Search results

1

Hipocytraturia – znaczenie w rozwoju kamicy układu moczowego

100%

Skrzypczyk P., Pańczyk-Tomaszewska M.

Pediatria i Medycyna Rodzinna

|

2019

|

vol. 15

|

issue 1

26-32

EN

The citrate anion is an endogenous inhibitor of calcium deposits in the urinary tract. Moreover, by urine alkalisation, citrates enhance uric acid and cystine solubility. Hypocitraturia in adults is defined as excretion of citrates with urine below 320 mg/24 h. The most common definitions in children involve citrate excretion in 24 hour urine collection at a level <365 mg/1.73 m2/24 h in boys and <310 mg/1.73 m2/24 h in girls. Moreover, the urine citrate/creatinine ratio is also considered: for children aged 0–5 years <0.42 mg/mg and for children older than 5 years of age <0.25 mg/mg. Hypocitraturia is a common metabolic disturbance; such a diagnosis is made in approximately 20–60% of adults and 10–68% of children with urolithiasis. Various factors may affect citrate excretion with urine, the most significant of which is the pH value (of blood, urine or intracellular fluid). Most patients are diagnosed with so-called idiopathic hypocitraturia, although it also accompanies acidosis, including distal tubular acidosis, hypokalaemia, high-protein diet and treatment with certain medications (carbonic anhydrase inhibitors, angiotensin-converting enzyme inhibitors, thiazide diuretics). Patients with hypocitraturia should first and of foremost have dietary modifications introduced. This involves an increase in the dietary amount of fluids and citrus fruit as well as salt and protein restriction. Patients with recurring urolithiasis may also be recommended citrate products, the most common of which is potassium citrate. Citrus juices may be an alternative, but their effect is not as potent and unambiguous as in the case of commercially available citrate products.

PL

Anion cytrynianowy to endogenny inhibitor powstawania złogów wapniowych w drogach moczowych. Ponadto przez alkalizację moczu cytryniany zwiększają rozpuszczalność kwasu moczowego i cystyny. Hipocytraturia definiowana jest u dorosłych jako wydalanie cytrynianów z moczem poniżej 320 mg/24 h. Najczęściej stosowane definicje hipocytraturii u dzieci to wydalanie cytrynianów w dobowej zbiórce moczu <365 mg/1,73 m2/24 h u chłopców i <310 mg/1,73 m2/24 h u dziewczynek; używa się też wskaźnika cytrynianowo-kreatyninowego z porcji moczu: dla dzieci w wieku 0–5 lat <0,42 mg/mg, a powyżej 5. roku życia: <0,25 mg/mg. Hipocytraturia to częsta nieprawidłowość metaboliczna – stwierdza się ją u około 20–60% dorosłych i 10–68% dzieci z kamicą. Na wydalanie cytrynianów z moczem wpływ ma wiele czynników, z których najważniejszym jest wartość pH (krwi, moczu oraz wewnątrzkomórkowe). Większość pacjentów ma tzw. idiopatyczną hipocytraturię, choć występuje ona także w stanach kwasicy, w tym kwasicy kanalikowej dystalnej, hipokaliemii, diecie bogatobiałkowej oraz przy stosowaniu niektórych leków (inhibitory anhydrazy węglanowej, inhibitory konwertazy angiotensyny, diuretyki tiazydowe). U pacjentów z hipocytraturią w pierwszej kolejności należy podjąć modyfikacje dietetyczne, polegające na zwiększeniu ilości przyjmowanych płynów i owoców cytrusowych oraz ograniczeniu spożycia soli i białka. U pacjentów z nawrotową kamicą zastosowanie znajdują preparaty cytrynianów, z których najczęściej stosuje się cytrynian potasu. Alternatywnie można stosować soki cytrusowe, jednak ich korzystne działanie nie jest tak silne i jednoznaczne jak w przypadku komercyjnie dostępnych preparatów cytrynianów.

