Full-text resources of PSJD and other databases are now available in the new Library of Science.
Visit https://bibliotekanauki.pl
Preferences help
enabled [disable] Abstract
Number of results

Results found: 5

Number of results on page
first rewind previous Page / 1 next fast forward last

Search results

help Sort By:

help Limit search:
first rewind previous Page / 1 next fast forward last
EN
Primary small cell carcinoma of the ovary, hypercalcemic type (SCCOHT) is an extremely rare neoplasm of the neuroendocrine tumor (NET) family, diagnosed mainly in young women in their second and third decade. In 50-75% of the cases it coexists with mostly asymptomatic hypercalcemia. Due to highly non-specific and cryptic course, much like ovarian cancer, in about half of the cases it is detected in far-advanced clinical stages. Determination of final diagnosis is possible only after surgery, based on comprehensive microscopic and immunohistochemical studies. Management of a primary SCCOHT diagnosed in a 19-year-old woman is discussed in detail. Initial surgical treatment did not result in a correct histological diagnosis. The patient underwent combined treatment, including surgery and chemotherapy. Over 3 years’ follow-up, she has been operated on six-fold. Even using several protocols of adjuvant chemotherapy after surgery, consecutive recurrences of the disease could not be prevented. To date, no uniform management protocol has been developed, due mainly to great rarity of this tumor type and its extremely aggressive behavior. Advanced cases require aggressive surgical treatment, including hysterectomy with adnexectomy and omentectomy. Considerable clinical dilemma is posed by young women, who wish to preserve fertility. Some authors suggest that faced with such an aggressive tumor type, even in early-stage cases, preservation of fertility in young women should not be taken into account. In late-stage cases, cytoreduction is recommended. Adjuvant and neoadjuvant chemotherapy of the pulmonary type (cisplatin + etoposide) is an important part of the therapy. In view of very aggressive behavior of the tumor, selected cases may require high-dose chemotherapy with autologous stem cell rescue (HD-SCR) as first-line adjuvant treatment or, even more frequently, as consolidation treatment. In early-stage cases, great hope is associated with the use of adjuvant radiotherapy after surgery and chemotherapy. SCCOHT is a rare condition with an aggressive clinical course and poor prognosis, where treatment outcomes are still far from satisfactory. In spite of treatment, most patients die during the first two years. Inability to perform large-scale randomized trials results in lack of optimal and universally accepted management protocol. Close cooperation of highly specialized oncologic centers is necessary to promote our understanding of biology of this tumor type.
PL
Pierwotny rak drobnokomórkowy jajnika, typ hiperkalcemiczny (SCCOHT) to niezmiernie rzadki nowotwór z grupy guzów neuroendokrynnych (NET), rozpoznawany głównie u młodych kobiet, w drugiej i trzeciej dekadzie życia. W 50-75% przypadków towarzyszy mu najczęściej bezobjawowa hiperkalcemia. Z uwagi na niecharakterystyczny, skryty przebieg, jak w raku jajnika, rozpoznaje się go w około połowy przypadków w zaawansowanej postaci klinicznej. Ustalenie ostatecznego rozpoznania możliwe jest tylko w przebiegu pooperacyjnym po wykonaniu ostatecznej oceny histopatologicznej z uzupełniającym badaniem immunohistochemicznym. Przedstawiono sposób leczenia pierwotnego raka drobnokomórkowego jajnika o typie hiperkalcemicznym stwierdzonego u 19-letniej chorej. Podczas pierwotnego zabiegu