Full-text resources of PSJD and other databases are now available in the new Library of Science.
Visit https://bibliotekanauki.pl
Preferences help
Polish version English version Language
enabled [disable] Abstract
Number of results

Results found: 9

Number of results on page
first rewind previous Page / 1 next fast forward last

Search results

help Sort By:

help Limit search:
first rewind previous Page / 1 next fast forward last
1
Publication available in full text mode
Content available

Application of positive expiratory pressure (pep) in cystic fibrosis patient inhalations

100%
Orlik T., Sands D.
Developmental Period Medicine
|
2015
|
issue 1
50-59
EN
Inhalations, whose aim is the liquefaction of dense viscous secretions and preparing them for evacuation from the bronchial tree by means of drainage techniques, are standard treatment procedures in cystic fibrosis. Numerous studies showed that during inhalation only a small percentage of the drug was deposited in the bronchi. The use of the so-called elevated positive expiratory pressure, or PEP system, can improve the drug deposition in the lungs and consequently have the effect of increasing the effects of physiotherapy and delay the progression of the disease. The aim of the study was a retrospective evaluation of the applicability of the PEP system in mucolytic drug inhalations in CF patients. Material and Methods: Analysis of the variation of selected spirometry indicators over time: FEV1, FVC, MEF75%, 50%, 25%, performed in two groups of patients with cystic fibrosis: group I using PEP (n 29), group II without PEP (n 38). The analysis of parameter variance in time, as well as of the course taken by the changes and the difference in this respect regarding the PEP and no PEP group of patients was made by means of the analysis of linear regression for correlated data (generalized estimating equation). Results: The use of the PEP system for inhalation in patients with cystic fibrosis had the greatest impact on improving the values of MEF75%, 50%, 25%. After 18 months, observations indicated the improvement of the values by 8.1%, 10.4% and 13% respectively in the group of PEP and reduction by 6%, 4.6% and 4.5% in the group without PEP. The differences in the level of change observed between the two groups proved to be statistically significant (p=0.033, p = 0.019, p=0.006). After 18 months compared to the initial visit, the analysis of variation over time in the PEP group showed significant improvement only in the case of MEF 25% (p=0.024). Conclusions: 1) The PEP system may be applied in inhalations of mucolytic drugs in cystic fibrosis patients. 2) the application of the PEP system for inhalations in cystic fibrosis patients showed the greatest improvement in the values of MEF75%50%25% 3) the use of PEP for inhalation of mucolytic drugs in patients with cystic fibrosis may be one of the factors affecting the delay of progression of functional changes in the lungs. 4) Long-term randomized observation should be carried out in order to confirm the retrospective study results.
PL
Wstęp: Zabiegi inhalacyjne, których celem jest upłynnienie gęstej, lepkiej wydzieliny i przygotowanie jej do ewakuacji z drzewa oskrzelowego przy pomocy technik drenażowych stanowią standardowe leczenie mukowiscydozy. Liczne badania pokazują, że w czasie inhalacji tylko niewielki procent leku deponuje się w oskrzelach. Zastosowanie podwyższonego ciśnienia wydechowego tzw. systemu PEP może zwiększyć depozycję leku w płucach i w konsekwencji mieć wpływ na zwiększenie efektów leczenia fizjoterapeutycznego i opóźnienie progresji choroby. Celem pracy była retrospektywna ocena przydatności systemu PEP w inhalacjach z leków mukolitycznych u chorych na mukowiscydozę. Materiał i metody: Przeprowadzono analizę zmienności w czasie wybranych wskaźników spirome trycznych: FEV1, FVC, MEF75%,50%,25%, w dwóch grupach chorych na mukowiscydozę: grupa I (n 29) – chorzy, którzy stosowali system PEP, grupa II (n 38) − kontrolna. Analizę zmienności badanych parametrów w czasie oraz różnic w przebiegu zmienności pomiędzy grupami pacjentów stosujących PEP i bez PEP zbadano przy pomocy analizy regresji liniowej dla danych powiązanych (uogólnione równanie estymujące, ang. generalized estimating equation). Wyniki: Zastosowanie systemu PEP w inhalacji u chorych na mukowiscydozę miało największy wpływ na poprawę wartości MEF75%,50%,25%. Po 18 miesiącach stwierdzono poprawę wartości wskaźników MEF75%,50%,25% odpowiednio o8,1%, 10,4% i13% wgrupie zPEP iobniżenie o6%, 4,6% i4,5% wgrupie dzieci inhalowanych bez PEP. Różnice w poziomie zmian zaobserwowane między grupami okazały się istotne statystycznie (p=0,033, p=0,019, p=0,006). Analiza zmienności w czasie w grupie stosującej PEP wykazała istotną statystycznie poprawę tylko w przypadku MEF25% po 18 miesiącach w stosunku do badania wyjściowego, (p=0,024). Wnioski: 1) System PEP może mieć zastosowanie w inhalacjach z leków mukolitycznych u chorych na mukowiscydozę. 2) Zastosowanie systemu PEP do inhalacji u chorych na mukowiscydozę miało największy wpływ na poprawę wartości MEF75%,50%,25%. 3) Zastosowanie PEP w inhalacji z leków mukolitycznych u chorych na mukowiscydozę może być jednym z czynników mających wpływ na opóźnienie progresji zmian czynnościowych w płucach. 4) Wymagane jest przeprowadzenie badania randominizowanego, długofalowego, które potwierdziłoby wyniki uzyskane w badaniu retrospektywnym
2
Publication available in full text mode
Content available

The clinical presentations of pulmonary aspergillosis in children with cystic fibrosis − preliminary report

