim składzie obok tłuszczów, białek oraz węglowodanów zawiera również witaminy i minerały. Lipidy biorą udział w rozwoju całego układu nerwowego, proteiny zaś w odpowiednim funkcjonowaniu układu pokarmowego i immunologicznego. Węglowodany są odpowiedzialne za rozwój flory fizjologicznej jelit oraz odporność przeciwko drobnoustrojom. Pediatrzy rekomendują karmienie piersią do 12. miesiąca życia dziecka, jednak nie zawsze jest to możliwe. Zdarzają się stany, zarówno ze strony matki, jak i dziecka, w których jest to przeciwwskazane. W takiej sytuacji kobiety decydują się na zastosowanie mieszanek mlekozastępczych, opartych na mleku krowim. Jednak ze względu na różnice w składzie obu produktów nawet najlepsze mleko sztuczne nigdy nie będzie równie doskonałe dla niemowlęcia co pokarm naturalny. Artykuł podsumowuje aktualną wiedzę na temat składu mleka kobiecego i funkcji poszczególnych jego składników, a także porównuje właściwości mleka kobiecego oraz krowiego.

Problemy w realizacji diety u osób chorych na fenyloketonurię

100%

Morawska K., Starostecka E., Bąk-Romaniszyn L.

vol. 14

issue 1

54-60

Phenylketonuria is the most common inborn error of amino acid metabolism. The defect is due to mutations in genes encoding enzymatic proteins, which result in deficient or impaired activity of phenylalanine hydroxylase, an enzyme responsible for converting phenylalanine into tyrosine. The therapy is based on an individually selected and appropriately balanced normal-protein, low-phenylalanine diet. The aim of the study was to identify and evaluate the most common difficulties in the maintenance of strict diet and to assess the objective measurable parameters indicating compliance with the low-phenylalanine diet. The study included 63 patients with phenylketonuria aged between 3 months and 44 years (mean age 12.65 ± 10.41 years), attending the Outpatient Metabolic Clinic in the Polish Mother’s Memorial Hospital Research Institute in Lodz. All patients were asked to complete an original questionnaire. The analyses showed that high costs of a lowprotein diet, poor taste of phenylalanine-free dietary supplements as well as reduced appetite due to the use of restrictive diet are the major problems faced by patients. A total of 68% of adult and 16% of adolescent patients failed to comply with the diet, as confirmed by increased serum phenylalanine levels. Young patients and their parents are more aware of the demand for phenylalanine than adult patients.

Fenyloketonuria jest najczęściej występującym wrodzonym zaburzeniem metabolizmu aminokwasów. U podłoża tej choroby leżą mutacje genów kodujących białka enzymatyczne, co skutkuje brakiem lub zaburzeniem aktywności enzymu hydroksylazy fenyloalaninowej, która odpowiada za przekształcenie fenyloalaniny w tyrozynę. Podstawą terapii jest indywidualnie dobrana i odpowiednio zbilansowana dieta normobiałkowa, ubogofenyloalaninowa. Cele niniejszej pracy obejmują poznanie i analizę najczęstszych problemów związanych z realizacją restrykcyjnej diety oraz ocenę obiektywnych parametrów mierzalnych świadczących o przestrzeganiu diety niskofenyloalaninowej. Badaniami objęto 63 osoby chore na fenyloketonurię w wieku od 3 miesięcy do 44 lat (średnia 12,65 ± 10,41 roku), pozostające pod opieką Poradni Metabolicznej Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi. U wszystkich badanych przeprowadzono autorską ankietę. Wyniki analiz wykazały, że największy problem dla chorych na fenyloketonurię stanowią wysokie koszty żywności niskobiałkowej, niedobry smak preparatów bezfenyloalaninowych, a także spadek apetytu spowodowany stosowaniem restrykcyjnej diety. Zaleceń dietetycznych nie stosuje 68% chorych dorosłych i 16% młodzieży, co odzwierciedlają podwyższone wyniki stężenia fenyloalaniny we krwi. Pacjenci młodociani oraz ich rodzice orientują się w zapotrzebowaniu na fenyloalaninę znacznie lepiej niż pacjenci dorośli.

Molecular genetics of PKU in Poland and potential impact of mutations on BH4 responsiveness

52%

Bik-Multanowski M., Kaluzny L., Mozrzymas R., Oltarzewski M., Starostecka E., Lange A., Didycz B., Gizewska M., Ulewicz-Filipowicz J., Chrobot A., Mikoluc B., Szymczakiewicz-Multanowska A., Cichy W., Pietrzyk J.

2013

vol. 60

issue 4

613-616

Tetrahydrobiopterin (BH4) has been recently approved as a treatment of patients with phenylketonuria. However, as a confirmation of BH4-responsiveness, it might require a very expensive trial treatment with BH4 or prolonged BH4-loading procedures. The selection of patients eligible for BH4-therapy by means of genotyping of the PAH gene mutations may be recommended as a complementary approach. A population-wide genotyping study was carried out in 1286 Polish phenyloketonuria-patients. The aim was to estimate the BH4 demand and to cover prospectively the treatment by a National Health Fund. A total of 95 types of mutations were identified. Genetic variants corresponding with probable BH4-responsiveness were found in 28.2% of cases. However, patients with mild or classical phenylketonuria who require continuous treatment accounted for 11.4% of the studied population only. Analysis of the published data shows similar percentage of the "BH4-responsive" variants of a PAH gene in patients from other countries of Eastern Europe. Therefore, it can be concluded, that the proportion of phenylketonuria-patients who could benefit from the use of BH4 reaches approximately 10% in the entire region.

Refine search results

2 Pediatria i Medycyna Rodzinna

1 Acta Biochimica Polonica

1 2018

1 2017

1 2013

3 Starostecka E.

1 Bik-Multanowski M.

1 Bąk-Romaniszyn L.

1 Chrobot A.

1 Cichy W.

1 Didycz B.

1 Gizewska M.

1 Herman M.

1 Kaluzny L.

1 Lange A.

1 Mikoluc B.

1 Morawska K.

1 Mozrzymas R.

1 Oltarzewski M.

1 Pietrzyk J.

1 Sałamacha M.

1 Szymczakiewicz-Multanowska A.

1 Ulewicz-Filipowicz J.

1 Zdrojewicz Z.

Search results

Ludzkie mleko – fakty i mity

Problemy w realizacji diety u osób chorych na fenyloketonurię

Molecular genetics of PKU in Poland and potential impact of mutations on BH4 responsiveness