Search results

1

Zakażenie RSV a nawrotowość obturacji dróg oddechowych u dzieci

100%

Kapusta K., Sopińska M., Kalicki B.

Pediatria i Medycyna Rodzinna

|

2016

|

vol. 12

|

issue 2

118-125

EN

Viruses, including the respiratory syncytial virus, are the most common aetiological factor of respiratory infections in children. The disease most often occurs between November and April in the northern climate zone, with a peak incidence in January and February. A total of 90% of children up to 2 years of age become infected with respiratory syncytial virus. The virus is recognised as the most common pathogen causing bronchiolitis and pneumonia in children up to 2 years old. Respiratory syncytial virus infection is the cause of 17–20% of all infantile hospitalisations. It stimulates both humoral and cellular responses of the immune system, which involves a number of cells (neutrophils, eosinophils) and inflammatory mediators (IL-1, IL-5, IL-6, IL-11, TNF-α, MIF-1a, IL-8, RANTES). It is assumed that apart from its effects on the immune system, respiratory syncytial virus also affects the neurogenic regulation of respiratory smooth muscle tension, resulting in bronchial contraction. Respiratory syncytial virus infection leads to lymphocyte Th1/Th2 imbalance with the dominance of Th2, which can indicate a further relationship with asthma. The correlation between early respiratory syncytial virus infection and the recurrence of post-infection wheezes and asthma development later in life constitutes a subject of numerous discussions. Long-term research demonstrated a relationship between respiratory syncytial virus infections and obstructive ventilatory impairment in the first decade of life. However, no clear causal relationship was found. It is assumed that respiratory syncytial virus infection can only manifest in children with genetic predisposition to this type of response.

PL

Najczęstszym czynnikiem etiologicznym zakażeń układu oddechowego u dzieci są wirusy, a wśród nich syncytialny wirus oddechowy. Zachorowania w północnoeuropejskiej strefie klimatycznej występują przeważnie od listopada do kwietnia, a szczyt przypada na styczeń i luty. Do 2. roku życia zakażeniom RSV ulega 90% dzieci. Wirus ten jest uznawany za najczęstszy patogen wywołujący zapalenia oskrzelików i zapalenia płuc u dzieci do 2. roku życia. Zakażenie syncytialnym wirusem oddechowym stanowi przyczynę około 17–20% wszystkich hospitalizacji dzieci w wieku niemowlęcym. Stymuluje on zarówno odpowiedź humoralną, jak i komórkową układu odpornościowego, w której bierze udział szereg komórek (neutrofile, eozynofile) oraz mediatorów stanu zapalnego (IL-1, IL-5, IL-6, IL-11, TNF-α, MIF-1a, IL-8, RANTES). Przyjmuje się, że oprócz działania na układ immunologiczny syncytialny wirus oddechowy wpływa też na neurogenną regulację napięcia mięśni gładkich dróg oddechowych, wywołując skurcz oskrzeli. Zakażenie tym patogenem prowadzi do zaburzenia równowagi limfocytów Th1/Th2 na korzyść Th2, co może wskazywać na dalsze związki z astmą oskrzelową. Korelacja między wczesną infekcją syncytialnym wirusem oddechowym a nawrotowością świstów poinfekcyjnych i rozwojem astmy w przyszłości stanowi temat wielu dyskusji. Długoczasowe badania dowodzą związku zakażeń tym wirusem z zaburzeniami wentylacji typu obturacyjnego w pierwszej dekadzie życia. Nie wykazano jednak jednoznacznego związku przyczynowo-skutkowego. Przypuszcza się, że infekcja RSV może jedynie ujawniać dzieci z genetyczną predyspozycją do tego rodzaju odpowiedzi.

2

Późne rozpoznanie agammaglobulinemii u 8-letniego chłopca

88%

Sopińska M., Kapusta K., Heropolitańska-Pliszka E., Jung A., Kalicki B.