100%
Walicka-Serzysko K., Sands D.
Developmental Period Medicine
|
2015
|
issue 1
66-79
EN
Pulmonary aspergillosis is a very serious complication in cystic fibrosis (CF) patients due to the great variety of its clinical presentations and the fact that it worsens the prognosis. We can distinguish the following: Aspergillus colonization (AC), Aspergillus infection (AI) and allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA). Aspergillus colonization (AC) is defined as isolation of Aspergillus spp. from 50% or more sputum samples over six months to one year without observing deterioration in lung function and an increase in such respiratory symptoms as cough. Aspergillus infection (AI) is diagnosed in subjects with Aspergillus colonization and a decline in lung function, respiratory exacerbation with and without cough or with an incomplete response to a 2-4 week course of appropriate broad-spectrum antibiotics. Aspergillus can also cause allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA). The classic diagnostic criteria of allergic bronchopulmonary aspergillosis in cystic fibrosis have been established during the Cystic Fibrosis Foundation Conference in 2001. Aim: To establish the prevalence of pulmonary aspergillosis in children with cystic fibrosis under the care of our centre and to investigate the potential predisposing factors to Aspergillus infection (AI) and allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA). Material and methods: An analysis was conducted of the medical documentation of 374 children aged 0-18 years monitored regularly in the Cystic Fibrosis Centre of the Institute of Mother and Child in Warsaw from 01.01.2010 to 31.08.2014. We selected 13 patients who presented an evidently worsening clinical status and course of the bronchopulmonary disease (decline in lung function parameters, respiratory exacerbations with increased cough, new or recent abnormalities in chest imaging) despite standard treatment with a high calorie diet, supplementation of pancreatic enzymes and vitamins, dornase alpha, inhaled and/or oral antibiotics, inhaled or oral corticosteroids, bronchodilators, physiotherapy. In this group of 13 CF children Aspergillus fumigatus was isolated from sputum. They represented 3.5% of the patients treated in our centre. Pulmonary aspergillosis was analyzed in relation to the age, sex, genotype, exocrine pancreatic insufficiency, body mass index, pulmonary function, microbiological examination of sputum, pulmonary complications and therapies. The mean age was 10.7 years (range 4.5-16.3). Only one child was under the age of six years. Patients were divided into 3 groups: patients with Aspergillus infection (AI), patients with allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA), and a patient with Aspergillus infection and bronchopulmonary aspergillosis. Results: Aspergillus infection (AI) was diagnosed in 9 cases (2.4%) and allergic bronchopulmona- -ry aspergillosis (ABPA) in 3 (0.8%). One patient was treated with corticosteroids, because of allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) and after 8 months he developed Aspergillus infection (AI). Most of the children were homo- or heterozygous for mutation F508del. Pancreatic insufficiency was recognized in all the children with ABPA, most of those with AI (8/9) and in one boy with ABPA and AI. Most of the patients had chronic respiratory colonization of Staphylococcus aureus and Pseudomonas aeruginosa. Children with AI were older (mean age:12.4), had a worse nutritional status (three of them had aBMI <3rd percentile), poorer lung function (five had severe lung disease (FEV1 <40%), complications occurred in one of the underlying diseases (haemoptysis, CFRD − Cystic Fibrosis Related Diabetes), two of them had vascuport inserted due to the need for frequent intravenous antibiotic therapy. All the patients received inhaled antibiotics. A long-term oral azithromycin regime was applied in all the children with allergic bronchopulmonary aspergillosis, in most of those with Aspergillus infection (6/9) and in one boy with ABPA and AI. In three patients diagnosed with Aspergillus infection, antifungal treatment did not give any clinical or radiological improvement. They underwent surgical resection in the Department of Thoracic Surgery in Rabka (Poland). One patient had pneumonectomy and two underwent lobectomies. One boy had lung transplantation in Rigshospitalet in Copenhagen nine months after being diagnosed with Aspergillus infection. Conclusions: Since pulmonary aspergillosis is a very serious complication in CF children, it seems reasonable to include screening for early detection of Aspergillus colonization in the annual assessment of CF patients who are over 6 years old. Due to the small sample size and retrospective design of our analysis, the identification of risk factors of pulmonary aspergillosis in CF children require further prospective studies.
PL
Aspergiloza płucna jest bardzo ciężkim powikłaniem u pacjentów z mukowiscydozą, pogorszającym rokowanie. Rozróżniamy: kolonizację Aspergillus (AC), zakażenie Aspergillus (AI) ialergiczną aspergilozę oskrzelowo-płucną (ABPA). Kolonizację Aspergillus (AC) definiuje się jako izolację Aspergillus (kropidlak) z 50% lub większej liczby próbek plwociny badanych wczasie sześciu miesięcy do jednego roku, bez pogorszenia czynności płuc i nasilenia objawów oddechowych między innymi takich jak kaszel. Uosób z kolonizacją Aspergillus i pogorszeniem czynności płuc, zaostrzeniem zmian oskrzelowo-płucnych przebiegającym z kaszlem, a także z brakiem lub niepełną odpowiedzią na trwającą dwa do czterech tygodni antybiotykoterapię o odpowiednio szerokim spektrum, możemy rozpoznać zakażenie Aspergillus (AI). Aspergillus może również powodować alergiczną aspergilozę oskrzelowo-płucną (ABPA). Klasyczne kryteria diagnostyczne alergicznej aspergilozy oskrzelowo-płucnej w przebiegu mukowiscydozy zostały ustalone podczas w konferencji Cystic Fibrosis Foundation w 2001 roku. Cel: Określenie częstości występowania aspergilozy płucnej u dzieci z mukowiscydozą uczęszczających do naszego ośrodka oraz zbadanie potencjalnych czynników predysponujących do zakażenia Aspergillus i alergicznej aspergilozy oskrzelowo-płucnej (ABPA). Materiał i metody: Przeanalizowano dokumentację medyczną 374 dzieci w wieku 0-18 lat, regularnie zgłaszających się do Zakładu Mukowiscydozy Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie od 01.01.2010 do 31.08.2014. Wyłoniono grupę 13 pacjentów, którzy byli w gorszym stanie klinicznym i mieli gorszy przebieg choroby oskrzelowo-płucnej (obniżenie wskaźników funkcji płuc, zaostrzenia zmian oskrzelowo- -płucnych z nasileniem kaszlu, nowe nieprawidłowości płucne w badaniach obrazowych klatki piersiowej) pomimo standardowego leczenia obejmującego: dietę wysokokaloryczną, suplementację enzymów trzustkowych i witamin, dornazę alfa, wziewne i/lub doustne antybiotyki, doustne lub wziewne kortykosteroidy, leki rozszerzające oskrzela, fizjoterapię. Aspergillus fumigatus wyhodowano zplwociny 13 dzieci z CF. Grupa ta stanowiła 3,5% dzieci pozostających pod naszą opieką. Aspergilozę płucną analizowano uwzględniając wiek, płeć, genotyp, zewnątrzwydzielniczą niewydolność trzustki, wskaźniki masy ciała, testy czynnościowe płuc, wyniki badania mikrobiologicznego plwociny, powikłania płucne oraz stosowane leczenie. Średnia wieku wynosiła 10,7 lat (zakres 4,5-16,3). Tylko jedno dziecko było w wieku poniżej sześciu lat. Pacjentów podzielono na 3 grupy: pacjentów z zakażeniem Aspergillus (AI), pacjentów z alergiczną aspergilozą oskrzelowo-płucną (ABPA), pacjenta z zakażeniem Aspergillus i aspergilozą oskrzelowo-płucną. Wyniki: Zakażenie Aspergillus (AI)rozpoznano w 9 przypadkach (2,4%), a alergiczną aspergilozę oskrzelowo-płucną w 3 (0,8%). Jeden pacjent był leczony kortykosteroidami ze względu na alergiczną aspergilozę oskrzelowo-płucną (ABPA) i po 8 miesiącach rozwinęło się u niego zakażenie Aspergillus (AI). Większość badanych dzieci była homo- lub heterozygotami mutacji F508del. Niewydolność zewnątrzwydzielniczą trzustki rozpoznano u wszystkich pacjentów z ABPA i u większości z AI (8/9) oraz uchłopca zABPA iAI. Większość dzieci wnaszym badaniu miało stwierdzaną przewlekłą kolonizację dróg oddechowych Staphylococcus aureus i Pseudomonas aeruginosa. Dzieci z AI były starsze (średnia wieku: 12,4), miały gorszy stan odżywienia (troje znich miało BMI<3 centyla), gorszą funkcję płuc (pięcioro miało ciężką chorobę płuc (FEV1<40%), występowały u nich powikłania choroby podstawowej (krwioplucie, CFRD), dwoje z nich miało założony vascuport ze względu na konieczność częstych antybiotykoterapii dożylnych. Wszyscy pacjenci otrzymywali antybiotyki wziewne. Przewlekłe leczenie azytromycyną stosowano u wszystkich dzieci z alergiczną aspergilozą oskrzelowo-płucną, u większości z zakażeniem Aspergillus (6/9) oraz u chłopca z ABPA i AI. U trzech pacjentów z rozpoznanym zakażeniem Aspergillus leczenie przeciwgrzybicze nie spowodowało klinicznej ani radiologicznej poprawy. Wykonano u nich resekcję chirurgiczną w Klinice Chirurgii Klatki Piersiowej w Rabce: u jednego − pneumonectomię, a dwóch − lobektomię. Jeden chłopiec dziewięć miesięcy po rozpoznaniu zakażenia Aspergillus przeszedł transplantację płuc w Rigshospitalet w Kopenhadze. Wnioski: Ponieważ aspergiloza płucna jest bardzo poważnym powikłaniem u dzieci z mukowiscydozą, zasadne wydaje się włączenie badań przesiewowych dla wczesnego wykrywania kolonizacji Aspergillus do corocznych badań bilansowych u pacjentów z CF powyżej 6 rż. Ze względu na małą liczebność i retrospektywny charakter naszej analizy określenie czynników ryzyka aspergilozy płucnej u dzieci z CF wymaga dalszych badań prospektywnych
3
Publication available in full text mode
Content available