2

Kamica infekcyjna

100%

Skrzypczyk P., Pańczyk-Tomaszewska M.

|

EN

Infectious urolithiasis is a form of urolithiasis associated with the presence of bacteria in the urinary tract (Proteus spp., Klebsiella spp., Providencia spp., Pseudomonas, Morganella morganii and Staphylococcus aureus). These bacteria produce urease, i.e. an enzyme which decomposes urea. Deposits made of magnesium ammonium phosphate (struvite), sometimes combined with carbonate apatite, can quickly expand, fill the entire renal pelvis and lead to renal failure. In children, struvite urolithiasis has a variable frequency – in 1–29% of all patients with urinary tract deposits. The predisposing factors for the development of this urolithiasis in children are urinary tract defects and neurogenic bladder. Its symptoms are a combination of the symptoms of urolithiasis and urinary tract infection (fever, dysuria, lumbar pain, urinary urgency). In imaging studies, a large branched deposit is often visible, sometimes filling the entire renal pelvis and calyces. Treatment consists of surgical removal of deposits (most often by percutaneous nephrolithotomy) in combination with targeted antibiotic therapy. In Poland, combined treatment (percutaneous nephrolithotomy + ureterorenoscopy) proved to be a very effective and safe method, allowing the removal of large urinary deposits from the urinary tract in children. Antimicrobial treatment without surgical treatment is rarely effective. Other options for non-surgical management include reducing dietary phosphates, acidifying urine, administration of urease inhibitors (in adults) or citrates, and rinsing the renal pelvis with a solution of citrates or hemiacidrin. The prognosis in this group of patients depends mainly on the completeness of the surgical procedure and the lack of relapses.

PL

Kamica infekcyjna to postać kamicy nerkowej związana z obecnością w drogach moczowych bakterii (Proteus spp., Klebsiella spp., Providencia spp., Pseudomonas, Morganella morganii oraz Staphylococcus aureus), które wytwarzają enzym ureazę – rozkładający mocznik. Złogi, zbudowane z fosforanu magnezowo-amonowego (struwit), czasami w połączeniu z węglanoapatytem, mogą szybko się powiększać, wypełniać całą miedniczkę nerkową i prowadzić do niewydolności nerek. U dzieci kamicę struwitową stwierdza się ze zmienną częstością – u 1–29% wszystkich pacjentów ze złogami w drogach moczowych. Czynnikami predysponującymi do rozwoju tej kamicy u dzieci są wady układu moczowego i pęcherz neurogenny. Jej objawy stanowią kompozycję objawów kamicy i zakażenia układu moczowego (gorączka, dyzuria, bóle w okolicy lędźwiowej, uczucie parcia na mocz). W badaniach obrazowych często uwidacznia się duży rozgałęziony złóg, niekiedy wypełniający całą miedniczkę nerkową i kielichy. Leczenie polega na zabiegowym usunięciu złogów (najczęściej metodą przezskórnej nefrolitotomii) w połączeniu z celowaną antybiotykoterapią. W doświadczeniach polskich kombinowane leczenie zabiegowe (przezskórna nefrolitotomia + ureterorenoskopia) okazało się bardzo skuteczną i bezpieczną metodą, pozwalającą na usunięcie dużych złogów infekcyjnych z dróg moczowych u dzieci. Leczenie przeciwdrobnoustrojowe bez zabiegowego rzadko jest skuteczne. Inne możliwości postępowania niezabiegowego obejmują ograniczenie fosforanów w diecie, zakwaszanie moczu, podawanie inhibitorów ureazy (u dorosłych) lub cytrynianów oraz płukanie miedniczki nerkowej roztworem cytrynianów lub hemiacydryny. Rokowanie w tej grupie chorych jest uzależnione przede wszystkim od doszczętności wykonanego zabiegu i braku nawrotów.

3

Rzadkie postacie kamicy nerkowej

100%

Skrzypczyk P., Pańczyk-Tomaszewska M.