Pediatria i Medycyna Rodzinna

|

2016

|

vol. 12

|

issue 2

214-219

EN

Chromosome X-linked Bruton agammaglobulinemia is classified as a primary immunodeficiency disorder. It is a genetic condition associated with a mutation in the BTK gene encoding tyrosine kinase. It is characterised by the lack or only trace amounts of B cells and immunoglobulins, which results in humoral immunodeficiency. Clinical signs of Bruton agammaglobulinemia include recurring bacterial respiratory tract infections, sinusitis and otitis media. Physical examination reveals hypoplastic palatine tonsils and peripheral lymph nodes. Patients are predisposed to severe, chronic and life-threatening infections, usually caused by polysaccharide encapsulated bacteria, such as: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis and Moraxella catarrhalis. The diagnostic process of agammaglobulinemia is based on B cell and immunoglobulin counts. Its treatment consists in regular immunoglobulin supplementation. The paper presents a case of a patient admitted to hospital due to pneumonia. The interview revealed recurring infections, including severe pneumonia.

PL

Agammaglobulinemia Brutona związana z chromosomem X zaliczana jest do pierwotnych niedoborów odporności. Jest to schorzenie o podłożu genetycznym, które wiąże się z występowaniem mutacji w genie BTK kodującym kinazę tyrozynową. Charakterystyczną cechą jest brak lub śladowe ilości limfocytów B oraz immunoglobulin, co skutkuje upośledzeniem odporności typu humoralnego. Kliniczne objawy agammaglobulinemii Brutona to nawracające bakteryjne zakażenia dróg oddechowych, zatok obocznych nosa oraz ucha środkowego. W badaniu przedmiotowym zwraca uwagę niedorozwój migdałków podniebiennych i obwodowych węzłów chłonnych. Osoby z agammaglobulinemią Brutona wykazują predyspozycję do ciężkich, przewlekłych, zagrażających życiu zakażeń, które najczęściej wywoływane są przez bakterie z otoczką polisacharydową, takie jak: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis, Moraxella catarrhalis. Diagnostyka w kierunku agammaglobulinemii opiera się na ocenie liczby limfocytów B oraz immunoglobulin. Leczenie agammaglobulinemii Brutona polega na regularnej substytucji immunoglobulin. W pracy przedstawiono przypadek pacjenta przyjętego do szpitala z powodu zapalenia płuc. W wywiadzie występowały nawracające infekcje, w tym ciężkie zapalenia płuc.

3

Zapalenie zatok sitowych powikłane zapaleniem tkanek miękkich oczodołu u 6-letniego chłopca – opis przypadku

76%

Kalicki B., Śniady A., Kapusta K., Mierzejewska A., Lipińska-Opałka A., Zoń R.

Pediatria i Medycyna Rodzinna

|

2013

|

vol. 9

|

issue 2

187-192

EN

Ethmoid sinuses are one of the first formed of all the paranasal sinuses, therefore they are most frequently affected by inflammation when it comes to children. The diagnosis of acute ethmoiditis is based mainly on clinical presentation. Due to the specific anatomical conditions of the ethmoid sinuses, inflammation is spreading fast onto the orbital structures and the surrounding tissues. It is estimated that in approximately 91% of cases, orbital cellulitis is related to sinusitis. This work aims at drawing attention to the importance of early diagnosis and appropriate treatment of a common illness that is acute rhinosinusitis. The presentedcase report discusses the course of the disease in a 6-year-old boy who additionally developed orbital cellulitis – a rare complication that concerns approximately 0.5–3.9% of all cases. We can distinguish two types of orbital complications: preseptal cellulitis (anterior to the orbital septum) and posterior to the orbital septum ex. orbital cellulitis (inside the septum). The first group contains inflammatory eyelid oedema, relatively mild and most frequently observed, characterized by favourable prognosis. The complications belonging to the second group are decidedly less frequent and more serious. These are: orbital cellulitis, subperiosteal abscess, orbital abscess and cavernous sinus thrombosis. What helps to differentiate between the two groups are proptosis, eye movement disorder and decreased visual acuity. The systemic treatment consists in the parenteral administration of broad spectrum antibiotics. Despite available modern treatment options one should not forget the fact that late intervention may lead to septic complications such as meningitis, cavernous sinus thrombosis or osteomyelitis. Moreover, discontinuation of treatment may cause permanent, but very rare sequelae including loss of vision and glaucoma. Therefore, acute ethmoiditis is to be treated as a paediatric and rhinological emergency condition.

