Search results

Sort By:

Limit search:

Czuciowo-odbiorcze uszkodzenie słuchu oraz powikłania okulistyczne w przebiegu wrodzonego zakażenia wirusem cytomegalii (CMV) u dzieci

100%

Śmiechura M., Strużycka M., Konopka Ł., Konopka W.

Annales Academiae Medicae Silesiensis

2014

vol. 68

issue 3

169-175

INTRODUCTION Congenital cytomegalovirus (CMV) infection is a cause of sensorineural hearing loss (SNHL) in children. Symptomatic CVM is present in 5–10% of children with this disease and typical clinical signs of congenital cytomegalovirus infection are: microcephalia, mental retardation, progressive major amblyacousia, neuromuscular infection and ocular complications. One percent of live births has cytomegalovirus infection, 90% neonates with perinatal infection do not show symptoms of the disease. It is believed that symptomatic CMV is associated with a 90 % risk of neurological sequelae including hearing loss, or a risk of ophthalmic disorders. Ophthalmological symptoms of congenital CMV infection may affect between 5% and 30% of children. Most are disorders of the posterior segment of the eye such as retinochorioiditis, macular scars and peripheral retina, optic nerve atrophy and uveitis. Pathology of the anterior segment of the eye exists in the form of congenital cataract and corneal scarring. It is believed that with congenital CMV infection, strabismus, microphthalmia or lack of eyeball may coexist. Hypoacusis occurs in 30–60% of children with congenital symptomatic CVM. . The aim of the paper is to present the audiological examination schema in our Clinic for patients with CMV infection, involving the tonal audiometry threshold and objective hearing organ testing, as well as the ophthalmological view on these infections. MATERIAL AND METHOD The study group consisted of 30 children with cytomegalovirus infection at the age of 2–12 years, hospitalized at the Instytucie Centrum Zdrowia Matki Polki (Institute of Polish Mother's Health Center) in Lodz. 22 of them (73%) had congenital cytomegalovirus, 8 (27%) acquired cytomegalovirus. RESULTS AND DISCUSSION In the cases of congenital CMV infection, half of the patients in our study had bilateral profound sensorineural hearing loss (in pure tone audiometry threshold curves of air and bone conduction at low and medium frequencies of 70 dB, while for frequencies above 2000 Hz at 90 dB). The presence of wave V in the ABR examination was recorded on both sides at the level of 90 dB. Bilateral sensorineural hearing losses were associated with mental and physically retardation, brain malformation and microcephalia. In the group of children with acquired CMV, we did not observe hearing loss. CONCLUSIONS This research proved that only congenital cytomegalovirus infection caused hearing loss. In spite of this, all children with congenital and acquired CMV should be consistently controlled by an audiologist and ophthalmologist.

W S T Ę P Wrodzone zakażenie wirusem cytomegalii (Cytomegalovirus – CMV) jest jedną z najczęstszych infekcji wewnątrzmacicznych. Postać objawowa zakażenia występuje u 5–10% dzieci z tą chorobą i najczęściej charakteryzuje się objawami klinicznymi pod postacią: małogłowia, niedorozwoju umysłowego, ciężkiego uszkodzenia słuchu o charakterze postępującym, zakażeń nerwowo-mięśniowych i powikłań ocznych. Uważa się, że objawowa cytomegalia jest związana z 90-procentowym ryzykiem wystąpienia następstw neurologicznych, w tym uszkodzenia słuchu czy zaburzeń okulistycznych. Objawy okulistyczne wrodzonego zakażenia CMV mogą dotyczyć od 5 do 30% dzieci. Najczęściej stwierdza się zaburzenia tylnego odcinka gałki ocznej, takie jak retinochorioiditis, blizny w plamce oraz siatkówki obwodowej, zanik nerwu wzrokowego oraz zapalenie błony naczyniowej. Patologia odcinka przedniego oka przyjmuje postać zaćmy wrodzonej oraz blizn rogówki. Uważa się, że z wrodzonym zakażeniem CMV mogą współwystępować zez, małoocze czy brak gałki ocznej. Niedosłuch pojawia się u około 30–60% dzieci z objawową cytomegalią wrodzoną. Celem pracy było przedstawienie audiologicznej ścieżki diagnostycznej oraz obrazu okulistycznego u dzieci w przebiegu zakażenia CMV. M A T E R I A Ł I M E T O D A Badaniem objęto 30 dzieci zakażonych CMV w wieku od 2 do 12 lat, hospitalizowanych w Instytucie Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi. U 22 dzieci (73%) stwierdzono cytomegalię wrodzoną, natomiast u 8 (27%) cytomegalię nabytą. WYNIKI I O M Ó W I E N I E W przypadkach wrodzonej postaci zakażenia ponad połowa badanych w naszym materiale miała obustronny głęboki niedosłuch odbiorczy (w audiometrii tonalnej progowej krzywe przewodnictwa powietrznego i kostnego w zakresie niskich i średnich częstotliwości na poziomie 70 dB, natomiast dla częstotliwości powyżej 2000 Hz na poziomie 90 dB). Obecność fali V w badaniu ABR zarejestrowano obustronnie na poziomie 90 dB. W pracy przedstawiono schemat prowadzonych badań audiologicznych u dzieci z CMV, obejmujących audiometrię tonalną progową i obiektywne badania narządu słuchu.

