Toxic epidermal necrolysis (TEN) also known as Lyell’s Syndrome is a rare, acute hypersensitivity reaction characterized by cutaneous and mucosal necrosis covering more than 30% of surface [1]. Lyell’s syndrome is self limited, but potentially recurrent disease. The mortality for toxic epidermal necrolysis is approaching to 20–66% [2]. Lyell Syndrome is extremely rare diseases with an estimated overall incidence of 1–2 per 1 million inhabitants per year [3]. TEN is more common in women, it can occur at any age, whereas mostly occurs in older patients in their fifth to seventh decades. Death is caused either by sepsis or by respiratory distress which is either due to pneumoniae or damage to the linings of the airway [4]. Subglottic stenosis is the most common anomaly of larynx and trachea requiring tracheostomy in pediatric population [5]. Subglottic part of larynx is the narrowest section of laryngotracheal area of airways in childhood [5]. It is estimated that most of subglottic stenosis cases is acquired and developed as a result of injury caused by long-term use of endotracheal tube,only 5% of subglottic stenosis is congenital [6]. Latest improvements about construction of endotracheal tube and rules of procedures reduced frequency of subglottic stenosis to less than 1%. There are no statistics or medical reports about tracheal atresia caused by intubation or Lyell’s syndrome. This situation forced us to recognise Lyell’s syndrome and endotracheal intubation overlapping on each other as a cause of medical state of our 2 years old patient.
Toksyczna Nekroliza Naskórka (TEN), inaczej zespół Lyell’a, jest zagrażającą życiu chorobą skóry i błon śluzowych, często rozwijającą się po ekspozycji na niektóre leki. Objawia się ostrą reakcją nadwrażliwości z nekrolizą naskórka i błon śluzowych w ponad 30% [1]. Ma ona charakter samoograniczający, cechuje się potencjalną nawrotowością, ze śmiertelnością sięgającą 20–66% [2]. Z. Lyella występuje bardzo rzadko, u ok. 1–2 osób na milion na rok [3]. TEN częściej występuje u kobiet. Pojawia się w różnym wieku, szczególnie wśród starszych pacjentów między pięćdziesiątym a siedemdziesiątym rokiem życia. Śmierć jest spowodowana infekcją lub niewydolnością oddechową, która wywołana zostaje zapaleniem płuc lub zniszczeniem błony śluzowej dróg oddechowych [4]. Zwężenie okolicy podgłośniowej krtani jest najczęstszą zmianą występującą w drogach oddechowych, wymagającą tracheotomii u dzieci [5]. Okolica podgłośniowa krtani jest najwęższym odcinkiem górnych dróg oddechowych u dzieci [5]. Szacuje się, że większość przypadków zwężenia okolicy podgłośniowej rozwija się jako skutek uszkodzeń spowodowanych długoterminową intubacją. Tylko 5% zwężeń okolicy podgłośniowej jest wrodzonych [6]. W aktualnej literaturze medycznej nie odnaleziono przypadku całkowitego zniesienia drożności krtani i tchawicy, związanego z zespołem Lyell’a. Samo zastosowanie rurki intubacyjnej może być natomiast przyczyną zwężeń na poziomie krtani u ok. mniej niż 1% pacjentów. Wydaje się, iż nekroliza błony śluzowej tchawicy w wyniku TEN, spotęgowana wielodniową intubacją, doprowadziły do poważnego powikłania w postaci zamknięcia światła tchawicy, zwężenia głośni i okolicy podgłośniowej oraz zmian obrzękowych w obrębie dystalnych dróg oddechowych u 2-letniego pacjenta leczonego w Klinice Otolaryngologii Dziecięcej.
Nasal glial heterotopia is a rare congenital defect that is formed during embryonic development. This lesion is a part of a larger group of diseases, congenital midline nasal tumors, that occur with a frequency of one per 20,000-40,000 live births. Histologically, nasal glial heterotopia is a concentration of glial tissue which exhibits no malignant potential. We can differentiate three basic types of the disease based on the location of the lesion: 60% of nasal gliomas are extra nasal, 30% are intranasal and only 10% combine extra- and intranasal components. Because of its rare occurrence, correct diagnosis is quite difficult. We present a case of a 2.5-month-old male who was admitted to the Department of Pediatric Otolaryngology for the diagnosis and treatment of a tumor deforming the bridge of his nose. Initial differential diagnosis included encephalocele, glial heterotopia (nasal glioma), angioma, nasal dorsal cyst, rhabdomyosarcoma, lacrimal duct cysts. We performed endoscopic examination, radiological imaging (CT, MRI) and histological assessment of the lesion. The patient was diagnosed with nasal glial heterotopia (extra-and intranasal) based on diagnostic studies and clinical manifestation. The resection of the lesion was performed by means of dual access, external and endoscopic. The results of surgical treatment are satisfactory, control endoscopy showed no presence of residual tumor.
Heterotopowa tkanka neurogenna w obrębie struktur nosa jest rzadką wadą wrodzoną, która powstaje podczas rozwoju embriologicznego. Zmiana ta stanowi część większej grupy chorób wrodzonych guzów linii środkowej nosa, które występują z częstotliwością raz na 20 000–40 000 żywych urodzeń. Histologicznie heterotopowa tkanka neurogenna jest skupiskiem tkanki glejowej, która nie wykazuje potencjału złośliwego. Można wyróżnić trzy podstawowe typy w zależności od lokalizacji zmiany: 60% to zmiany zewnątrznosowe, 30% wewnątrznosowe, a tylko 10% łączy cechy obu typów i lokalizuje się zarówno podskórnie, jak i w jamie nosa. Prawidłowa diagnoza jest dość trudna ze względu na rzadkie występowanie. Przedstawiamy przypadek 2,5 miesięcznego chłopca, który został przyjęty do Oddziału Otolaryngologii Dziecięcej w celu diagnostyki i leczenia guza deformującego grzbiet nosa. Wstępna diagnostyka różnicowa obejmowała przepuklinę mózgową, hetertropową tkankę neurogenną (tzw. glejak nosa), naczyniaka, torbiel grzbietu nosa, mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego, torbiel przewodu łzowego. Wykonano badanie endoskopowe, obrazowanie radiologiczne (CT, MRI) i histologiczną ocenę zmiany. W oparciu o wyniki badań diagnostycznych i obraz kliniczny u pacjenta zdiagnozowano heterotopową tkankę neurogenną w obrębie nosa (postać mieszana). Resekcję zmiany przeprowadzono za pomocą podwójnego dostępu, zewnętrznego i endoskopowego. Wyniki leczenia chirurgicznego są zadowalające, kontrola endoskopowa nie wykazała obecności guza resztkowego.
JavaScript is turned off in your web browser. Turn it on to take full advantage of this site, then refresh the page.