PL

Spośród wszystkich zatok obocznych nosa najwcześniej rozwijają się zatoki sitowe i to one są najczęściej objęte procesem zapalnym u dzieci. Rozpoznanie ethmoiditis acuta opiera się na obrazie klinicznym i wywiadzie. Ze względu na szczególne warunki anatomiczne komórek sitowia proces zapalny szybko szerzy się na struktury oczodołów oraz tkanki otaczające. Szacunkowo za około 91% przypadków zapaleń tkanek miękkich oczodołu odpowiada zapalenie zatok. W pracy pragniemy zwrócić uwagę na konieczność wczesnego diagnozowania i odpowiedniego leczenia ostrego zapalenia jam nosa i zatok przynosowych. Przedstawiamy opis przebiegu choroby u 6-letniego chłopca, u którego rozwinęło się rzadkie powikłanie w postaci zajęcia procesem zapalnym oczodołów, dotyczące około 0,5–3,9% przypadków. Wyróżniamy dwa typy powikłań oczodołowych: przedprzegrodowe i zaprzegrodowe. Do pierwszej grupy należy stosunkowo łagodny i najczęściej obserwowany zapalny obrzęk powiek, cechujący się pomyślnym rokowaniem. Powikłania zaklasyfikowane do drugiej grupy, czyli obejmujące przegrodę oczodołową, są zdecydowanie rzadziej spotykane i poważniejsze. Należą do nich: zapalenie tkanek miękkich, ropień podokostnowy i ropień oczodołu oraz zakrzepowe zapalenie zatoki jamistej mózgu. Wytrzeszcz, zaburzenia ruchomości gałki ocznej oraz osłabienie ostrości wzroku pozwalają na zróżnicowanie obu grup. Leczenie ogólne polega na parenteralnym podawaniu antybiotyków o szerokim spektrum działania. Nawet przy współczesnych możliwościach leczniczych nie należy zapominać, że opóźnienie wdrożenia leczenia może doprowadzić do powikłań septycznych, takich jak zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych oraz zakrzepowe zapalenie zatoki jamistej mózgu, a także zapaleń szpiku i kości. Obserwowano również trwałe następstwa zaniechania leczenia pod postacią utraty wzroku lub jaskry. Z tego względu ostre zapalenie zatok sitowych musi być traktowane jako naglący stan pediatryczny i rynologiczny.

4

Zespół Comèla-Nethertona u 14-miesięcznego dziecka

64%

Terlikowska-Brzósko A., Kalicki B., Owczarek W., Paluchowska E., Kapusta K., Rustecka A., Jung A., Zdanowski R.

Pediatria i Medycyna Rodzinna

|

2013

|

vol. 9

|

issue 3

287-291

EN

Comèl-Netherton syndrome (OMIM 256500) is an autosomal recessive, hereditary disease, independently described by Comèl (1949) and Netherton (1958). It is caused by a SPINK5 gene mutation, located on chromosome 5 at position 5q32. SPINK5 encodes a serine proteinase inhibitor LEKTI. The clinical diagnosis of Comèl- Netherton syndrome is based on the classic presentation of a triad of: ichthyosis linearis circumflexa, trichorrhexis invaginata with bamboo hair and atopic dermatitis. Babies are born with symptoms of erythrodermia, ichthyosiform erythroderma or with collodion membrane. Patients with congenital erythroderma require careful observation and diagnosis to exclude immunodeficiency. Differential diagnoses include infections, particularly staphylococcal and fungal. Main causes of erythodermia in infants are: seborrhoeic dermatitis, atopic dermatitis, psoriasis, mastocytosis, scabies and pityriasis rubra pilaris. Adverse drug reactions are less common in children than in adults. Therapy for Comèl-Netherton syndrome depends on the age of patients, their general condition and severity of skin lesions. Symptomatic treatment involves emollients and keratolytics to assist with moisturizing the skin. Exacerbations of skin lesions may require short-term use of topical corticosteroids. We report the case of a 14-month-old boy with Comèl-Netherton syndrome. The initial diagnosis was atopic dermatitis due to high serum levels of IgE in immunological evaluation at the age of 4 months. Another misdiagnoses were: acroderma‑titis enteropathica due to atypical presentation of erythema around natural orifices and distal ends of the limbs, seborrhoeic dermatitis, erythema and states atopic-seborrhoeic dermatitis. Final diagnosis of Comèl-Netherton syndrome was made due to the presentation of a typical exfoliation and bamboo hair.