Determinants of Health-Related Quality of Life in Polish Patients with CF – Adolescents’ and Parents’ Perspectives

100%
Borawska-Kowalczyk U., Sands D.
Developmental Period Medicine
|
2015
|
issue 1
127-136
EN
Aim: 1. Evaluation of health–related quality of life (HRQOL) in adolescents with cystic fibrosis (CF). 2. Evaluation of HRQOL in children with CF from the parents’ perspective. 3. Evaluation of the relationship between HRQOL and both medical and psychosocial factors. Material and methods: Health-related quality of life was measured with the Cystic Fibrosis Questionnaire − Revised. Seventy patients with cystic fibrosis, aged 14-18 years completed the version for adolescents and adults (CFQ-R 14+) and 70 parents of children aged 6-13 years filled out the version for parents (CFQ-R 6-13). Scores ranged from 0 to 100, with higher scores indicating a better quality of life. Disease severity was assessed by lung function test, nutritional status, chronic Pseudomonas aeruginosa infection and type of CFTR gene mutation. Social indices i.e. the patient’s school attendance and the parent’s work status were collected. Results: In the adolescents’ opinion, Eating problems and Digestive functioning got the highest rate, whereas Vitality, Treatment burden, Health perceptions and Weight got the lowest. Boys estimated their Physical functioning significantly higher than girls. When evaluating their children’s quality of life, parents granted the highest score to Physical, Respiratory and Digestive functioning and the lowest results were attributed to Treatment burden. Nutritional status and lung function impairment turned out to be predictors of some other domains but not psychosocial ones. The chronic Pseudomonas aeruginosa infection had an influence on several quality of life areas from the parents’ perspective. School attendance had a significant impact on many aspects of the adolescents’ functioning. Conclusions: 1. The study revealed that the health-related quality of life of CF children and adolescents is moderately good. 2. Digestive functioning was one of the highest scored domains, while Treatment burden was one of the lowest, according to both the adolescents’ and the parents’ perception. 3. The potential impact of disease severity was clearly marked in the group of younger children, whose healthrelated quality of life was assessed by the parents. Self-evaluation conducted by adolescents was more subjective. 4. School attendace was an important factor of the quality of life. Further research is required in order to find other psychosocial indices.
PL
Cel: 1. Ocena jakości życia związanej ze zdrowiem wśród nastolatków z mukowiscydozą. 2. Ocena jakości życia związanej ze zdrowiem dzieci z mukowiscydozą z perspektywy rodzica. 3. Ocena związku pomiędzy jakością życia związaną ze zdrowiem i medycznymi oraz społecznymi czynnikami. Materiał i metody: Jakość życia związana ze zdrowiem była mierzona Kwestionariuszem Jakości Życia w Mukowiscydozie. Siedemdziesięciu pacjentów z mukowiscydozą, w wieku 14-18 lat wypełniło wersję przeznaczoną dla adolescentów i dorosłych (CFQ-R 14+) oraz 70 rodziców dzieci w wieku 6-13 lat wypełniło wersję dla rodziców (CFQ-R 6-13). Zakres możliwych punktów wahał się od 0 do 100, przy czym wyższy wynik świadczy o lepszej jakości życia. Stopień zaawansowania choroby określony był za pomocą testu wydolności płuc, stanu odżywienia, przewlekłego zakażenia Pseudomonas aeruginosa oraz typu mutacji genu CFTR. Zebrano również informacje dotyczące formy nauczania, z jakiej korzysta dziecko (uczęszcza do szkoły vs nauczanie indywidualne w warunkach domowych) oraz statusu zawodowego rodzica. Wyniki: W ocenie nastolatków, Zachowania związane z jedzeniem i Funkcjonowanie układu oddechowego uzyskały najwyższe wyniki, podczas gdy Witalność, Ograniczenia związane z leczeniem oraz Masa ciała uzyskały najniższe. Chłopcy istotnie wyżej niż dziewczynki ocenili swoje Funkcjonowanie fizyczne. Z perspektywy rodzica, jakość życia ich dzieci jest najwyższa w obszarach: Funkcjonowanie fizyczne, Funkcjonowanie układu oddechowego i pokarmowego, a najniższe dotyczy Ograniczeń związanych z leczeniem. Stan odżywienia oraz funkcja płuc ujawniły się, jako predyktory części mierzonych obszarów, ale nie psychospołecznych aspektów. Przewlekłe zakażenia Pseudomonas aeruginosa wykazało istotny wpływ na większość obszarów jakości życia z perspektywy rodzica. Uczęszczanie do szkoły miało istotny wpływ na wiele aspektów funkcjonowania adolescentów. Wnioski: 1. Badanie wykazało umiarkowanie dobrą jakość życia związaną ze zdrowiem dzieci i młodzieży z mukowiscydozą. 2. Funkcjonowanie układu pokarmowego było najwyżej ocenianym obszarem, podczas gdy Ograniczenia związane z leczeniem oceniono najniżej zarówno w grupie nastolatków, jak irodziców. 3. Potencjalny wpływ stopnia zaawansowania choroby wyraźniej zaznaczył się w grupie młodszych dzieci, których jakość życia związana ze zdrowiam oceniana była przez rodziców. Samoocena dokonana przez nastolatków była bardziej subiektywna. 4. Zaobserwowano, że uczęszczanie do szkoły było istotnym czynnikiem wpływającym na jakość życia. W celu ustalenia innych czynników psychospołecznych konieczne są dalsze badania.
4
Publication available in full text mode
Content available