Głuchota w przebiegu guza kąta mostowo-móżdżkowego u 5-letniego chłopca - opis przypadku

100%

Pepaś R., Śmiechura M., Strużycka M., Konopka W.

Annales Academiae Medicae Silesiensis

2014

vol. 68

issue 3

176-180

Cerebellopontine angle tumors represent 6 to 10% of all proliferative lesions in the central nervous system. The most frequently encountered in this area are acoustic neuromas (80–90%), cholesteatoma (6%) and meningiomas (6%). Neuromas usually occur in women between the ages of 50–60 years. In 95% of cases these tumors are unilateral. Cerebellopontine angle tumors in the pediatric population are rare, and their occurrence is closely linked to genetically determined neurofibromatosis type 2, whose prevalence is 1/40000–50000. More than 95% of them are diagnosed with Schwannomas. We present the case of a 5-year-old boy, diagnosed in the our Department of Otolaryngology due to progressive unilateral hearing loss. In the pediatric and neurological examination, there were no significant deviations from the normal condition. The patient was otolaryngologically examined and had audiological diagnostics. We diagnosed deafness of the left ear, both in the subjective and objective studies. MRI examination revealed the presence of a solid tumor of 20 mm diameter in the left cerebellopontine angle, probably an acoustic neuroma. Cerebellopontine angle tumors in children are very uncommon and despite the lack of signs of neurofibromatosis type 2, they require precise genetic diagnosis.

Guzy kąta mostowo-móżdżkowego stanowią około 6–10% zmian rozrostowych w obrębie ośrodkowego układu nerwowego. Najczęściej spotyka się w tej okolicy nerwiaki nerwu słuchowego (ok. 80–90%), perlaki (ok. 6%) oraz oponiaki (ok. 6%). Nerwiaki w większości rozwijają się u kobiet, średnio w wieku 50–60 lat. Zwykle (w 95% przypadków) są to guzy nabyte, jednostronne. Guzy kąta w populacji dziecięcej są stosunkowo rzadkie, a ich występowanie jest nierozerwalnie związane z uwarunkowaną genetycznie neurofibromatozą typu 2, która dotyka 1 na 40–50 tys. ludzi, a u ponad 95% chorych diagnozuje się nerwiaki nerwu VIII. Najbardziej charakterystycznym objawem jest powstanie obustronnych nerwiaków nerwu przedsionkowo-ślimakowego. Omówiono przypadek 5-letniego chłopca diagnozowanego w Klinice Otolaryngologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki z powodu postępującego niedosłuchu w wywiadzie. W badaniu pediatrycznym i neurologicznym nie stwierdzono istotnych odchyleń od stanu prawidłowego, natomiast badanie otolaryngologiczne z nasofiberoskopią oraz diagnostyka audiologiczna wykazały głuchotę ucha lewego, zarówno w badaniach subiektywnych, jak i obiektywnych. Badanie rezonansu magnetycznego uwidoczniło obecność litego guza o średnicy 20 mm w lewym kącie mostowo-móżkowym, prawdopodobnie o typie nerwiaka nerwu VIII. Guz okolicy kąta mostowo-móżdżkowego u 5-letniego chłopca stanowi wyjątkową rzadkość i mimo braku objawów neurofibromatozy typu 2, zarówno w badaniu podmiotowym, jak i w badaniach dodatkowych, wymaga przeprowadzenia dokładnej diagnostyki genetycznej.

Refine search results

2 Annales Academiae Medicae Silesiensis

2 2014

2 Konopka W.

2 Strużycka M.

2 Śmiechura M.

1 Konopka Ł.

1 Pepaś R.

Search results

Czuciowo-odbiorcze uszkodzenie słuchu oraz powikłania okulistyczne w przebiegu wrodzonego zakażenia wirusem cytomegalii (CMV) u dzieci

Głuchota w przebiegu guza kąta mostowo-móżdżkowego u 5-letniego chłopca - opis przypadku