PL

Zespół Comèla-Nethertona (OMIM 256500) jest schorzeniem uwarunkowanym genetycznie o autosomalnie recesywnym typie dziedziczenia, opisanym niezależnie przez Comèla (w 1949 roku) i Nethertona (w 1958). Chorobę powoduje mutacja zlokalizowana na chromosomie 5q32 genu SPINK5, który koduje inhibitor proteinaz serynowych LEKTI. Kliniczne rozpoznanie opiera się na współistnieniu triady objawów: rybiej łuski linijnej okrążającej, zaburzeń budowy łodyg włosów i atopowego zapalenia skóry. Chorzy rodzą się z objawami erytrodermii lub erytrodermii ichtiotycznej bądź z zespołem dziecka kolodionowego. Dzieci z erytrodermią wrodzoną wymagają wnikliwej obserwacji i diagnostyki w celu wykluczenia niedoborów odporności. W różnicowaniu należy uwzględnić infekcje, szczególnie gronkowcowe i drożdżakowe. W wieku niemowlęcym przyczyną erytrodermii mogą być: łojotokowe zapalenie skóry, atopowe zapalenie skóry, łuszczyca, mastocytoza, świerzb, łupież czerwony mieszkowy. Reakcje polekowe w najmłodszej grupie wiekowej nie występują tak często jak u dorosłych. Terapia zespołu Comèla- -Nethertona uzależniona jest od wieku pacjenta, jego stanu ogólnego oraz nasilenia zmian skórnych. Podstawową formę leczenia stanowi właściwa pielęgnacja skóry, nawilżanie, stosowanie środków odkażających. W przypadku zaostrzeń dopuszcza się krótkotrwałe użycie miejscowych glikokortykosteroidów. Omawiamy przypadek 14-miesięcznego chłopca, u którego rozpoznano zespół Comèla-Nethertona. U opisywanego pacjenta przeprowadzono diagnostykę immunologiczną – wysokie stężenie IgE stwierdzono już w 4. miesiącu życia. Początkowo rozpoznawano atopowe zapalenie skóry. Zmiany skórne były nietypowe, przejściowo z obecnością rumienia wokół otworów naturalnych i na dystalnych częściach kończyn, co wskazywało na acrodermatitis enteropathica. Podczas dalszej diagnostyki stwierdzano łojotokowe zapalenie skóry, stany rumieniowe i atopowo-łojotokowe zapalenie skóry. Dopiero pojawienie się typowego złuszczania i zmian we włosach umożliwiło prawidłowe rozpoznanie.

Refine search results

4 Pediatria i Medycyna Rodzinna

2 2016

2 2013

4 Kalicki B.

4 Kapusta K.

2 Jung A.

2 Sopińska M.

1 Heropolitańska-Pliszka E.

1 Lipińska-Opałka A.

1 Mierzejewska A.

1 Owczarek W.

1 Paluchowska E.

1 Rustecka A.

1 Terlikowska-Brzósko A.

1 Zdanowski R.

1 Zoń R.

1 Śniady A.

Zakażenie RSV a nawrotowość obturacji dróg oddechowych u dzieci

Późne rozpoznanie agammaglobulinemii u 8-letniego chłopca

Zapalenie zatok sitowych powikłane zapaleniem tkanek miękkich oczodołu u 6-letniego chłopca – opis przypadku

Zespół Comèla-Nethertona u 14-miesięcznego dziecka