Renal assessment in teenage patients with cystic fibrosis – preliminary report

81%
Sands D., Jaworska J., Ozimek M., Urzykowska A.
Developmental Period Medicine
|
2015
|
issue 1
98-104
EN
Background: Together with increasing life expectancy of patients with cystic fibrosis (CF), there is a growing need to deal with unforeseen problems and complications. Among others renal dysfunction has become of great concern. Aim: Evaluation of renal function in CF children. Material and methods: We performed cross-sectional study on a group of 11 teenage inpatients with CF. Physical examination, past medical history analysis, renal function measurements and analysis were conducted in all of them. Renal assessment included: serum cystatin C and creatinine levels, measured and estimated creatinine clearance, estimated cystatin C clearance, urine indicators of crystallization risk and renal ultrasonography. Results: One patient had elevated serum cystatin C level and diminished McIsaac equation. Renal ultrasound revealed non-congenital anomaly in 1 case – it was nephrolithiasis. All the individuals had elevated at least 1 urine indicator of crystallization risk. Conclusion: There is a great need of good, standardized test of renal function in cystic fibrosis patients. The focus of research should turn towards finding a tool similar to faecal elastase, which is cheap, easy to perform, sensitive and specific, and can be used to confirm the diagnosis.
PL
Wstęp: Wraz z wzrastającą długością życia chorych na mukowiscydozę (CF), zaistniała potrzeba radzenia sobie z nowymi jej powikłaniami. Między innymi zaburzenie czynności nerek stało się nowym wyzwaniem. Cel: Ocena czynności nerek u dzieci z mukowiscydozą. Materiał i metody: Przeprowadzono badanie przekrojowe na grupie jedenastu nastoletnich pacjentów z CF hospitalizowanych w IMiDz. U wszystkich przeprowadzono dokładny wywiad dotyczący przebiegu choroby, wywiad rodzinny, badanie fizykalne oraz pomiary czynności nerek. Ocena nerek polegała na oznaczeniu: cystatyny C i kreatyniny w surowicy, klirensu kreatyniny oraz klirensu cystatyny C, wskaźników ryzyka krystalizacji moczu i USG nerek. Wyniki: Jeden pacjent miał podwyższone stężenie cystatyny C w surowicy oraz obniżony klirens cystatyny McIsaaca. W 1 przypadku USG nerek wykazało nieprawidłowość − była to kamica nerkowa. U wszystkich badanych pacjentów co najmniej jeden wskaźnik ryzyka krystalizacji moczu był podwyższony. Wniosek: Istnieje wielka potrzeba dobrego, wystandaryzowanego badania czynności nerek u pacjentów z mukowiscydozą. Przedmiotem badań powinno być znalezienie narzędzia podobnego do oznaczenia stężenia elastazy w kale – testu, który jest łatwy do wykonania, czuły i specyficzny oraz może być stosowany w celu potwierdzenia diagnozy.
5
Publication available in full text mode
Content available