operacyjnego nie ustalono prawidłowego rozpoznania histopatologicznego. Pacjentkę poddano leczeniu skojarzonemu obejmującego chirurgię i chemioterapię. W ciągu 3 lat sześciokrotnie operowana. Pomimo stosowania różnych schematów chemioterapii uzupełniającej po leczeniu chirurgicznym nie udało się zapobiec kolejnym wznowom choroby. Jak dotąd nie ma ujednoliconego postępowania leczniczego z uwagi na niezmierną rzadkość występowania tego typu nowotworu, jak również jego wybitnie agresywny charakter. W przypadkach zaawansowanych wymagane jest agresywne postępowanie chirurgiczne obejmujące usunięcie macicy z przydatkami wraz z siecią większą. Olbrzymim dylematem klinicznym są młode kobiety, które chcą zachować płodność. Część autorów uważa, że przy tak agresywnym charakterze tego nowotworu nawet we wczesnych postaciach klinicznego zaawansowania nie powinno się brać pod uwagę zachowania płodności u młodych kobiet. Przy dużym zaawansowaniu klinicznym zalecana jest cytoredukcja. W leczeniu stosuje się chemioterapię, najczęściej adiuwantową, taką jak w typie płucnym – cisplatyna + etopozyd, a także neoadiuwantową. Z uwagi na bardzo agresywny charakter nowotworu w wyselekcjonowanych przypadkach stosuje się chemioterapię wysokodawkową z autologicznym przeszczepem komórek macierzystych szpiku (HD-SCR) jako leczenie uzupełniające I rzutu, jak również częściej jako konsolidację leczenia. Duże nadzieje pokłada się w zastosowaniu radioterapii uzupełniającej po leczeniu skojarzonym obejmującym chirurgię z adiuwantową chemioterapią we wczesnych stopniach zaawansowania klinicznego. Rak drobnokomórkowy jajnika, typ hiperkalcemiczny to rzadki nowotwór o agresywnym przebiegu i niekorzystnym rokowaniu, którego wyniki leczenia są nadal niezadowalające. Większość chorych pomimo leczenia umiera w ciągu dwóch lat od rozpoznania. Niemożność przeprowadzenia badań randomizowanych skutkuje brakiem ustalonego optymalnego, obowiązującego leczenia tego nowotworu. Konieczna jest ścisła współpraca wysokospecjalistycznych ośrodków onkologicznych nad biologią tego nowotworu.
EN
Granulosa cell tumor of the ovary is a rare gonadal tumor, accounting for 1-5% of all malignant ovarian tumors. It may take two histological forms: mature (95%), occurring mostly in the 5th decade, and juvenile, developing mostly in young women. In most cases, it is diagnosed at FIGO stage I. The tumor is hormonally active, secreting estrogens and/or, rarely, androgens. While being a slow-growing and moderately malignant, even after appropriate therapy, it often recurs several years after first diagnosis. We present a case of granulosa cell tumor of the ovary in a young woman, 7 years after diagnosis and correct, sparing surgical treatment. At laparoscopy, during tumor removal, the lesion has been torn apart, and also tumor tissue was detected in contralateral ovary, spared during primary surgery. Due to invasion of existing ovary and dissemination after tumor rupture at laparoscopy, radical surgery was opted for, with excision of existing adnexae, uterus and subsequent staging. Persistent tumor focus was found within the pelvic peritoneum. The patient was referred for adjuvant treatment by chemotherapy (the BEP protocol). Currently, management of granulosa cell tumor relies in surgery, both sparing (in the case of young women at an early clinical stage), and radical. An important aspect of treatment is adjuvant chemotherapy, rarely – radiotherapy. Recurrence rate is estimated at 10-33% of all cases, both within the pelvis and, even more frequently, out of it. Ten-year survival rate in patients with recurrence is estimated at 57%. A review of pertinent literature is included.
