Search results

Sort By:

Limit search:

Zespół PFAPA u 2-letniej dziewczynki – prezentacja przypadku i przegląd piśmiennictwa

100%

Haracz J., Tadla M., Fleszar G., Postępski J.

vol. 14

issue 1

88-95

PFAPA syndrome is the most common periodic fever syndrome in our geographic zone. It usually develops in children under 5 years of age and is classified as an autoinflammatory disease. PFAPA syndrome is characterised by episodes of high fever (>39°C) accompanied by aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical lymphadenopathy, which occur cyclically at 25–35-day intervals and last between 3 and 6 days. Patients experience no symptoms between these episodes. The disease resolves with age. The cause of PFAPA and the predisposing factors remain unknown. The paper presents a clinical case of a 2-year-old girl diagnosed in the Department of Paediatric Pulmonology and Rheumatology of the Medical University of Lublin due to recurrent fever episodes. After exclusion of other causes, PFAPA syndrome was diagnosed. Corticosteroid treatment was used and good therapeutic response was achieved. The paper also presents a literature review on the current diagnosis and treatment modalities in PFAPA.

Zespół PFAPA to najczęstszy zespół gorączki nawrotowej w naszej strefie geograficznej. Występuje przeważnie u dzieci poniżej 5. roku życia. Zalicza się go do chorób autozapalnych. Zespół PFAPA charakteryzują pojawiające się cyklicznie co 25–35 dni trwające od 3 do 6 dni epizody wysokiej gorączki (>39°C) z towarzyszącym aftowym zapaleniem jamy ustnej, zapaleniem gardła oraz powiększeniem węzłów chłonnych szyi. Pomiędzy tymi epizodami pacjenci nie mają żadnych dolegliwości. Choroba ma tendencję do wygasania wraz z wiekiem. Przyczyna PFAPA oraz czynniki usposabiające pozostają nieznane. W niniejszej pracy omówiono przypadek kliniczny 2-letniej dziewczynki diagnozowanej w Klinice Chorób Płuc i Reumatologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie z powodu nawrotowych epizodów gorączki. Po wykluczeniu innych przyczyn ustalono rozpoznanie zespołu PFAPA, zastosowano leczenie glikokortykosteroidami i stwierdzono dobrą odpowiedź terapeutyczną. W pracy zamieszczono również przegląd piśmiennictwa na temat aktualnej diagnostyki oraz metod leczenia PFAPA.

Choroba Behçeta przyczyną trudności diagnostycznych u 15-letniego chłopca

100%

Postępski J., Kątski K., Olesińska E.

Pediatria i Medycyna Rodzinna

2009

vol. 5

issue 4

291-295

Behçet’s disease (BD), usually occurring in eastern Asia, the Middle East and eastern Mediterranean, is rarely reported in children in Central and Northern Europe. The disease can be diagnosed on the basis of certain symptoms according to international criteria, when other explanations are not available or convincing. BD is characterized by a triad of recurrent aphthous stomatitis, genital ulceration, skin and eye lesions. The aetiology is unknown, but systemic vasculitis is the main pathology. Case report: A 15 years old male was found to suffer from recurrent oral and scrotal ulcerations and episodes of acute epididymitis of unknown origin. In the course of the disease, an episode of erythema nodosum was also noted. On ophthalmologic examination, hypopyon and acute uveitis were reported. The patient fulfilled the criteria for BD (Criteria of the International Study Group for the Diagnosis of Behçet’s Disease, 1990). Although the clinical course of the disease was typical for BD, the diagnosis was formulated only after about 12 months. Conclusions: BD is incidentally reported in children in Central Europe although this type of vasculitis plays an important role in the differential diagnosis in patients with recurrent oral and genital ulcerations.

Choroba Behçeta (BD) występuje najczęściej we wschodniej Azji, na Środkowym Wschodzie i wschodniej części basenu Morza Śródziemnego, rzadko natomiast jest obserwowana u dzieci w Europie Centralnej i Północnej. Rozpoznaje się ją na podstawie międzynarodowych kryteriów po wykluczeniu innych przyczyn mogących tłumaczyć objawy pacjenta. Chorobę tę charakteryzuje zespół objawów: nawrotowe zapalenie błony śluzowej jamy ustnej i narządów płciowych, zmiany skórne i oczne. Jakkolwiek etiologia schorzenia pozostaje nieznana, to jednak zapalenie naczyń odgrywa główną rolę patogenetyczną. Opis przypadku: W pracy przedstawiono przypadek 15-letniego chłopca, który był leczony początkowo chirurgicznie z powodu obustronnego zapalenia najądrzy, a następnie trudno leczących się owrzodzeń na mosznie. W przebiegu choroby badaniem okulistycznym wykazano zapalenie błony naczyniowej i obecność wysięku w przedniej komorze oka. Chłopiec przebył epizod rumienia guzowatego. Pacjent spełniał międzynarodowe kryteria rozpoznawania BD (Criteria of the International Study Group for the diagnosis of Behçet’s disease, 1990). Mimo że zespół objawów obserwowanych u chłopca powinien był sugerować rozpoznanie BD, to właściwa diagnoza została postawiona po 12 miesiącach od wystąpienia pierwszych symptomów. Wnioski: Chociaż w Europie Centralnej BD u dzieci występuje niezwykle rzadko, powinna być brana pod uwagę w diagnostyce różnicowej nawrotowych owrzodzeń jamy ustnej i narządów płciowych.

Refine search results

2 Pediatria i Medycyna Rodzinna

1 2018

1 2009

2 Postępski J.

1 Fleszar G.

1 Haracz J.

1 Kątski K.

1 Olesińska E.

1 Tadla M.

Search results

Zespół PFAPA u 2-letniej dziewczynki – prezentacja przypadku i przegląd piśmiennictwa

Choroba Behçeta przyczyną trudności diagnostycznych u 15-letniego chłopca