Postural defects in children with cystic fibrosis – preliminary report

81%
Rawo T., Tramś M., Michalski P., Sands D.
Developmental Period Medicine
|
2015
|
issue 1
114-119
EN
Postural disturbances may cause the worsening of cardiopulmonary function in cystic fibrosis children and adolescents, as well as adversely affect their somatic and psychological development. The aim: Evaluation of postural defects in the population of cystic fibrosis children and adolescents. Material and methods: Physical orthopedic examination of 41 cystic fibrosis patients (20 girls, 21 boys), aged 2-17 years (mean 8.1). The patients were divided into age groups: I under 5 y.o – 8 patients., II 5-9 y.o.− 6 patients, III 9-13 y.o – 11 patients, IV 13 y.o. and older – 16 patients. Postural disorders were divided into two groups. The first group included defects with a possible influence on the respiratory function of a cystic fibrosis patient: scoliosis, spine defects and chest deformities. The second group included lower extremities defects without influence on the function of the respiratory system. Results: Postural as well as chest disorders were observed in 36 (87.8%) of the patients who were examined. Disorders with possible influence on respiratory system function, were observed in 13 (31.7%) of the 41 patients. Increased thoracic kyphosis (round back) was most frequent. In the group of patients aged 5 years and younger neither spinal nor chest abnormalities were observed. In the group of patients aged 5-9 years 1 (16.6%) case of congenital scoliosis and 1 (16.6%) case of plane back were found. In the group of children aged 9-13 years increased thoracic kyphosis was observed in 2 (18.1%) cases, plane back was observed in 2 (18.1%) children as well, while in 1 (9.0%) case increased lumbar lordosis was diagnosed. Barrell chest was observed in 2 (18.1%) cases. In the group of adolescents aged 13 years and more, 4 (25.0%) cases of scoliosis, 16 (100%) cases of increased thoracic kyphosis and 6 (37.5%) cases of barrel chest were observed. Because of the different methods of examination among posture studies of the healthy population, obtaining a control population is difficult. Conclusions: The number of postural defects in children with cystic fibrosis increases with age, and is becoming a significant health problem. It seems that there is a need of a deeper study on a greater population.
PL
Wady postawy mogą prowadzić do pogorszenia funkcji układu oddechowego oraz krążenia u dzieci i młodzieży z mukowiscydozą, a także zaburzać przebieg rozwoju somatycznego jak i psychicznego. Cel: Ocena wad postawy w populacji dzieci i młodzieży z mukowiscydozą. Materiał i metody: Badanie przedmiotowe ortopedyczne 41 pacjentów z mukowiscydozą (20 dziewcząt, 21 chłopców) w wieku 2-17 lat (średnio 8,1). Pacjentów podzielono na następujące grupy wiekowe: I poniżej 5. r.ż. – 8 pacjentów, II 5-9 r.ż. − 6 pacjentów, III 9-13 r.ż. – 11 pacjentów, IV 13 r.ż. i starsi – 16 pacjentów. Natomiast wady postawy podzielono na dwie grupy. Do pierwszej grupy zaliczono wady mające możliwy wpływ na funkcję układu oddechowego u pacjenta z mukowiscydozą: skoliozy, wady kręgosłupa i klatki piersiowej. Do drugiej grupy zaliczono wady kończyn dolnych, nie mające wpływu na funkcję układu oddechowego. Ze względu na fakt, że badania wad postawy u dzieci zdrowych prowadzone były przy użyciu różnych metod, trudno jest wyodrębnić grupę kontrolną. Wyniki: Nieprawidłowości postawy i klatki piersiowej stwierdzono u 36 (87,8%) pacjentów, którzy zostali poddani badaniu. Wady, mogące mieć wpływ na funkcję układu oddechowego wystąpiły u 13 (31,7%) z 41 pacjentów. Zwiększona kifoza piersiowa (plecy okrągłe) występowała najczęściej. W grupie poniżej 5. r.ż. nie stwierdzono odchyleń od normy w zakresie kręgosłupa ani klatki piersiowej. W grupie 5-9 lat stwierdzono 1 (16,6%) przypadek skoliozy wrodzonej oraz 1 (16,6%) przypadek pleców płaskich. W grupie dzieci w wieku 9-13 lat zwiększona kifoza piersiowa została stwierdzona u 2 (18,1%) dzieci, plecy płaskie również u 2 (18,1%), w 1 (9,0%) przypadku rozpoznano zwiększoną lordozę lędźwiową, klatka piersiowa beczkowata wystąpiła w 2 (18,1%) przypadkach. W grupie powyżej 13. r.ż. stwierdzono 4 (25%) przypadki skoliozy, 16 (100%) przypadków zwiększonej kifozy piersiowej oraz 6 (37,5%) przypadków klatki beczkowatej. Wnioski: Liczba wad postawy u dzieci i młodzieży z mukowiscydozą wzrasta wraz z wiekiem, stanowi więc znaczący problem zdrowotny. Wydaje się, iż konieczne jest przeprowadzenie pogłębionych badań na większym materiale.
6
Publication available in full text mode
Content available

Clinical status and somatic development of patients with or without meconium ileus diagnosed through neonatal screening for cystic fibrosis

81%
Zybert K., Mierzejewska E., Sands D.
Developmental Period Medicine
|
2015
|
issue 1
41-49
EN
The aim of the study was to compare the patients with abnormal result of newborn screening for cystic fibrosis (CF NBS), with or without meconium ileus (MI), in regard to their clinical status at the diagnosis and early childhood somatic development. Material and methods: The survey comprised patients with abnormal results of CF NBS which was carried out during years 2006-2011. Cohort of 92 children remaining under care of Institute of Mother and Child was followed in the period 09.2006-12.2011. In our study there were two groups compared: 19 children with MI and 73 children without MI. Clinical characteristics and genotype were evaluated and biochemical tests assessing pancreatic insufficiency and hepatic dysfunction were performed at the time of diagnosis, then annual weight and height Z-scores as well as clinical status based on ShwachmanKulczycki score were collected. Cox proportional hazards regression model was used to assess the effect of MI and genotype on development of pancreatic insufficiency. Results: MI was observed in 19 (20.6%) of 92 CF infants. MI and non-MI patients did not differ in respect of sex, gestational age and birth weight. The presence of severe genotype was more frequent in MI than non-MI group (94.7 and 64.4% respectively), whereas no significant difference was found in F508del mutation distribution. At the time of diagnosis inadequate weight gain and hepatic function disturbances prevailed more often in MI (68.4% and 31.6%) than non-MI group (39.7% and 9.6%). Pancreatic insufficiency was diagnosed in all children in MI group and in 76.1% of non-MI group and the risk of PI development was 2.3 (1.4-4.0) times higher in MI than in non-MI patients. MI children had smaller weight-for-age Z-score at the age of 12 months (-0.95) when compared to non-MI children (-0.13). Weight Z-scores compared at the age of 2 and 3 years as also height-for-age Z-scores did not differ significantly between groups. No statistically significant difference in clinical status according to Shwachman-Kulczycki score was found between MI and non-MI groups at the age of 12 months, 2 years and 3 years. Conclusions: Our results suggest that the history of MI in children with CF may predispose them to more severe clinical course of disease in early childhood: insufficient weight gain and liver disturbances at the time of diagnosis, higher risk of developing pancreatic insufficiency and smaller weight at the age of 12 months, although clinical status according to Shwachman-Kulczycki score did not differ from non-MI group. Patients with MI, may require more intensive care and supervision in treatment. Further research is needed to asses MI impact on development of CF children in subsequent years.
PL
Cel pracy: Celem pracy było porównanie stanu klinicznego w momencie diagnozy oraz rozwoju somatycznego we wczesnym dzieciństwie pacjentów z nieprawidłowym wynikiem badania przesiewowego noworodków w kierunku mukowiscydozy (CF NBS), u których wystąpiła lub nie wystąpiła niedrożność smółkowa (MI). Materiał i metody: Kohorta 92 dzieci z nieprawidłowym wynikiem CF NBS pozostawała pod opieką IMiD w okresie od 09.2006 do 12.2011. Przy rozpoznaniu oceniano stan kliniczny, genotyp, oraz wykonywano testy biochemiczne oceniające funkcję wątroby i wydolność zewnątrzwydzielniczą trzustki. Raz w roku przeprowadzano pomiary masy i długości ciała wyrażając je w wartościach znorma-lizowanych, a także oceniano stan kliniczny według skali Shwachmana-Kulczyckiego. W celu oszacowa-nia wpływu MI oraz genotypu na rozwój niewydolności trzustki zastosowano model proporcjonalnego ryzyka Coxa. Wyniki: MI wystąpiła u 19 (20,6%) z 92 badanych noworodków. Dzieci z grupy MI i bez MI nie różniły się pod względem płci, wieku ciążowego oraz urodzeniowej masy ciała. Stwierdzono, że ciężki genotyp występował częściej w grupie MI niż w grupie bez MI (odpowiednio 94,7% oraz 64,4%), natomiast nie stwierdzono różnic w rozkładzie mutacji F508del. W momencie rozpoznania w grupie dzieci z MI częściej występowały niezadawalające przyrosty masy ciała oraz objawy zaburzenia funkcji wątroby (68,4% i 31,6%) niż w grupie bez MI (39.7% oraz 9.6%). Niewydolność zewnątrzwydzielniczą trzustki stwierdzono u wszystkich dzieci z MI natomiast u dzieci bez MI w 76.1%, a ryzyko wystąpienia PI było 2,3 (1,4-4,0) razy wyższe w grupie MI. W grupie MI u dzieci w wieku 12 miesięcy stwierdzono mniejszą masę ciała wyrażoną w wartościach znormalizowanych (-0.95) w porównaniu z grupą dzieci bez MI (-0,13). Nie wykazano istotnych statystycznie różnic masy ciała w wieku 2 i 3 lat oraz długości ciała pomiędzy badanymi grupami. Nie stwierdzono istotnych statystycznie różnic w stanie klinicznym ocenianym według skali Shwachmana-Kulczyckiego pomiędzy grupami z MI oraz bez MI. Wnioski: Nasze badania sugerują, że wystąpienie MI u dzieci z CF może predysponować do cięższego przebiegu choroby wokresie niemowlęcym, niezadawalających przyrostów masy ciała i zaburzeń funkcji wątroby w momencie rozpoznania, wyższego ryzyka wystąpienia zewnątrzwydzielniczej niewydolności trzustki oraz niższej masy ciała w wieku 12 miesięcy jakkolwiek stan kliniczny pacjentów badanych grup nie różnił się. Dzieci z MI wymagają intensywniejszej terapii i monitorowania CF. Wskazane są dalsze badania w celu oceny konsekwencji MI na rozwój dzieci z CF w kolejnych latach.
7
Publication available in full text mode
Content available