PL
Ziarniszczak jajnika jest rzadkim nowotworem gonadalnym, który stanowi 1-5% wszystkich guzów złośliwych jajnika. Występuje w dwóch postaciach histologicznych: dojrzałej (95% przypadków), zazwyczaj w 5. dekadzie życia, oraz młodzieńczej, u młodych kobiet. W większości przypadków rozpoznawany jest w I stopniu zaawansowania klinicznego według FIGO. Należy do guzów hormonalnie czynnych wydzielających estrogeny, rzadziej androgeny. Choć jest guzem o niskim potencjale złośliwości i charakteryzuje się wolnym wzrostem, pomimo zastosowania prawidłowego postępowania leczniczego często odnotowuje się wznowy w odległym czasie od pierwotnego rozpoznania. Przedstawiono przypadek występowania ziarniszczaka jajnika u młodej kobiety, u której po prawidłowym, oszczędzającym leczeniu operacyjnym po 7 latach stwierdzono wznowę choroby. Zastosowano laparoskopię, w czasie której, w trakcie usuwania zmiany, doszło do rozerwania guza, jak również wykazano proces nowotworowy w obrębie pozostawionego jednego jajnika po pierwotnej operacji. Z uwagi na obecność zmian nowotworowych w pozostawionym jajniku i rozsiew procesu z powodu rozerwania guza w czasie laparoskopii przeprowadzono radykalne postępowanie chirurgiczne, usuwając pozostawione przydatki, macicę, a także dokonano oceny zaawansowania procesu. Wykazano ognisko przetrwałej choroby w obrębie otrzewnej miednicy. Chora zakwalifikowana do leczenia adiuwantowego chemioterapią systemową (BEP). Podstawą leczenia ziarniszczaka jest leczenie chirurgiczne – zarówno oszczędzające, w przypadku młodych kobiet z wczesnym stopniem zaawansowania klinicznego, jak i radykalne. Istotny etap terapii stanowi zastosowanie adiuwantowej chemioterapii, rzadziej radioterapii. Nawroty choroby występują w10-33% przypadków zarówno w obrębie miednicy, jak i – częściej – poza nią. W grupie chorych ze wznową okres 10-letniego przeżycia wynosi 57%. Przedstawiono przegląd literatury dotyczącej ziarniszczaka jajnika.
EN
Cutaneous metastases of cervical cancer are extremely rare, even in late stage disease. They usually appear up to 10 years after first diagnosis in about 0.1-2.0% of all cases. They most frequently appear in the abdomen, vulva and anterior chest, usually as an isolated lesion; multifocal lesions are rare. We present a case of an isolated cutaneous vulvar metastasis of an adenosquamous cervical cancer, developing 9 years after radical surgical treatment followed by radiotherapy (teleand brachytherapy), 8 years later undergoing surgical excision of recurrent tumor with subsequent chemotherapy. Histological study of both primary cervical and secondary cutaneous lesions excluded vulva as place of origin, confirming metastatic character of adenosquamous tumor. Upon surgical excision of the metastasis, the patient received adjuvant chemotherapy. Unfortunately, rapid progression followed in spite of treatment instituted, as confirmed by imaging studies (multiple round focal lesions in the lungs and liver, bilaterally enlarged inguinal lymph nodes consistent with secondary tumor seeding seen on magnetic resonance imaging and a local intrapelvic lesion visualized by computed tomography). Cutaneous metastases of cervical cancer are considered a ominous prognostic factor, associated with faradvanced terminal phase of the disease or local recurrence with multiple distant metastases, as confirmed by the present case. In this setting, treatment is palliative only, consisting in chemotherapy, radiotherapy and surgical excision of the lesion, used either in combination or alone. Mean survival since diagnosis is only 3-4 months and only about 20% of the patients survive over 1 year.
PL
Przerzuty raka szyjki macicy do skóry nawet w zaawansowanych stadiach choroby występują niezmierne rzadko, zwykle w okresie do 10 lat od pierwotnego rozpoznania, stanowiąc około 0,1-2% wszystkich przypadków. Ich najczęstsza lokalizacja to ściana brzucha, następnie srom i w dalszej kolejności przednia ściana klatki piersiowej. Zazwyczaj rozpoznawane są jako zmiana pojedyncza, rzadziej wieloogniskowo. W pracy przedstawiono przypadek izolowanego przerzutu raka szyjki do skóry sromu o typie histologicznym raka gruczołowo-płaskonabłonkowego po 9 latach od radykalnego leczenia operacyjnego. W okresie od pierwotnego leczenia do rozpoznania przerzutu u chorej zastosowano uzupełniającą radioterapię (tele- i brachyterapię), następnie po 8 latach usunięto chirurgicznie wznowę nowotworu w obrębie jamy brzusznej, umiejscowioną w sieci większej, a także w obrębie jej powłok, oraz przeprowadzono następową chemioterapię. Histopatologiczna ocena zmiany pierwotnej w obrębie szyjki macicy oraz wtórnej w obrębie skóry wykluczyła jej pierwotny punkt wyjścia ze sromu i potwierdziła przerzutowy charakter nowotworu o typie adenosquamosum carcinoma. Po chirurgicznym wycięciu przerzutu u pacjentki zastosowano uzupełniającą chemioterapię. Mimo zastosowania leczenia uzupełniającego odnotowano szybką progresję choroby od momentu rozpoznania przerzutu, potwierdzoną w badaniach obrazowych – MR (krągłe zmiany ogniskowe w płucach i w wątrobie o charakterze zmian wtórnych oraz powiększone patologicznie węzły chłonne pachwinowe obustronnie) i TK jamy brzusznej (obraz wskazujący na zmianę miejscową w miednicy mniejszej). Przerzut raka szyjki do skóry uznaje się za niekorzystny rokowniczo czynnik, związany z zaawansowaną krańcową postacią choroby lub wznową miejscową z licznymi odległymi przerzutami, co potwierdza przedstawiony przypadek. Leczenie ma charakter paliatywny i obejmuje chemio-, radioterapię i chirurgiczne wycięcie zmiany jako metody samodzielne lub skojarzone. Średnie przeżycie od momentu rozpoznania to zaledwie około 3-4 miesiące. Zaledwie 20% chorych przeżywa powyżej 1 roku.