Pediatria i Medycyna Rodzinna

|

2019

|

vol. 15

|

issue 1

38-41

EN

Inborn errors of metabolism that may lead to calculus formation within the urinary tract include: adenine phosphoribosyltransferase deficiency, xanthine oxidase deficiency, orotic aciduria (acidosis) type I and alkaptonuria. All of them are autosomal recessive diseases. Adenine phosphoribosyltransferase deficiency and xanthine oxidase deficiency (congenital xanthinuria) are defects of purine metabolism, which lead to the formation of calculi composed of 2,8-dihydroxyadenine and xanthine. Xanthinuria is accompanied by hypouricaemia and hypouricosuria. Treatment involves a low-purine diet, abundant fluid administration and allopurinol (in adenine phosphoribosyltransferase deficiency) and alkalisation of urine (in xanthinuria). Orotic aciduria type I is a pyrimidine metabolism defect that manifests with failure to thrive, developmental delay, megaloblastic anaemia, immunodeficiency, skin appendage disorders and excessive excretion of orotic acid with urine. Nephrolithiasis is a rare manifestation of this disease. Treatment involves uridine and haematopoietic drugs. Alkaptonuria is a defect of tyrosine metabolism whereby homogentisate is deposited in tissues. It manifests with connective tissue pigmentation (ochronosis), osteoarthritis, calcifications in the coronary arteries, heart valve damage, pigmentation of the sclera and urolithiasis. Treatment involves nitisinone, vitamin C and dietary restriction of tyrosine and phenylalanine. Melamine urolithiasis is a consequence of crystallisation of melamine (cyanuramide), which was illegally added to infant formulas in China. Melamine stones were spontaneously evacuated from the urinary tract, but some patients developed irreversible renal changes. Moreover, certain drugs may also crystallise in the kidneys. These include aciclovir, indinavir, atanavir, sulphadiazine, triamterene, methotrexate, orlistat, ciprofloxacin and ceftriaxone. Prevention and treatment of this form of nephrolithiasis mostly consist in the administration of a large quantity of fluids.

PL

Wrodzone wady metabolizmu, które mogą prowadzić do powstania złogów w drogach moczowych, to: niedobór fosforybozylotransferazy adeninowej, niedobór oksydazy ksantynowej, acyduria (kwasica) orotowa typu I oraz alkaptonuria. Wszystkie te choroby dziedziczą się w sposób autosomalny recesywny. Niedobór fosforybozylotransferazy adeninowej i niedobór oksydazy ksantynowej (wrodzona ksantynuria) to defekty metabolizmu puryn prowadzące do tworzenia złogów, zbudowanych odpowiednio z 2,8-dihydroksyadeniny i ksantyny. W ksantynurii stwierdza się hipourikemię i hipourikozurię. W leczeniu stosuje się dietę niskopurynową, obfitą podaż płynów oraz allopurinol (w niedoborze fosforybozylotransferazy adeninowej) i alkalizację moczu (w ksantynurii). Acyduria orotowa typu I to wada metabolizmu pirymidyn objawiająca się niedoborem wzrostu, opóźnieniem rozwoju, anemią megaloblastyczną, niedoborem odporności, zaburzeniami przydatków skóry oraz nadmiernym wydalaniem z moczem kwasu orotowego. Kamica moczowa jest rzadką manifestacją choroby. Leczenie polega na podawaniu urydyny oraz preparatów krwiotwórczych. Alkaptonuria jest defektem metabolizmu tyrozyny, w którym dochodzi do odkładania homogentyzynianu w tkankach. Objawami są pigmentacja tkanki łącznej (ochronoza), zwyrodnienie stawów, zwapnienia w tętnicach wieńcowych, uszkodzenie zastawek serca, przebarwienia w twardówce oraz kamica moczowa. W leczeniu stosuje się nityzynon, witaminę C oraz ograniczenie w diecie tyrozyny i fenyloalaniny. Kamica melaminowa to efekt krystalizacji w drogach moczowych melaminy (cyjanuramidu), dodawanej w przeszłości nielegalnie w Chinach do mieszanek mlekozastępczych. Kamienie melaminowe ulegały spontanicznej ewakuacji z dróg moczowych, ale u części chorych doszło do nieodwracalnych zmian w nerkach. W drogach moczowych mogą krystalizować także niektóre leki (acyklowir, indynawir i atanawir, sulfadiazyna, triamteren, metotreksat, orlistat, cyprofloksacyna i ceftriakson). Profilaktyka i leczenie tej postaci kamicy polega przede wszystkim na podaży dużej ilości płynów.

4

Epidemiologia i rodzaje kamicy układu moczowego

81%

Szmigielska A., Skrzypczyk P., Pańczyk-Tomaszewska M.