Diagnosing Cystic Fibrosis in Newborn Screening in Poland – 15 years of experience

81%
Sands D., Zybert K., Mierzejewska E., Ołtarzewski M.
Developmental Period Medicine
|
2015
|
issue 1
16-24
EN
Early diagnosis of cystic fibrosis (CF) made by the introduction of CF NBS (Cystic Fibrosis Newborn Screening) provides the opportunity to undertake preventive measures and provide treatment before the development of irreversible changes in the respiratory tract and other complications. CF NBS was conducted as a pilot programme in four Polish districts in the period 1999-2003. In 2006 CF NBS started again and was gradually extended across the country. The aim of this study was to show the evolution of the Polish CF NBS strategies and assess the diagnostic consequences of this programme. Material and methods: The study involved children diagnosed and treated only in the IMiD Centre. The strategy in Polish CF NBS was modified over time. Firstly, the model IRT/IRT and IRT/IRT/DNA with one mutation was implemented, which was followed by IRT/DNA with a gradually expanding number of CFTR mutations (tab. I). Newborns with positive results of CF NBS were called to the CF IMiD Centre, and sweat tests were performed. The children diagnosed and children with mutations in both alleles of the CFTR gene (even if at least one of them had undefined pathogenicity) were taken under IMiD Centre care. Sensitivity, specificity and positive predictive values during subsequent stages of CF NBS were calculated (tab. III). Results: During the 1999-2003 pilot study 444 063 newborns underwent CF NBS and in 74 cases CF was diagnosed. 582 693 newborns were screened from September 2006 to December 2011 in four regions and 100 children were diagnosed with CF. The frequencies of CF in the Polish population in both screening periods were 1:5767 and 1:5712 respectively. Firstly, the IRT/IRT model was implemented, but the number of newborns called to the CF Centre was high - the PPV was 7.6%. In the next step CF NBS DNA analysis was used. Here sensitivity and specificity were high − nearly 100%. In the following years the number of mutations detected was expanded (including 16 most common ones in the Polish population). Due to the panel changes, the number of calls declined and the PPV (predictive positive value) improved (to 26.1%) after the application of expanded genetic analysis. Expanding the panel of mutations resulted in an increased number of carriers and observational subjects. Conclusions: IRT/DNA strategy with expanded DNA analysis provides the opportunity for earlier CF diagnosis even in children with normal sweat test values. However, this model caused frequent carrier detection and inconclusive diagnosis in comparison to IRT/IRT or IRT/IRT/DNA with a limited number of mutations. Further research and changes in Polish CF NBS are needed to increase the PPV, while preserving high sensitivity and specificity. Key words: diagnostics, newborn screening, cystic fibrosis
PL
Wczesne rozpoznanie mukowiscydozy dzięki wprowadzeniu CF NBS (Cystic Fibrosis Newborn Screening) daje możliwość podjęcia działań profilaktycznych i leczniczych przed powstaniem nieodwracalnych zmian w układzie oddechowym oraz innych powikłań. W latach 1999-2003 prowadzono pilotażowy CF NBS na terenie czterech polskich województw. W 2006 roku wznowiono program na tym samym obszarze, a od czerwca 2009 roku jest on prowadzony w całym kraju. Celem pracy było przedstawienie ewolucji algorytmów diagnostycznych, według których prowadzono w Polsce badanie przesiewowe noworodków w kierunku mukowiscydozy oraz ich przydatności diagnostycznej. Materiał i metody: Praca dotyczy dzieci, u których diagnostyka i leczenie prowadzone było w Instytucie Matki i Dziecka. W trakcie prowadzenia polskiego CF NBS algorytm diagnostyczny ulegał modyfikacji. Początkowo wdrożono schemat IRT/IRT oraz IRT/IRT/DNA z oznaczeniem jednej mutacji, Następnie wprowadzono schemat IRT/DNA ze stopniowo rozszerzanym panelem mutacji genu CFTR (tab. I). Dzieci z nieprawidłowym wynikiem CF NBS wzywane były na wizytę weryfikacyjną. podczas której wykonywano testy potowe. Dzieci, u których potwierdzono chorobę lub gdy stwierdzano mutacje w obu allelach genu CFTR (nawet jeśli przynajmniej jedna z nich była mutacją o nieznanych lub niejednoznacznych konsekwencjach klinicznych), pozostawały pod opieką IMiD. Czułość, swoistość oraz wartość predykcyjną dodatnią (PPV) obliczono dla poszczególnych etapów prowadzenia CF NBS (tab. III). Wyniki: W okresie prowadzenia badania pilotażowego (1999-2003) zbadano 444 063 noworodków, u 74 rozpoznano CF. W latach 2006-2011 na terenie województw mazowieckiego, warmińsko- -mazurskiego, podlaskiego i lubelskiego zbadano 582 693 noworodki i rozpoznano CF u 100 dzieci. Częstość występowania mukowiscydozy w populacji polskiej w obu okresach, w których prowadzony był przesiew, wynosiła odpowiednio 1:5767 oraz 1:5712. Początkowo stosowano schemat IRT/IRT. Skutkiem była duża liczba wezwań na wizyty weryfikacyjne i niskie PPV – 7,6%. Dołączenie analizy DNA do CF NBS pozwoliło na uzyskanie wysokiej czułości i swoistości bliskiej 100%. W kolejnych latach prowadzenia CF NBS poszerzono panel analizy DNA uwzględniający wykrywanie 16 najczęściej występujących w polskiej populacji mutacji genu CFTR, stopniowo zwiększając liczbę mutacji rzadziej występujących. Dzięki temu zmniejszyła się liczba wezwań do ośrodka na wizyty weryfikacyjne, Najwyższe PPV – 26,1% uzyskano po zastosowaniu rozszerzonej analizy genetycznej. Rozszerzanie panelu analizy molekularnej przyczyniło się do wzrostu liczby przypadków obserwacyjnych. Wnioski: Na podstawie przedstawionych wyników można wnioskować, że zastosowanie schematu IRT/DNA z rozszerzonym panelem analizy DNA daje możliwość wczesnego rozpoznania CF nawet u dzieci z prawidłowymi wartościami testów potowych. Jednakże zastosowanie tego modelu powoduje zwiększenie liczby przypadków wymagających obserwacji w porównaniu do używanego uprzednio schematu IRT/IRT lub IRT/IRT/DNA z ograniczonym panelem mutacji. Potrzebne są dalsze badania oraz wprowadzenie zmian w polskim CF NBS, tak aby zwiększyć PPV utrzymując wysoką czułość iswoistość.
8
Publication available in full text mode
Content available