EN
Placental site trophoblastic tumor is the rarest and most difficult to diagnose forms of gestational trophoblastic disease. It constitutes 1–2% of gestational trophoblastic disease cases. The most common symptom of placental site trophoblastic tumor is abnormal vaginal bleeding with enlargement of the uterus. Symptoms related to the location of the metastases may occur as well. Placental site trophoblastic tumor may develop in women of any age after pregnancy as well as a long time after menopause. Placental site trophoblastic tumor mostly follows normal delivery, then molar pregnancy, spontaneous abortion, termination of pregnancy or ectopic pregnancy. Placental site trophoblastic tumor etiology is not entirely known. Inactivation and disregulation of TP53 gene as well as upregulation of EGFR and MIB-1 are thought to be the leading factors in the pathogenesis of this tumor. The tumor histologically arises from the intermediate trophoblast cells, which are present at fetus implantation. The majority of placental site trophoblastic tumor behave in a benign fashion and approximately 10–15% are clinically malignant. Placental site trophoblastic tumor can metastasize. The most common site of metastasis are the lungs and vagina. Placental site trophoblastic tumor is characterized by high human placental lactogen levels and high or normal human chorionic gonadotropin levels. The diagnosis of placental site trophoblastic tumor is confirmed by a histopathological and immunohistochemical report. Placental site trophoblastic tumor is usually resistant to chemotherapy. For this reason, placental site trophoblastic tumor is mostly treated surgically, including hysterectomy with or without adnexectomy and subsequent chemotherapy is administered. The first-line chemotherapy regimen is EMA-CO. For EMA-CO refractory cases, second-line chemotherapy is EMA-EP. Radiation is reported to be useful. In post-treatment monitoring, the chorionic gonadotropin and placental lactogen concentration in the blood is observed, as well as performing imaging examinations such as ultrasound, magnetic resonance imaging and positron emission tomography. The chance of recovery depends on the tumor advancement, time passed from the previous pregnancy and pregnancy duration as well as mitotic index of the tumor cells. In cases when placental site trophoblastic tumor is limited to the uterus, the prognosis is relatively good, providing hysterectomy has been carried out. Some cases of long-term remission have been reported with multiagent therapy.