Pediatria i Medycyna Rodzinna

|

2019

|

vol. 15

|

issue 1

22-25

EN

Urolithiasis is a lifestyle disease. Sex, age, race, place of residence (geographical region), chronic diseases, lifestyle (including diet) and various genetic factors contribute to the risk of calculus formation within the urinary tract. The prevalence of urolithiasis in adults ranges from 1 to 20%, and children account for 2–10% of patients. The annual incidence of paediatric urolithiasis is estimated at several cases per 100,000 children worldwide; it is the reason for approximately 1 per 1,000 hospitalisations among paediatric patients. The prevalence of urolithiasis has been increasing in both adults and children. In young children, the disease is usually a result of a genetically determined metabolic defect (such as hypercalciuria, distal tubular acidosis, familial hypomagnesaemia with hypercalciuria and nephrocalcinosis, or Lesch–Nyhan syndrome). Another significant risk factor in children is a urinary tract defect with urinary retention. Urinary tract infections, in turn, may be either a cause or a complication of urolithiasis. In older children and adults, malnutrition, obesity and metabolic syndrome play a significant role. Other factors conductive to urolithiasis are: certain drugs, low level of physical activity, long immobilisation, low fluid intake, warm climate, inadequate diet and improper vitamin D3 supplementation. The disease recurs within 5 years in 50% of patients. Urolithiasis and its complications may lead to end-stage renal failure. The disease can be divided into different types based on the chemical composition of a calculus, aetiology of the disease and site of calculus formation (upper or lower urinary tract). The composition of calculi is quite often mixed, and they form due to various causes.

PL

Kamica układu moczowego jest chorobą cywilizacyjną. Na ryzyko powstawania złogów w drogach moczowych mają wpływ: płeć, wiek, rasa, miejsce zamieszkania (region geograficzny), choroby przewlekłe, styl życia – w tym dieta – oraz liczne czynniki genetyczne. Częstość występowania kamicy u dorosłych waha się od 1 do 20%. Dzieci stanowią 2–10% wszystkich osób z kamicą układu moczowego. Zapadalność na tę chorobę wśród dzieci na świecie szacuje się na kilka przypadków na 100 000 dzieci na rok; odpowiada ona za około 1 na 1000 hospitalizacji pacjentów pediatrycznych. Zarówno u dorosłych, jak i u dzieci obserwuje się wzrastającą częstość kamicy układu moczowego. U małych dzieci jest ona najczęściej spowodowana genetycznie uwarunkowanymi defektami metabolicznymi (m.in. hiperkalciuria, kwasica kanalikowa dystalna, rodzinna hipomagnezemia z hiperkalciurią i nefrokalcynozą, zespół Lescha–Nyhana). Innym ważnym czynnikiem ryzyka powstawania złogów u dzieci są wady układu moczowego związane z zastojem moczu. Zakażenia układu moczowego mogą być przyczyną lub powikłaniem kamicy. U starszych dzieci i osób dorosłych istotną rolę odgrywają niedożywienie, otyłość i zespół metaboliczny. Do innych czynników ryzyka kamicy należą przyjmowanie niektórych leków, niska aktywność fizyczna, długotrwałe unieruchomienie, mała podaż płynów, ciepły klimat, nieprawidłowa dieta i niewłaściwa suplementacja witaminy D3. Do nawrotu choroby w ciągu 5 lat od jej rozpoznania dochodzi u 50% pacjentów. Kamica i jej powikłania mogą prowadzić do rozwoju schyłkowej niewydolności nerek. Kamicę moczową można podzielić na różne rodzaje ze względu na skład chemiczny złogu, etiologię oraz miejsce powstawania złogu (górne lub dolne drogi moczowe). Nierzadko złogi mają mieszany skład, a przyczyna ich powstawania jest uwarunkowana wieloma czynnikami.

Refine search results

4 Pediatria i Medycyna Rodzinna

4 2019

4 Pańczyk-Tomaszewska M.

4 Skrzypczyk P.

1 Szmigielska A.

Hipocytraturia – znaczenie w rozwoju kamicy układu moczowego

Kamica infekcyjna

Rzadkie postacie kamicy nerkowej

Epidemiologia i rodzaje kamicy układu moczowego