Cross-infections with Pseudomonas aeruginosa in patients with cystic fibrosis attending the Warsaw Centre

71%
Milczewska J., Wołkowicz T., Zacharczuk K., Kwiatkowska M., Sands D.
Developmental Period Medicine
|
2015
|
issue 1
60-65
EN
Aim: 1. To assess the prevalence of cross-infections with P. aeruginosa in order to evaluate the epidemiological situation of this infection in patients with cystic fibrosis attending our centre; 2. To correlate the clinical features of the patients carrying a potentially transmissible strain with the entire study group in order to determine the risk factors and possible effects of its acquisition. Material and methods: 170 Pseudomonas aeruginosa strains obtained from the respiratory tract of 75 cystic fibrosis patients attending the Warsaw Centre in 2011 and 2012 were typed using restriction enzyme analysis-pulsed field gel electrophoresis (Spe I restriction enzyme was used). Simultaneously, the information concerning contacts between patients, as well as several clinical data regarding the course of the disease were collected. Results: Twenty four clusters of strains were detected. The main cluster included 49 isolates derived from 21 patients. The other detected clusters included 2 to 12 isolates derived from 1 to 7 patients. Three clusters comprised the isolates derived from three pairs of siblings. There were 15 clusters containing 2 to 7 strains belonging to the same patient. The remaining 24 patients were infected with their own strains, not fitting any clonal group. Several clinical parameters showed that the 21 patients whose strains constituted the main cluster, were in worse clinical condition than the other patients in the study group. Moreover, the total duration of their hospitalizations in order to perform intravenous antibiotic treatment was longer. Conclusions: 1. Frequent hospitalizations of CF patients with a more severe course of the disease seem to be a risk factor of cross-infections with P. aeruginosa. 2. Intensification of measures to prevent cross-infection, such as hygienic precautions, patient segregation, introduction of home intravenous antibiotic therapy programme, as well as further education of patients and their parents should lead to the improvement of the epidemiological situation in our centre.
PL
Cel: 1. Ocena częstości występowania zakażeń krzyżowych Pseudomonas aeruginosa i ich możliwych konsekwencji klinicznych u pacjentów chorujących na mukowiscydozę leczonych w naszym ośrodku; 2. Porównanie cech klinicznych grupy pacjentów, u których doszło do zakażenia krzyżowego z cechami klinicznymi całej grupy badanej, w celu określenia czynników ryzyka i możliwych skutków takiego zakażenia. Materiał i metody: 170 szczepów Pseudomonas aeruginosa wyizolowanych w latach 2011-2012 z dróg oddechowych 75 pacjentów z mukowiscydozą pozostających pod opieką Instytutu Matki i Dziecka typowano metodą makrogenomowej analizy restrykcyjnej z elektroforezą w zmiennym polu elektrycznym (z wykorzystaniem endonukleazy Spe I). Zbierano wywiady dotyczące najważniejszych parametrów klinicznych, a także kontaktów pomiędzy pacjentami. Wyniki: W toku analizy wyodrębniono 24 grupy klonalne. Największa grupa zawierała 49 izolatów pochodzących od 21 chorych. Inne grupy obejmowały od 2 do 12 izolatów pochodzących od 1 do 7 pacjentów. Trzy grupy zawierały szczepy pochodzące od trzech rodzeństw. Piętnaście grup klonalnych obejmowało od 2 do 7 szczepów należących do tego samego pacjenta. Pozostałych 24 pacjentów było zakażonych szczepami, nie należącymi do żadnej grupy klonalnej. Ocena parametrów klinicznych wykazała, że przebieg choroby u 21 pacjentów, których szczepy stanowiły największą grupę klonalną, był cięższy niż u pozostałych pacjentów w grupie badanej. Także łączny czas trwania ich hospitalizacji (antybiotykoterapii dożylnych) był dłuższy. Wnioski: 1. Częste hospitalizacje pacjentów z mukowiscydozą w gorszym stanie klinicznym wydają się być istotnym czynnikiem ryzyka zakażeń krzyżowych Pseudomonas aeruginosa. 2. Intensyfikacja działań zapobiegających zakażeniom krzyżowym, takich jak środki higieny, izolacja chorych, wprowadzenie w Polsce programu domowej antybiotykoterapii dożylnej, a także dalsza edukacja pacjentów i ich rodziców odnośnie dróg transmisji zakażeń bakteryjnych, prawdopodobnie przyczynią się do poprawy sytuacji epidemiologicznej w naszym ośrodku.
9
Publication available in full text mode
Content available