PL
Guz miejsca łożyskowego to najrzadsza (1–2% przypadków) i najtrudniejsza do zdiagnozowania postać ciążowej choroby trofoblastycznej. Najpowszechniejszym objawem guza miejsca łożyskowego jest nieprawidłowe krwawienie z dróg rodnych z powiększeniem macicy; mogą również wystąpić symptomy związane z lokalizacją przerzutów. Choroba rozwija się u kobiet w różnym wieku w związku z przebytą ciążą, nawet długo po menopauzie. Najczęściej występuje po prawidłowej ciąży, następnie – po ciąży zaśniadowej, poronieniu samoistnym, terminacji ciąży i ciąży ektopowej. Etiologia guza miejsca łożyskowego nie została do końca poznana. Uważa się, że główną rolę w patogenezie odgrywają inaktywacja i dysregulacja genu TP53 oraz nadmierna ekspresja EGFR i MIB-1. Histologicznie nowotwór pochodzi z komórek trofoblastu pośredniego, biorących udział w implantacji zarodka. Większość przypadków guza miejsca łożyskowego przebiega łagodnie, ale 10–15% wykazuje kliniczną złośliwość i daje przerzuty, najczęściej do płuc i pochwy. Nowotwór charakteryzuje się podwyższonym poziomem laktogenu łożyskowego i prawidłowym lub podwyższonym poziomem gonadotropiny kosmówkowej. Ostateczne rozpoznanie uzyskuje się na podstawie badania histopatologicznego oraz immunohistochemicznego. Ze względu na wysoką chemiooporność postępowaniem z wyboru jest leczenie chirurgiczne – usunięcie macicy z przydatkami lub bez nich – wraz z następową chemioterapią. Chemioterapia pierwszego rzutu bazuje na schemacie EMA-CO. W przypadku chemiooporności stosuje się EMA-EP. Opisywane są pojedyncze przypadki zastosowania brachyterapii i teleterapii. W monitorowaniu po leczeniu ocenia się stężenia gonadotropiny kosmówkowej i laktogenu łożyskowego we krwi oraz wykonuje badania obrazowe: ultrasonograficzne, rezonans magnetyczny, pozytonową tomografię emisyjną. Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania, odstępu czasowego od poprzedniej ciąży i czasu jej trwania oraz indeksu mitotycznego komórek guza. W przypadku guza miejsca łożyskowego ograniczonego do macicy rokowanie jest względnie dobre pod warunkiem wykonania histerektomii. Opisywano kilka pojedynczych przypadków długotrwałych przeżyć dzięki intensywnej i złożonej terapii.
EN
Primary fallopian tube carcinoma (PFTC) is a rare tumor diagnosed mainly between the fourth and sixth decade of the patient’s life. The etiology of this cancer remains unknown. Presumably, genetic, hormonal, and reproductive fac­tors like the ones in ovarian cancer may increase the PFTC risk. The germ-line BRCA1 and BRCA2 mutation is the only documented risk factor related to its etiology. Given the rarity of the incidence and diagnostic difficulties con­cerning the fallopian tube hyperplasic changes in early stages of disease, the diagnosis of PFTC is most often intra­operative and/or happens after the settlement of the final histopathological diagnosis. The pathologic process in early stages is characterized by a stingy or asymptomatic course. The Latzko’s triad, the group of classical symp­toms of PFTC, is reported in 15% of cases. It is caused by infilling and decompression of partly blocked oviduct by the pathological process. One of the PFTC signs is the presence of retroperitoneal spread in the endosalpinx before ovaries are involved. The paper presents the case of PFTC treatment in 47-year-old patient diagnosed only intraop­eratively, who was subject to conservative treatment 6 months prior to hospitalization – with no result. During this time appropriate diagnosis was not obtained. Combined treatment including surgery and chemotherapy was applied. After obtaining intraoperative positive histopathological exam for fallopian tube neoplastic process, radical surgical treatment was performed. The patient underwent the hysterectomy, adnexectomy, omentectomy, pelvic lymphadenectomy and surgical staging like in ovarian cancer. The adjuvant chemotherapy according to platinum and taxan protocol was administered. The surgical treatment is the base of fallopian tube therapy. In young women in early-stage of the disease, who wish to preserve fertility, conservative treatment is allowed. In other cases hyster­ectomy, adnexectomy, omentectomy, pelvic and para-aortic lymphadenectomy cytological smears and peritoneum sampling like in ovarian cancer protocol are made. In advanced cases the treatment includes the primary and sec­ondary cytoreduction. In adjuvant therapy the first and the second line chemotherapy is used like in ovarian cancer protocols. At present there are not recommendations for hormonotherapy or adjuvant radiotherapy. The most important prognostic factors are the stage of the disease and the lack of optimal cytoreduction (residual tumor >2 cm). When compared to ovarian cancer, primary fallopian tube cancer more often tends to involve retroperito­neal space and to metastasize distantly. Due to the facts that its clinical symptoms appear earlier, it is diagnosed at earlier stages. A better prognosis regarding the survival in advanced cases points to a different biology of the neo­plasm than the one in the ovarian cancer.
