Search results

Sort By:

Limit search:

Current perspective on medical management, orthopedic treatment, and the use of the Ilizarov method in children with X-linked hypophosphatemic rickets

100%

Kasprzak P., Wilk B., Łęgosz P.

Chirurgia Narządów Ruchu i Ortopedia Polska

2024

vol. 89

issue 1

19-25

Krzywica hipofosfatemiczna stanowi heterogenną grupę rzadkich chorób metabolicznych, powodujących patologiczne zmiany w kościach kończyn dolnych oraz zaburzenia wzrostu. Podstawa jej leczenia opiera się na częstym doustnym podawaniu związków fosforanowych oraz pochodnych aktywnej witaminy D. Ostatni rozwój w postępowaniu wpłynął na zmniejszenie liczby przypadków progresji choroby do ciężkich zmian w układzie kostnym. Jednakże, odsetek pacjentów cierpiących z powodu utrzymujących się lub nawracających deformacji kostnych pozostaje znaczący. Leczenie opornych na konwencjonalną terapię pozostaje w domenie chirurgii ortopedycznej. Pomimo szeregu rekomendowanych technik operacyjnych, do tej pory żadna nie okazała się definitywnie nadrzędna wobec pozostałych. W tym artykule autorzy przygotowali przegląd skuteczności poszczególnych metod, z uwzględnieniem zastosowania aparatu Ilizarova. Użycie tej metody zapewnia mało inwazyjną i precyzyjną korekcję, lecz jej zastosowanie jest wymagające technicznie oraz narzuca długi czas leczenia. Współczesne modyfikacje zarówno procedury operacyjnej jak i samego aparatu dążą do poprawienia tolerancji pacjentów dla aparatu, przy zachowaniu tego samego efektu leczenia. Badania przeprowadzone na małych grupach pacjentów i wykorzystanie różnych narzędzi oceny dla każdej techniki utrudniają wytyczenie standardów postępowania. Wybór danej metody sprowadza się do indywidualnego podejścia do pacjenta, w zestawieniu z doświadczeniem i osobistymi preferencjami chirurga.

Hypophosphatemic rickets encompasses a group of rare metabolic diseases that cause lower limb bowing and growth impairment. The mainstay of its management rests in frequent dosages of oral phosphate salts and active vitamin D derivatives. Recent developments in therapy reduced severe pathology progression. However, there remains a substantial number of patients suffering from persisting or recurring deformities. Treatment of those resistant to conventional therapy is the domain of orthopedic surgery. Although multiple recommended approaches exist, no single method has been proven superior to others. In this article, the authors review the effectiveness of several surgical techniques, with a focus on the Ilizarov frame. The method allows for a noninvasive and accurate correction but is technically demanding and imposes a prolonged treatment period. Modern alterations of both the procedure and the original construct aim to improve patient compliance while maintaining the same healing index. Nevertheless, research carried out on small groups of patients and the utilization of different assessment tools for each technique hinders the determination of standardized guidelines. The choice of a given method boils down to an individual approach and strongly depends on the surgeon’s experience and preferences.

Refine search results

1 Chirurgia Narządów Ruchu i Ortopedia Polska

1 2024

1 Kasprzak P.

1 Wilk B.

1 Łęgosz P.

Search results

Current perspective on medical management, orthopedic treatment, and the use of the Ilizarov method in children with X-linked hypophosphatemic rickets