Search results

Sort By:

Limit search:

Echocardiographic markers of left ventricular hypertrophy and concentric remodeling – limitations in diagnostics of cardiac amyloidosis, Fabry disease and hypertrophic cardiomyopathy

100%

Znamirowska J., Tometczak M., Topa J., Pastor P., Waksmundzki D., Grzebinoga A., Mizia-Stec K.

Annales Academiae Medicae Silesiensis

2024

issue 78

219-225

WPROWADZENIE: Przerost lewej komory (left ventricular hypertrophy – LVH) jest istotną cechą powiązaną ze wzrostem ryzyka nagłej śmierci sercowej. Typowe przyczyny przerostu obejmujące amyloidozę serca (cardiac amyloidosis – CA), chorobę Fabry’ego (Fabry disease – FD) oraz kardiomiopatię przerostową (hypertrophic cardiomyopathy – HCM) wymagają specyficznego podejścia i rokują niepomyślnie. Echokardiografia przezklatkowa (transthoracic echocardiography – TTE) pozostaje wówczas podstawową metodą diagnostyczną. MATERIAŁ I METODY: Wykonano jednoośrodkową analizę retrospektywną obejmującą 86 pacjentów z przero-stem ściany lewej komory (left ventricular – LV) stwierdzonym w TTE. Kryteriami włączenia były grubość przegrody międzykomorowej (interventricular septum – IVS) powyżej 10 mm u mężczyzn i 9 mm u kobiet oraz potwierdzona diagnoza CA, FD lub HCM. Badana populacja została podzielona na trzy grupy w zależno-ści od końcowej diagnozy: CA (13 pacjentów), FD (7 pacjentów) oraz HCM (66 pacjentów). Analizowano in-deks masy lewej komory (LV mass index – LVMI), względną grubość ściany lewej komory (relative wall thickness – RWT) oraz typ przerostu. WYNIKI: LVMI powyżej normy obserwowano u 90,9% pacjentów z CA, wszystkich z FD, 89,5% z HCM. RWT powyżej normy obserwowano u 92,3% pacjentów z CA, 57,1% z FD, 92,4% z HCM. Przerost koncentryczny zdiagnozowano u 75% pacjentów z CA, 57,1% z FD, 84,2% z HCM; przerost ekscentryczny zaobserwowano u 8,3% pacjentów z CA, 42,9% z FD, 5,3% z HCM (p = 0,01). IVS/PWT powyżej normy stwierdzono u 23,1% pacjentów z CA, 28,6% z FD, 79,7% z HCM (p = 0,00001). WNIOSKI: Mimo iż przerost serca jest cechą typową, nie występuje u wszystkich osób z CA, FD, HCM. Do scharakteryzowania konkretnych chorób, jak CA, FD, HCM, wymagana jest dokładniejsza analiza obejmująca typ przerostu oraz remodeling lewego przedsionka. Na podstawie wyników przerost asymetryczny jest bardziej swoisty dla HCM.

INTRODUCTION: Left ventricular hypertrophy (LVH) is a relevant sign associated with an increased risk of sudden death. The causes of LVH including cardiac amyloidosis (CA), Fabry disease (FD), hypertrophic cardiomyopathy (HCM) are associated with an inauspicious prognosis. Transthoracic echocardiography (TTE) remains the first-step baseline diagnostic method. MATERIAL AND METHODS: A retrospective one-center analysis of 86 patients (pts) with increased left ventricular (LV) wall thickness in TTE was performed. The inclusion criteria were interventricular septum (IVS) above 10 mm in males, 9 mm in females and the final diagnosis of CA, FD or HCM. The study population was divided into three subgroups: CA (13 pts), FD (7 pts), HCM (66 pts). The LV mass index (LVMI), relative wall thickness (RWT) and type of remodeling were analyzed. RESULTS: Increased LVMI occurred in 90.9% pts with CA, all with FD, 89.5% with HCM.RWT exceeded the normal range among 92.3% pts with CA, 57.1% with FD, 92.4% with HCM. Concentric hypertrophy was diagnosed in 75% pts with CA, 57.1% with FD, 84.2% with HCM and eccentric in 8.3% pts with CA, 42.9% with FD, 5.3% with HCM (p = 0.01). An abnormal IVS/PWT index was observed in 23.1% pts with CA, 28.6% with FD, 79.7% with HCM (p = 0.00001). CONCLUSIONS: Although cardiac hypertrophy is a typical sign, it does not occur in all subjects with CA, FD, HCM. More detailed analysis including the form of hypertrophy as well as left atrium remodeling are required to be characterized for specific diseases: CA, FD, HCM. Asymmetrical hypertrophy is more specific for HCM.