PL
Pierwotny rak jajowodu to rzadki nowotwór, o nie do końca znanej etiologii, rozpoznawany najczęściej w 4.–6. de­kadzie życia. Przypuszcza się, że na jego rozwój mają wpływ czynniki genetyczne, hormonalne i reprodukcyjne podobne jak w przypadku raka jajnika. Jedynym udokumentowanym czynnikiem związanym z etiologią tego nowo­tworu są germinalne mutacje genu BRCA1 i BRCA2. Z uwagi na rzadkość występowania oraz trudności diagno­styczne dotyczące zmian rozrostowych w obrębie jajowodu we wczesnej fazie choroby rozpoznanie pierwotnego raka jajowodu ustalane jest najczęściej w trakcie zabiegu operacyjnego lub po uzyskaniu ostatecznego wyniku bada­nia histopatologicznego. Proces chorobowy we wczesnych stadiach przebiega skąpoobjawowo lub bezobjawowo. W 15% przypadków występuje tzw. triada Latzki, czyli zespół klasycznych objawów pierwotnego raka jajowodu, będących następstwem wypełniania i opróżniania częściowo zablokowanego przez proces chorobowy jajowodu. Jedną z cech raka jajowodu jest możliwość występowania rozsiewu wewnątrzotrzewnowego już w przypadku zmian ograniczonych do śluzówki jajowodu, zwykle przed zajęciem przez proces chorobowy jajników. Przedstawiono przypadek pierwotnego raka jajowodu u 47-letniej kobiety, rozpoznanego dopiero śródoperacyjnie. Pacjentkę przez 6 miesięcy przed hospitalizacją leczono – bez efektu – zachowawczo, nie mogąc ustalić właściwego rozpoznania. Chorą poddano leczeniu chirurgicznemu i chemioterapii. Po uzyskaniu wyniku doraźnego badania histopatolo­gicznego, potwierdzającego obecność procesu nowotworowego w obrębie jajowodu, przeprowadzono radykalne leczenie operacyjne, obejmujące wycięcie macicy z przydatkami, siecią większą, wyrostkiem robaczkowym i węzłami chłonnymi biodrowymi oraz chirurgiczną ocenę stopnia zaawansowania, jak w przypadku raka jajnika. W leczeniu uzupełniającym zastosowano chemioterapię z użyciem pochodnej platyny i leku z grupy taksanów. Podstawę le­czenia raka jajowodu stanowi zabieg chirurgiczny. W przypadku młodych kobiet, pragnących zachować płodność, we wczesnych stadiach choroby możliwe jest postępowanie oszczędzające. W późniejszych stadiach wykonuje się wycięcie macicy z przydatkami, siecią większą, węzłami chłonnymi miednicznymi i okołoaortalnymi oraz pobie­ra się rozmazy cytologiczne lub wykonuje biopsję otrzewnej zgodnie z protokołem jak w przypadku raka jajnika. W stadiach zaawansowanych postępowanie obejmuje wykonanie pierwotnej lub wtórnej operacji cytoredukcyjnej. W leczeniu uzupełniającym stosuje się chemioterapię zarówno I, jak i II rzutu według schematów takich jak w le­czeniu raka jajnika. Obecnie nie ma rekomendacji dotyczących stosowania radioterapii i hormonoterapii w lecze­niu adiuwantowym. Do najważniejszych czynników prognostycznych należą stopień zaawansowania klinicznego i brak optymalnej cytoredukcji (zmiany resztkowe >2 cm). W porównaniu z rakiem jajnika rak jajowodu wykazuje większą tendencję do zajęcia przestrzeni pozaotrzewnowej i wystąpienia przerzutów odległych. Ponieważ obja­wy kliniczne pojawiają sie w nim wcześniej, częściej rozpoznawany jest we wczesnych stopniach zaawansowania. Lepsze rokowanie co do przeżycia w przypadkach zaawansowanej choroby wskazuje na odmienną niż w raku jaj­nika biologię nowotworu.
first rewind previous Page / 1 next fast forward last
JavaScript is turned off in your web browser. Turn it on to take full advantage of this site, then refresh the page.