Dietary Pattern and its Relationship Between Bone Mineral Density in Girls and Boys with Cystic Fibrosis – preliminary report

61%
Sands D., Mielus M., Umławska W., Lipowicz A., Oralewska B., Walkowiak J.
Developmental Period Medicine
|
2015
|
issue 1
105-113
EN
Background: Nutrition influence on cystic fibrosis (CF) patients survival is well documented and dietary therapy is one of basic elements of their treatment. Prolonged survival of CF patients might yet emerge comorbidities, which include bone mineral disease. The aim: The assessment of the dietary pattern and its relationship between bone density in boys and girls with cystic fibrosis. Material and methods: 89 patients aged 10-18 years from 3 Polish CF Centres were included into the study. To obtain a knowledge about quality of diet, a 3-day food record was assessed and percent of recommended for CF patients intake of energy, protein, carbohydrates, fat, vitamin D3, calcium, phosphorus was counted. Bone mineral density (BMD) in lumbar spine (L1-L4) was measured and expressed as a Z-score. To assess nutritional status, anthropometric measurements was evaluated (body weight, height and BMI). Descriptive methods, Mann-Whitney test, T-Student test, Spearman correlation and one-way ANOVA were used for statistical analyses. Results: The patients with cystic fibrosis did not meet specific for CF nutritional guidelines. A deficiency in recommended intake was observed in energy (88%), protein (82%), calcium (78%) and vitamin D3 (71%). The intake of phosphorus was higher than recommended (142%). A nutritional status was significantly reduced, as compared with the reference group (p<0.001). Boys characterized significantly lower body weight (p=0.019) and height (p=0.036) than girls as well as worse caloric (p=0.023) and carbohydrates intake (p=0.005). However, girls had reduced vitamin D3 content in their diet (p<0.001). The bone mineral density in the whole group was reduced and Z-score amounted to -0.95±1.17. Tendency to decreasing of BMD with age was observed. BMI showed important correlation with bone mineral density both in girls (p<0.001) and in boys (p=0.020). Conclusion: CF patients do not follow specific for them dietary recommendations and essential differences were observed between girls and boys. Nutritional status (BMI) showed correlation with bone mineral density in CF patients. Therefore intensive nutritional therapy according to recommendations is needed.
PL
Wprowadzenie: Wpływ żywienia na długość życia chorych z mukowiscydozą (ang. Cystic Fibrosis − CF) jest dobrze udokumentowany, a postępowanie dietetyczne jest jednym z podstawowych elementów leczenia pacjentów z CF. Systematyczne wydłużanie się wieku przeżycia chorych może powodować ujawienie się niedoborów żywieniowych prowadzących do chorób towarzyszących, jakimi są m.in. zaburzenia w gospodarce mineralnej kości. Cel: Celem pracy była ocena sposobu żywienia dziewcząt i chłopców z mukowiscydozą i jego związku z gęstością mineralną kości. Materiał imetody: Do badania włączono 89 pacjentów wwieku 10-18 lat. Wcelu ustalenia jakości diety, oceniono sposób żywienia za pomocą zapisu 3-dniowych jadłospisów, obliczając procent realizacji zapotrzebowania zgodnie z rekomendacjami opracowanymi dla pacjentów z mukowiscydozą. Dotyczyło to pokrycia zapotrzebowania kalorycznego, białka, tłuszczu, węglowodanów, witaminy D3, wapnia i fosforu. Oceniono gęstość mineralną kości (Bone Mineral Density − BMD) w odcinku lędźwiowym (L1-L4). Wynik wyrażono, jako wartość standaryzowaną Z-score. W celu określenia stanu odżywienia dokonano pomiarów antropometrycznych (masa i wysokość ciała oraz BMI). Wykonano następujące obliczenia statystyczne: analizy opisowe, test Manna-Whitneya, test t-Studenta, korelację Spearmana, oraz jednoczynnikową analizę wariancji ANOVA. Wyniki: Badani pacjenci nie spełniali opracowanych dla chorych na mukowiscydozę zaleceń żywieniowych. W diecie zaobserwowano niedobory energii (88% normy), białka (82%), wapnia (78%) oraz witaminy D3 (71%). Wykazano nadmierne spożycie fosforu (142%). Stan odżywienia (parametry antropometryczne) badanej grupy był obniżony i w sposób statystycznie istotny różnił się od grupy referencyjnej (p<0,001). Chłopcy charakteryzowali się znacznie niższą masą ciała (p=0,019) iwysokością (p=0,036) niż dziewczęta, a także niższą kalorycznością diety (p=0,023) oraz zawartością węglowodanów (p=0,005). Dietę dziewcząt cechowała mniejsza zawartość witaminy D3 w diecie (p<0,001) w porównaniu do chłopców. Średnia wartość gęstości mineralnej kości w całej grupie była obniżona i wynosiła -0,95±1,17. Zaobserwowano tendencję do obniżania się BMD wraz z wiekiem. Stan odżywienia wyrażony jako BMI wykazał statystycznie istotną korelację z gęstością mineralną kości, zarówno u dziewcząt (p<0,001), jak i u chłopców (p=0,020). Wnioski: Pacjenci z CF nie przestrzegali opracowanych dla nich zaleceń dietetycznych. Zaobserwowano istotne różnice między dziewczętami i chłopcami. Stan odżywienia (BMI), wykazał korelację z gęstością mineralną kości (BMD), co wymaga intensywnej terapii żywieniowej, zgodnie z opracowanymi rekomendacjami.
first rewind previous Page / 1 next fast forward last
JavaScript is turned off in your web browser. Turn it on to take full advantage of this site, then refresh the page.