Search results

Sort By:

Limit search:

Sclerotherapy of esophageal varices in hemophilia patients with liver cirrhosis – a prospective, controlled clinical study

100%

Szczepanik A. B., Pielaciński K., Oses-Szczepanik A. M., Huszcza S., Misiak A., Dąbrowski W. P., Gajda S.

Polish Journal of Surgery

2018

vol. 90(1)

29-34

Introduction: Bleeding from esophageal varices is a serious clinical condition in hemophilia patients due to congenital deficiency or lack of clotting factors VIII (in hemophilia A) and IX (in hemophilia B), decreased clotting factor II, VII, IX, X synthesis in the course of chronic liver disease and hipersplenic thrombocytopenia. The aim of this study was to assess the efficacy and safety of endoscopic sclerotherapy in acute esophageal variceal bleeding and in secondary prophylaxis of hemorrhage. The aim was also to investigate the optimal activity of deficiency factors VIII or IX and duration of replacement therapy required to ensure proper hemostasis after sclerotherapy procedures. Material and methods: 22 hemophilia patients (A-19, B-4) with coexistent liver cirrhosis and active esophageal variceal bleeding treated with endoscopic sclerotherapy were subjected to prospective analysis. The patients who survived were qualified to repeated sclerotherapy procedures every 3 weeks within secondary prophylaxis of bleeding (investigated group). A 3-day substitution therapy enhanced the infusion of the deficient or lacking factor in doses allowing to reach 80-100% of normal value activity of factor VIII on the 1st day and 60-80% in the next two days. The desired activity of factor IX was 60-80% and 40-60% respectively. The control group consisted of 20 non-hemophiliac patients with liver cirrhosis comparable in terms of age, sex, stage of advancement of liver cirrhosis, who underwent the same medical proceedings as the investigated group. Results: Active esophageal bleeding was stopped in 21 of 22 (95%) hemophilia patients. Complications were observed in 3 patients; 2 patients died. The rate of hemostasis, complications and deaths in the control group were comparable and no statistical differences were found. In hemophilia patients subjected to secondary prophylaxis of hemorrhage, in 18 of 20 (80%), complete eradication of esophageal varices was achieved after 4 to 7 sclerotherapy procedures in 1 patient (average 5.4). Recurrent bleeding was observed in 15% of patients, complication in 20%; 1 patient died. Time lapse from bleeding to eradication was 12-21 weeks (average 15.2). In the control group the rate of variceal eradication, complication and deaths was comparable and no statistical differences were found. The usage of factor VIII concentrates was as follows: in hemophilia A, in a severe form - 80.9 U/kg b.w./day, in hemophilia A in a severe form with an inhibitor <5 BU – 95.2 U/kg b.w./day, in mild form – 64.2 U/kg b.w./day and in severe hemophilia B – 91.6 U/kg b.w./day. Conclusions: Sclerotherapy is an effective method in the management of esophageal variceal bleeding in hemophilia patients. It is also effective for total eradication of varices when applied as a secondary prophylaxis of hemorrhage. In our opinion, a 3-day replacement therapy at the applied doses is sufficient to ensure hemostasis and avoid bleeding complications.

Skleroterapia żylaków przełyku u chorych na hemofilię z marskością wątroby – prospektywne, kontrolowane badanie kliniczne

100%

Szczepanik A. B., Pielaciński K., Oses-Szczepanik A. M., Huszcza S., Misiak A., Dąbrowski W. P., Gajda S.

Polish Journal of Surgery

2018

vol. 90(1)

29-34

Wstęp: Krwotok z żylaków przełyku u chorych na hemofilię jest niezwykle groźny ze względu na wrodzony niedobór lub brak czynników krzepnięcia VIII (w hemofilii A) lub IX (w hemofilii B), obniżoną syntezę czynników krzepnięcia II,VII, IX, X w przebiegu przewlekłej choroby wątroby oraz małopłytkowość hiperspleniczną. Cel: Celem pracy była ocena skuteczności i bezpieczeństwa endoskopowej skleroterapii w ostrym krwotoku z żylaków przełyku oraz w profilaktyce wtórnej krwotoku, jak też określenie optymalnej aktywności niedoborowych czynników krzepnięcia i czasu stosowania leczenia substytucyjnego pozwalających na zapewnienia hemostazy po zabiegach skleroterapii. Materiał i metody: Prospektywnej analizie poddano 22 chorych na hemofilię (A-19, B-3) ze współistniejącą marskością wątroby i czynnym krwotokiem z żylaków przełyku, u których wykonano skleroterapię. Chorych, którzy przeżyli, zakwalifikowano do powtarzanych co 3 tygodnie zabiegów skleroterapii w ramach wtórnej profilaktyki krwotoku (grupa badana). Leczenie substytucyjne stosowano przez 3 doby. Polegało ono na przetaczaniu brakującego czynnika w takich dawkach, aby aktywność czynnika VIII wynosiła 80–100% normy w 1. dobie i 60–80% w 2.-3. dobie, zaś czynnika IX odpowiednio 60–80% i 40–60%. Grupę kontrolną stanowiło 20 chorych z marskością wątroby bez hemofilii, porównywalnych pod względem wieku, płci, stopnia zaawansowania marskości wątroby, którzy zostali poddani analogicznemu postępowaniu leczniczemu. Wyniki: Zatrzymanie krwotoku uzyskano u 21 z 22 chorych na hemofilię (95%). Powikłania stwierdzono u 3 chorych, 2 chorych zmarło. W grupie kontrolnej odsetek hemostazy, powikłań i zgonów nie wykazywał statystycznie istotnych różnic w porównaniu z grupą badaną. U 18 z 20 (80%) chorych na hemofilię poddanych wtórnej profilaktyce krwotoku uzyskano całkowitą eradykację żylaków po wykonaniu od 4 do 7 zabiegów obliteracji (średnio 5,4). Nawroty krwawień zanotowano u 15% pacjentów, powikłania u 20%; jeden chory zmarł. Czas od wystąpienia krwotoku do uzyskania eradykacji wynosił 12–21 tygodni (średnio 15,2). Wyniki w grupie kontrolnej nie wykazywały statystycznie istotnych różnic w porównaniu z grupą badaną. Zużycie koncentratów czynnika VIII wyniosło: w hemofilii A, w postaci ciężkiej – 80,9 j/kg/dobę, w hemofilii A z inhibitorem <5 BU – 95,2 j/kg/dobę, w łagodnej – 64,2 j/kg/dobę, zaś w hemofilii B ciężkiej – 91,6 j/kg/dobę. Wnioski: Skleroterapia jest skuteczną metodą zatrzymania krwotoku z żylaków przełyku u chorych na hemofilię i zlikwidowania żylaków w ramach wtórnej profilaktyki krwotoku. Trzydniowe leczenie substytucyjne w zastosowanych przez nas dawkach jest wystarczające do zapewnienia hemostaty i uniknięcia powikłań krwotocznych.

Refine search results

2 Polish Journal of Surgery

2 2018

2 Dąbrowski W. P.

2 Gajda S.

2 Huszcza S.

2 Misiak A.

2 Oses-Szczepanik A. M.

2 Pielaciński K.

2 Szczepanik A. B.

Search results

Sclerotherapy of esophageal varices in hemophilia patients with liver cirrhosis – a prospective, controlled clinical study

Skleroterapia żylaków przełyku u chorych na hemofilię z marskością wątroby – prospektywne, kontrolowane badanie kliniczne