Limitations of electrocardiographic criteria of left ventricular hypertrophy in differentiation between hypertrophic cardiomyopathy, cardiac amyloidosis and Fabry disease

100%

Tometczak M., Znamirowska J., Topa J., Pastor P., Waksmundzki D., Grzebinoga A., Mizia-Stec K.

Annales Academiae Medicae Silesiensis

2023

issue 78

173-178

WSTĘP: Przerost lewej komory (left ventricular hypertrophy – LVH) jest powszechną patologią i powinien być rozróżniany za pomocą metod inwazyjnych i nieinwazyjnych. Elektrokardiografia (electrocardiography – ECG) jest metodą pierwszego wyboru w klinicznej ocenie pacjentów z LVH. MATERIAŁ I METODY: Przeprowadzono retrospektywną analizę 77 pacjentów (wiek: 54.1 ± 16.3; 50,6% mężczyzn) z cechami przerostu serca w badaniu echokardiograficznym. Populację podzielono na trzy podgrupy: 60 pacjentów z kardiomiopatią przerostową (hypertrophic cardiomyopathy – HCM), 11 z amyloidozą serca (cardiac amyloidosis – CA) i 6 z chorobą Fabry’ego (Fabry disease – FD). Oceniono zapisy ECG oraz zweryfikowano obecność i częstość występowania ośmiu kryteriów LVH. WYNIKI: W badanej populacji kryteria LVH ECG były spełnione u 67,6% pacjentów z HCM, 53,8% z CA i 57,1% z FD. Analiza liczby kryteriów LVH ujawniła: żadnego kryterium nie spełniało 32,4% pacjentów z HCM, 46,2% z CA oraz 42,9% z FD; 1 kryterium spełniało 21,1% pacjentów z HCM, 46,2% z CA oraz 14,3% z FD; 2–4 kryteria stwierdzono u 33,8% pacjentów z HCM, 7,7% z CA oraz 42,9% z FD; 5–7 kryteriów występowało u 12,7% pacjentów z HCM i u żadnego pacjenta z CA i FD. Żaden pacjent nie spełniał ośmiu kryteriów. WNIOSKI: Elektrokardiograficzne kryteria LVH nie są swoistymi wykładnikami LVH. Różnice pomiędzy echokardiografią przezklatkową (transthoracic echocardiography – TTE) oraz zmianami elektrokardiograficznymi są charakterystyczne dla CA oraz FD, co może budzić podejrzenie wystąpienia tych chorób. Brak spełnionych kryteriów LVH w ECG nie wyklucza tych diagnoz.

INTRODUCTION: Left ventricular hypertrophy (LVH) is a common pathology and should be differentiated using non-invasive and invasive methods. Electrocardiography (ECG) is the first choice method for the clinical evaluation of patients with LVH. MATERIAL AND METHODS: A retrospective analysis of 77 patients (pts; age: 54.1 ± 16.3; 50.6% men) with features of cardiac hypertrophy in an echocardiographic examination was performed. The population was divided into three subgroups: 60 pts with hypertrophic cardiomyopathy (HCM), 11 pts with cardiac amyloidosis (CA) and 6 pts with Fabry disease (FD). Multiple ECG records were evaluated and the presence and frequency of eight different LVH criteria were verified. RESULTS: Among the study population LVH criteria were present in 67.6% pts with HCM, 53.8% pts with CA and 57.1% pts with FD. Analysis of the number of LVH ECG criteria revealed: none of LVH ECG criteria: in 32.4% pts of HCM, in 46.2% pts with CA, in 42.9% pts with FD; 1 LVH ECG criterion in 21.1% pts with HCM, 46.2% pts with CA and 14.3% pts with FD; 2–4 criteria in 33.8% pts with HCM, 7.7% pts with CA and 42.9% pts with FD; 5–7 criteria in 12.7% pts with HCM and no pts with CA or FD. No patient fulfilled the eight LVH ECG criteria. CONCLUSIONS: Electrocardiographic LVH criteria are not sensitive indicators of LVH. The mismatch between transthoracic echocardiography (TTE) and ECG findings is characteristic for CA and FD that may raise the suspicion of these diseases. The lack of LVH ECG criteria do not exclude these diagnoses.

Refine search results

2 Annales Academiae Medicae Silesiensis

2 2024

2 Grzebinoga A.

2 Mizia-Stec K.

2 Pastor P.

2 Tometczak M.

2 Topa J.

2 Waksmundzki D.

2 Znamirowska J.

Search results

Echocardiographic markers of left ventricular hypertrophy and concentric remodeling – limitations in diagnostics of cardiac amyloidosis, Fabry disease and hypertrophic cardiomyopathy

Limitations of electrocardiographic criteria of left ventricular hypertrophy in differentiation between hypertrophic cardiomyopathy, cardiac amyloidosis and Fabry disease